(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos (1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información 
).
La anomalía total del retorno venoso pulmonar (ARVP-véase figura Anomalía total del retorno venoso pulmonar Anomalía total del retorno venoso pulmonar En la anomalía total del retorno venoso pulmonar, las venas pulmonares no desembocan en la aurícula izquierda. En cambio, todo el retorno venoso pulmonar ingresa en la circulación venosa sistémica... obtenga más información ) representa el 1-2% de las cardiopatías congénitas. La manifestación clínica depende de la conexión entre la confluencia venosa pulmonar y el lado derecho de la circulación. Los tipos más comunes son
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Retorno a través de una vena vertical izquierda ascendente que drena hacia el tronco braquiocefálico o a la vena cava superior (ATRVP supracardíaca)
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Una vena descendente que drena infradiafragmáticamente en la circulación portal (ATRVP infracardíaca)
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Conexión de la confluencia venosa pulmonar al seno coronario (ATRVP cardíaca)
El tipo de drenaje infradiafragmático siempre experimenta obstrucción grave, lo que causa edema pulmonar grave y cianosis que no responde al oxígeno suplementario; estas manifestaciones se presentan poco después del nacimiento. Por lo general, los otros 2 tipos no implican obstrucción e inducen a signos leves de insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos (1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información y cianosis leve en el primer mes de vida.
Anomalía total del retorno venoso pulmonar
Signos y síntomas
Los recién nacidos con obstrucción del retorno venoso pulmonar presentan dificultad respiratoria, edema pulmonar y cianosis intensa. Por lo general, la exploración física revela una elevación paraesternal izquierda y un segundo ruido cardíaco (S2) único e intenso, sin ningún soplo significativo.
Si el retorno venoso pulmonar no está obstruido, pueden aparecer síntomas sutiles de insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos (1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información . Algunos lactantes con retorno venoso pulmonar anómalo total supracardíaca o cardíaca no obstruida pueden ser asintomáticos. El examen físico detecta un precordio hiperdinámico, una gran división de S2 a veces con un componente pulmonar fuerte y un soplo de eyección sistólica grado 2 a 3/6 audible a lo largo del borde esternal izquierdo (véase tabla Intensidad de los soplos cardíacos Intensidad de los soplos cardíacos La auscultación del corazón requiere una excelente audición y la capacidad de distinguir diferencias sutiles en el tono y la duración. Los médicos con problemas de audición pueden usar estetoscopios... obtenga más información ). Puede auscularse un soplo mesodiastólico tricuspídeo en la parte inferior del borde esternal izquierdo.
Diagnóstico
El diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo total se sospecha por la radiografía de tórax y se confirma mediante ecocardiografía. Rara vez es necesario el cateterismo cardíaco; en ocasiones, se requiere angiografía cardíaca por RM o TC para delinear mejor la anatomía del retorno venoso pulmonar.
La radiografía de tórax muestra un corazón pequeño y edema pulmonar difuso grave cuando hay obstrucción del retorno venoso pulmonar; de lo contrario, se observa cardiomegalia con aumento de la trama vascular pulmonar. En el retorno venoso pulmonar anómalo total, la vía venosa anómala crea una segunda sombra redonda sobre el corazón, a menudo comparada con la apariencia de un muñeco de nieve.
El ECG revela desviación del eje a la derecha, hipertrofia ventricular derecha y, a veces, agrandamiento de la aurícula derecha.
Tratamiento
Los recién nacidos con anomalía total del retorno venoso pulmonar con obstrucción requieren reparación quirúrgica de urgencia. En lactantes mayores, debe tratarse la insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca en lactantes mayores y niños La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos (1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información , lo que es seguido de reparación quirúrgica en cuanto el lactante se estabiliza.
La reparación quirúrgica consiste en establecer una anastomosis amplia entre la confluencia venosa pulmonar y la pared posterior de la aurícula izquierda. La ligadura de la vena que descomprime la confluencia en la circulación venosa sistémica es importante para prevenir un cortocircuito posoperatorio de izquierda a derecha. La reparación del retorno al seno coronario es diferente; en este caso, se destecha el seno coronario hacia la aurícula izquierda y se cierra su comunicación con la aurícula derecha.
Se recomienda profilaxis de la endocarditis Prevención La endocarditis infecciosa es la infección del endocardio, en general por bacterias (con mayor frecuencia, estreptococos o estafilococos) u hongos. Puede causar fiebre, soplos cardíacos, petequias... obtenga más información 
antes de la cirugía, pero solo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
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American Heart Association: Common Heart Defects: Proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos comunes para los padres y los cuidadores
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American Heart Association: Infective Endocarditis: Proporciona una visión general de la endocarditis infecciosa, incluyendo un resumen del uso de antibióticos profilácticos, para pacientes y cuidadores
