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La válvula cardíaca entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar está estrechada.
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En la mayoría de los niños, el único síntoma es un soplo cardíaco, pero también puede haber una coloración azulada de la piel (cianosis) y signos de insuficiencia cardíaca derecha (como fatiga y agrandamiento del hígado).
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El diagnóstico se sospecha a tenor del soplo cardíaco auscultado con el estetoscopio y se confirma mediante ecocardiografía.
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A veces es necesaria la valvuloplastia con balón para abrir la válvula o la cirugía para reconstruirla.
(Véase también Introducción a los defectos en el corazón. Para este trastorno en adultos véase Estenosis pulmonar.)
En la mayoría de los niños con estenosis de la válvula pulmonar, esta se estrecha de forma leve o moderada, haciendo que el ventrículo derecho bombee con un poco más de fuerza y a mayor presión para propulsar la sangre por la válvula. El estrechamiento grave incrementa la presión del ventrículo derecho e impide prácticamente por completo el paso de la sangre a los pulmones. Cuando la presión del ventrículo derecho llega a ser extremadamente alta, la sangre pobre en oxígeno es forzada a través de vías anómalas (por lo general un orificio de la pared auricular [defecto septal auricular]) en vez de hacerlo por la arteria pulmonar, causando un cortocircuito de derecha a izquierda. En el cortocircuito de derecha a izquierda, la sangre pobre en oxígeno procedente del lado derecho del corazón se mezcla con la sangre rica en oxígeno que se bombea desde el lado izquierdo del corazón hasta el resto del organismo. Cuanta más sangre pobre en oxígeno (que es azul) circula en el cuerpo, más azul se pone el cuerpo.
Síntomas
La mayoría de niños con estenosis de la válvula pulmonar no tienen síntomas. La estenosis grave de las válvulas pulmonares puede dar lugar a una coloración azulada (cianosis) de la piel, particularmente la de los labios, la lengua, el cuerpo y los lechos de las uñas. Los niños también pueden presentar cansancio y/o dificultad respiratoria (véase la figura Insuficiencia cardíaca: problemas de bombeo y llenado).
Diagnóstico
El médico suele sospechar un diagnóstico de estenosis pulmonar cuando escucha un cierto tipo de soplo cardíaco mientras ausculta con un estetoscopio. Un soplo cardíaco es un sonido generado por la circulación de un flujo sanguíneo turbulento a través de válvulas cardíacas estrechadas o con fugas o a través de estructuras cardíacas anormales.
La ecocardiografía (ecografía del corazón) confirma el diagnóstico.
Se suelen realizar una electrocardiografía (ECG) y una radiografía de tórax. Por regla general son normales, pero a veces la ECG muestra un engrosamiento del lado derecho del corazón.
Tratamiento
El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas del niño.
La enfermedad grave que causa cianosis en los recién nacidos se trata administrando una prostaglandina por vena (vía intravenosa). La prostaglandina mantiene el conducto arterioso abierto, enviando de este modo sangre adicional a los pulmones para aumentar el nivel de oxígeno en la sangre del bebé. Este fármaco se administra generalmente hasta que la válvula se puede reparar mediante una valvuloplastia con globo o un procedimiento quirúrgico. En la valvulopastia con globo, se pasa un tubo delgado (catéter) con un globo en la punta a través de un vaso sanguíneo del brazo o de la pierna hasta la válvula estrechada. El globo se infla y se utiliza para ensanchar la abertura estrechada de la válvula.
Por regla general también se realiza una valvuloplastia con globo a los lactantes que no presentan cianosis si la válvula está estrechada de forma moderada o grave.
Si la válvula es muy pequeña o está engrosada de forma notable, la valvuloplastia con globo puede no ser suficiente. En ese caso se utiliza cirugía para abrir o reconstruir la válvula pulmonar.
Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis.
