La causa de la pitiriasis rubra pilaris es desconocida.
Las dos formas más comunes de la enfermedad son
La forma clásica juvenil de la pitiriasis rubra pilaris se hereda y comienza en la infancia. La forma de pitiriasis rubra pilaris clásica en adultos no parece ser hereditaria y comienza en la edad adulta.
En ambos grupos de edad existen otras formas no clásicas. Los brotes pueden ser desencadenados por la luz solar, la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) u otra infección, un trauma menor, o un trastorno autoinmunitario.
Síntomas
Diagnóstico
El diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris se basa en el aspecto y la ubicación de las escamas y las placas.
En ocasiones se obtiene una muestra de tejido cutáneo y se examina al microscopio (biopsia) para descartar otros trastornos (como una dermatitis seborreica Dermatitis seborreica La dermatitis seborreica es una inflamación crónica que provoca la formación de escamas amarillas y grasientas, así como de caspa, en el cuero cabelludo y en la cara, a lo largo de la línea... obtenga más información 
en niños y psoriasis Psoriasis La psoriasis es una enfermedad crónica recurrente que ocasiona la aparición de una o más placas rojas, ligeramente abultadas, con escamas plateadas y un borde definido entre la placa y la piel... obtenga más información 
).
Tratamiento
El tratamiento de la pitiriasis rubra pilaris es muy difícil. Los síntomas del trastorno pueden reducirse, pero el trastorno en sí mismo casi nunca puede curarse. Las formas clásicas del trastorno desaparecen lentamente durante 3 años, mientras que las formas no clásicas duran mucho más.
Para reducir la descamación, los médicos pueden recetar cremas hidratantes para la piel Agentes hidratantes (emolientes) Los fármacos tópicos (fármacos aplicados directamente sobre la piel) constituyen el pilar del tratamiento de los trastornos cutáneos. Los medicamentos sistémicos se toman por vía oral o se administran... obtenga más información (emolientes) o la aplicación de ácido láctico con un vendaje que impida el contacto de la piel con el aire (vendaje oclusivo Apósitos oclusivos Los fármacos tópicos (fármacos aplicados directamente sobre la piel) constituyen el pilar del tratamiento de los trastornos cutáneos. Los medicamentos sistémicos se toman por vía oral o se administran... obtenga más información ), seguida de la aplicación de corticosteroides Agentes antiinflamatorios Los fármacos tópicos (fármacos aplicados directamente sobre la piel) constituyen el pilar del tratamiento de los trastornos cutáneos. Los medicamentos sistémicos se toman por vía oral o se administran... obtenga más información tópicos en la piel. La vitamina A tomada por vía oral puede ser efectiva. Cuando los tratamientos aplicados sobre la piel no ayudan, la administración de acitretina o metotrexato por vía oral es una opción.
También se han utilizado fototerapia Fototerapia La psoriasis es una enfermedad crónica recurrente que ocasiona la aparición de una o más placas rojas, ligeramente abultadas, con escamas plateadas y un borde definido entre la placa y la piel... obtenga más información (exposición a la luz ultravioleta) y medicamentos que debilitan el sistema inmunológico, como los inhibidores de tumor necrosis factor (TNF)-alfa Fármacos inmunodepresores La artritis reumatoide es una artritis inflamatoria en la que las articulaciones, entre las que se suelen incluir las de manos y pies, se inflaman, dando lugar a hinchazón, dolor y frecuentemente... obtenga más información 
, ciclosporina, micofenolato mofetilo, azatioprina y corticosteroides orales.
