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Vipoma

(Síndrome de Werner-Morrison)

Por

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Última revisión completa mar. 2021
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Recursos de temas
  • Estos tumores surgen de células en el páncreas que producen el péptido intestinal vasoactivo.

  • El síntoma principal es la diarrea acuosa.

  • El diagnóstico incluye análisis de sangre y pruebas de diagnóstico por la imagen.

  • El tratamiento consiste en sustitución de líquidos y electrólitos y cirugía.

Síntomas del vipoma

El síntoma principal del vipoma es la diarrea acuosa masiva prolongada. La persona afectada produce de 1000 a 3000 mL de heces por día, lo que causa deshidratación. En el 50% de los pacientes, la diarrea es constante, y en el resto, la gravedad de la diarrea cambia a lo largo del tiempo.

Dado que la diarrea elimina muchas de las sales del organismo, las personas afectadas suelen presentar una baja concentración de potasio (hipopotasemia Hipopotasemia (concentración baja de potasio en la sangre) La hipopotasemia consiste en una concentración demasiado baja de potasio en la sangre. Las causas son muy diversas, pero suele deberse a vómitos, diarrea, trastornos de las glándulas suprarrenales... obtenga más información ) y acidez excesiva en la sangre (acidosis Acidosis La acidosis está causada por una producción excesiva de ácido, por una excesiva pérdida de bicarbonato (acidosis metabólica) o por una acumulación de dióxido... obtenga más información ). Estos cambios pueden causar sopor, debilidad muscular, náuseas, vómitos y dolor abdominal de tipo retortijón. En algunos casos aparece enrojecimiento facial espontáneo.

Diagnóstico del vipoma

  • Análisis de sangre

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

El diagnóstico médico de vipoma se basa en los síntomas de la persona, concretamente la diarrea, y en los valores altos de péptido intestinal vasoactivo (VIP, por sus siglas en inglés) en la sangre.

Tratamiento del vipoma

  • Sustitución de líquidos y electrolitos

  • Octreotida

  • Extirpación quirúrgica

Inicialmente, deben reemplazarse los líquidos y los electrólitos (minerales en la sangre, como el potasio y el sodio) a través de una vena (vía intravenosa), y administrarse bicarbonato para reemplazar su pérdida por las heces y evitar la acidosis. Dado que la pérdida de agua y electrólitos en las heces continúa a medida que se realiza la rehidratación, los médicos tienen dificultad para compensar constantemente las pérdidas de agua y electrólitos.

El fármaco octreotida suele controlar la diarrea, pero pueden ser necesarias grandes dosis.

La extirpación quirúrgica del vipoma cura aproximadamente al 50% de las personas cuyo tumor no se ha diseminado. La cirugía puede aliviar temporalmente los síntomas en personas cuyo tumor se ha diseminado. Los quimioterápicos pueden reducir la diarrea y el tamaño del tumor, pero no curan la enfermedad.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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