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Enfermedad mixta del tejido conjuntivo (mixed connective tissue disease, MCTD)

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última revisión completa abr. 2020
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Recursos de temas
  • Pueden producirse síndrome de Raynaud, dolores articulares, varias alteraciones de la piel, debilidad muscular y trastornos de los órganos internos.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas y en los resultados de análisis de sangre para detectar concentraciones de anticuerpos característicos.

  • El tratamiento varía según la gravedad de los síntomas y puede incluir medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, hidroxicloroquina, corticosteroides, fármacos inmunodepresores o una combinación de los anteriores.

La enfermedad mixta del tejido conjuntivo es más frecuente entre las mujeres que entre los hombres. La enfermedad mixta del tejido conjuntivo se produce en todo el mundo y afecta a personas de todas las edades; la mayor incidencia se observa durante la adolescencia y entre los 20 años de edad. La causa de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo se desconoce, pero se trata de una enfermedad autoinmunitaria.

Síntomas

Los síntomas característicos de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo son el síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud El síndrome de Raynaud es una arteriopatía periférica funcional en la que las arterias de pequeño calibre (arteriolas), en particular las de los dedos de las manos o de los pies, se contraen... obtenga más información Síndrome de Raynaud (en el cual los dedos se vuelven repentinamente muy pálidos y con hormigueo o se entumecen como respuesta al frío o a un contratiempo emocional), inflamación articular (artritis), manos hinchadas, debilidad muscular, dificultad para tragar, ardor de estómago y sensación de ahogo. El síndrome de Raynaud puede aparecer muchos años antes que los otros síntomas. Con independencia de cómo se inicie la enfermedad, esta tiende a empeorar y los síntomas se extienden a varias partes del cuerpo.

Pueden desarrollarse erupciones similares a las del lupus. También pueden aparecer alteraciones en la piel semejantes a las que se producen en la esclerosis sistémica, como tirantez de la piel en los dedos de las manos. Además, el pelo se vuelve fino.

Casi todas las personas con enfermedad mixta del tejido conjuntivo tienen dolor articular. En cerca del 75% de las personas afectadas se observan hinchazón y dolor característicos de la artritis. La enfermedad mixta del tejido conjuntivo daña las fibras musculares, pudiéndose notar debilidad y dolor muscular, en especial en los hombros y las caderas. Tareas como levantar los brazos por encima de los hombros, subir escaleras y¡ levantarse de una silla pueden ser muy dificultosas.

Los pulmones se ven afectados hasta en el 75% de las personas con enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Puede acumularse líquido en los pulmones o a su alrededor. En algunas personas, la alteración de la función pulmonar es el problema más grave, causando ahogo durante el esfuerzo. Las enfermedades pulmonares intersticiales Introducción a las enfermedades pulmonares intersticiales El término enfermedad pulmonar intersticial (o enfermedad difusa del parénquima) se utiliza para describir una serie de trastornos distintos que afectan al espacio intersticial del pulmón. El... obtenga más información , que afectan el tejido que rodea los alvéolos pulmonares, son los problemas pulmonares más frecuentes. Hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar es un trastorno en el cual la presión de la sangre en las arterias pulmonares es anormalmente alta. Muchos trastornos pueden causar hipertensión pulmonar. Las personas... obtenga más información , un trastorno en el cual la presión de la sangre en las arterias pulmonares es anormalmente alta, es una de las principales causas de muerte.

En ocasiones, el corazón se debilita, lo cual provoca una insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información Insuficiencia cardíaca . Entre los síntomas de insuficiencia cardíaca se incluyen retención de líquidos, ahogo y cansancio. Los riñones están afectados en alrededor del 25% de las personas que sufren la enfermedad, y el daño que se produce suele ser leve en comparación con el causado por el lupus. Otros síntomas pueden ser fiebre, inflamación de los ganglios linfáticos y dolor abdominal.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

  • Algunas veces, otras pruebas

Los médicos sospechan que se trata de enfermedad mixta del tejido conjuntivo cuando se superponen algunos síntomas de lupus, de esclerosis sistémica y de polimiositis.

Se realizan análisis de sangre para detectar concentraciones de anticuerpos antinucleares (ANA) y de un anticuerpo antirribonucleico (RNP), que están presentes en la mayoría de las personas con enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Las personas que presentan una concentración elevada de estos anticuerpos pero no de otros anticuerpos presentes en trastornos similares son más propensas a sufrir la enfermedad. Aunque los resultados de los análisis de sangre pueden ayudar a los médicos a diagnosticar la enfermedad, por sí solos no pueden confirmar un diagnóstico definitivo de enfermedad mixta del tejido conjuntivo porque a veces las anomalías que detectan están presentes en personas sanas o en personas que tienen otros trastornos. El diagnóstico de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo se basa en toda la información que reúnen los médicos, incluidos los síntomas, los resultados de la exploración física y todos los resultados de las pruebas.

Pronóstico

En general, la tasa de supervivencia a 10 años es de alrededor del 80%, pero el pronóstico depende en gran medida de los síntomas de la persona afectada. Por ejemplo, el pronóstico es peor para las personas que presentan principalmente síntomas de esclerosis sistémica y polimiositis. Las causas de muerte son hipertensión pulmonar (principalmente), insuficiencia renal y enfermedad cardíaca.

Tratamiento

  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, medicamentos antipalúdicos o dosis muy bajas de corticoesteroides para la enfermedad leve

  • Corticoesteroides y medicamentos inmunodepresores para la enfermedad de moderada a grave

  • Otros tratamientos según lo requieran otros síntomas

El tratamiento de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo es similar al del lupus, la esclerosis sistémica y la miositis autoinmunitaria. Los corticoesteroides suelen ser eficaces, en especial cuando la enfermedad se diagnostica pronto. Los casos leves se pueden tratar con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), medicamentos antipalúdicos (como hidroxicloroquina o cloroquina) o con dosis muy bajas de corticoesteroides. Cuanto más grave sea la enfermedad, mayor será la dosis de corticoesteroides necesaria. En los casos entre moderados y graves también se pueden requerir fármacos inmunodepresores (como azatioprina, metotrexato o micofenolato de mofetilo). Las personas cuyos órganos principales se ven gravemente afectados requieren por lo general dosis más elevadas de corticoesteroides y fármacos inmunodepresores adicionales.

En general, cuanto más avanzada está la enfermedad y mayor es el daño orgánico, menos eficaz resulta el tratamiento. Es menos probable que respondan al tratamiento las lesiones de la piel y del esófago similares a las de la esclerosis sistémica.

Las personas con enfermedad mixta del tejido conjuntivo presentan un riesgo mayor de sufrir ateroesclerosis Ateroesclerosis La ateroesclerosis es un trastorno caracterizado por la aparición de placas de material graso (ateromas o placas ateroescleróticas) en las paredes de las arterias de mediano y de gran calibre... obtenga más información Ateroesclerosis , son monitorizadas de cerca por sus médicos y reciben tratamiento para los síntomas y complicaciones específicos de la aterosclerosis a medida que ocurren.

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