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Panencefalitis esclerosante subaguda (PES)

Por

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Última modificación del contenido ago. 2019
Información: para pacientes

La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad encefálica progresiva, en general mortal, que se desarrolla entre varios meses y (con mayor frecuencia) varios años después de un primer episodio de sarampión. Provoca deterioro mental, contracciones mioclónicas y convulsiones. El diagnóstico se basa en los hallazgos en la electroencefalografía, la TC o la RM, el examen del líquido cefalorraquídeo y las pruebas serológicas para confirmar la infección por el virus del sarampión. El tratamiento es sintomático.

La mayoría de los virus que infectan a los seres humanos pueden afectar tanto niños como adultos y se analizan en otra sección del MANUAL. Los virus con efectos específicos sobre los recién nacidos se analizan en Infecciones en recién nacidos Generalidades sobre las infecciones neonatales La infección neonatal puede ser adquirida En el útero por vía transplacentaria o por medio de la rotura de membranas En el canal de parto durante el parto (intraparto) A partir de fuentes externas... obtenga más información . Este capítulo trata de las infecciones virales que se adquieren normalmente durante la infancia (aunque muchas también puede afectar a los adultos).

En el pasado, la enfermedad ocurría en 7 a 300 casos por cada millón de personas que padecieron sarampión por la cepa silvestre y en 1 caso por cada millón de personas que recibieron la vacuna antisarampionosa; es probable que todos los casos posvacunación sean el resultado de una infección natural por sarampión que pasó inadvertida antes de la vacunación. Los varones son más susceptibles. El riesgo de desarrollar PEES es más alto en personas que contraen sarampión antes de los 2 años. La entidad suele aparecer antes de los 20 años.

La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) es extremadamente rara en los Estados Unidos y la región occidental de Europa debido a la vacunación antisarampionosa Vacuna contra Sarampión, Parotiditis y Rubéola (MMR) La vacuna contra sarampión, parotiditis, y rubéola (MMR) protege eficazmente contra las 3 infecciones. Las personas que reciben la vacuna MMR de acuerdo con el calendario de vacunación de los... obtenga más información generalizada. Sin embargo, los análisis de brotes más recientes de sarampión sugieren que la incidencia de PEES puede ser más alta de lo que se pensaba, tal vez tan alta como 40 a 1.700 casos por millón de casos de sarampión (1 Referencia general La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad encefálica progresiva, en general mortal, que se desarrolla entre varios meses y (con mayor frecuencia) varios años después de un primer... obtenga más información ). Esta incidencia es especialmente preocupante dados los crecientes brotes de sarampión entre las poblaciones no vacunadas.

Referencia general

  • 1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302.

Signos y síntomas

A menudo, los signos y síntomas son sutiles, con disminución del rendimiento escolar, olvidos, rabietas, tendencia a las distracciones y somnolencia. Sin embargo, luego pueden aparecer alucinaciones y contracciones mioclónicas, seguidas de convulsiones generalizadas. Se evidencia un deterioro intelectual mayor y trastornos del lenguaje. El paciente puede presentar movimientos distónicos y opistótonos transitorios. Más adelante puede verse rigidez muscular, disfagia, ceguera cortical y atrofia óptica. La coriorretinitis focal y otras alteraciones en el fondo de ojo son frecuentes. En las fases finales, el compromiso hipotalámico puede causar hipertermia intermitente, sudoración y alteraciones del pulso y la presión arterial.

Diagnóstico

  • Pruebas serológicas

  • Electroencefalografía (EEG)

  • Estudios por imágenes neurológicas

La panencefalitis esclerosante subaguda se sospecha en pacientes jóvenes con demencia e irritabilidad neuromuscular. Debe solicitarse un EEG, una TC o una RM, examen del líquido cefalorraquídeo y pruebas serológicas para confirmar la infección por sarampión Diagnóstico El sarampión es una infección viral muy contagiosa que aparece con mayor frecuencia en niños. El sarampión se manifiesta con fiebre, tos, rinitis, conjuntivitis, un enantema (manchas de Koplik)... obtenga más información Diagnóstico . El EEG revela complejos periódicos con ondas difásicas de alto voltaje, sincrónicos durante todo el registro. La TC o la RM pueden mostrar atrofia cortical o lesiones en la sustancia blanca. El examen del líquido cefalorraquídeo suele establecer que la presión, el recuento celular y el contenido de proteínas totales son normales; sin embargo, la concentración de globulinas en el líquido cefalorraquídeo casi siempre está aumentada y constituye entre el 20 y el 60% de las proteínas en este medio. El suero y el líquido cefalorraquídeo contienen concentraciones elevadas de anticuerpos contra el virus del sarampión. El título de IgG antisarampionosa parece elevarse a medida que la enfermedad progresa.

Si los resultados de las pruebas no son concluyentes, puede ser necesaria una biopsia encefálica.

Pronóstico

La enfermedad casi siempre es mortal en 1 a 3 años (a menudo, una neumonía constituye el evento terminal), aunque algunos pacientes presentan una evolución más prolongada. Unos pocos pacientes presentan remisiones y exacerbaciones.

Tratamiento

  • Tratamiento de sostén

Los anticonvulsivantes y otras medidas de apoyo son los únicos procedimientos terapéuticos aceptados. La administración de isoprinosina, interferón alfa y lamivudina es controvertida y los fármacos antivirales evaluados no resultaron útiles.

Información: para pacientes
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