Los tumores intracraneanos pueden afectar el encéfalo u otras estructuras (p. ej., nervios craneales, meninges). En general se desarrollan durante los primeros años de la vida adulta y la mediana edad pero pueden aparecer a cualquier edad, y cada vez son más frecuentes entre los ancianos. Los tumores encefálicos se observan en un 2% de las autopsias de rutina.
Algunos tumores son benignos, pero dado que la bóveda craneana no deja espacio para la expansión, incluso los tumores benignos pueden causar una disfunción neurológia grave o la muerte.
Clasificación
Hay dos tipos de tumores encefálicos:
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Tumores encefálicos primarios: se originan en el encéfalo, ya sea en el parénquima encefálico (p. ej., gliomas, que incluyen astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas; meduloblastomas) o en estructuras extraneurales (p. ej., meningiomas, neurinomas del acústico, otros schwannomas)
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Tumores encefálicos secundarios (metástasis cerebrales): se originan en tejidos fuera del encéfalo y se propagan hasta él
Las metástasis cerebrales son aproximadamente 10 veces más frecuentes que los tumores primarios.
El tipo de tumor varía algo según el sitio (véase el ver Manifestaciones de localización más frecuentes de los tumores encefálicos primarios) y la edad del paciente (ver Tumores cerebrales comunes según la edad).
Manifestaciones de localización más frecuentes de los tumores encefálicos primarios
Sitio del tumor |
Hallazgos |
Tipos de tumor primario más frecuentes* |
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Parte anterior del cuerpo calloso |
Deterioro cognitivo |
Astrocitoma (incluye gliomas de grado bajo) |
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Ganglios basales |
Hemiparesia (contralateral), trastornos del movimiento |
Astrocitoma (incluidos los gliomas de grado bajo) |
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Tronco encefálico |
Pérdida sensitiva unilateral o bilateral, déficit de nervios craneales (p. ej., parálisis de la mirada, pérdida auditiva, vértigo, paresia del paladar, debilidad facial), ataxia, temblor intencional, nistagmo |
Astrocitoma (incluye el astrocitoma pilocítico juvenil) Glioma pontino difuso |
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Ángulo pontocerebeloso |
Acúfenos y pérdida auditiva (ambos homolaterales), vértigo, pérdida de las respuestas vestibulares a la estimulación calórica Si el tumor es grande, ataxia, pérdida de la sensibilidad y debilidad facial (ambas, homolaterales), tal vez otros déficits de los pares craneanos o del tronco encefálico |
Schwannoma |
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Cerebelo |
Ataxia, nistagmo, temblor, hidrocefalia con hipertensión intracraneana de aparición súbita |
Astrocitoma (incluye el astrocitoma pilocítico juvenil) |
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II nervio craneal (óptico) |
Pérdida de visión |
Astrocitoma (incluidos los astrocitomas pilocíticos y los gliomas de menor grado; la ubicación del nervio óptico es más común en la neurofibromatosis) |
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V nervio craneal (trigémino) |
Pérdida de la sensibilidad facial, debilidad mandibular |
Meningioma Schwannoma |
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Lóbulo frontal |
Crisis generalizadas o focales (contralaterales), trastornos de la marcha, micción imperiosa o incontinencia urinaria, deterioro de la atención y la cognición y apatía (sobre todo si el tumor es bilateral), hemiparesia Afasia de expresión si el tumor se encuentra en el hemisferio dominante Anosmia si el tumor se encuentra en la base del lóbulo |
Astrocitoma Glioblastoma Oligodendroglioma |
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Hipotálamo |
Trastornos de la comida y la bebida (p. ej., polidipsia), pubertad precoz (sobre todo en los varones), hipotermia |
Astrocitoma |
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Lóbulo occipital |
Crisis generalizadas con aura visual, alucinaciones visuales, hemianopsia o cuadrantopsia (contralateral) |
Astrocitoma Glioblastoma Oligodendroglioma |
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Lóbulo parietal |
Déficit en la sensibilidad postural y en la discriminación de dos puntos (contralateral); anosognosia (ausencia de reconocimiento de los defectos corporales), negación de la enfermedad, hemianopsia (contralateral), crisis generalizadas o focales, incapacidad para percibir un estímulo contralateral (extinción) cuando se aplican estímulos en ambas lados del cuerpo (lo que se denomina doble estimulación simultánea) Afasia de recepción si el tumor se encuentra en el hemisferio dominante |
Astrocitoma Glioblastoma Oligodendroglioma |
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Paresia de la mirada vertical hacia arriba, ptosis, pérdida del reflejo pupilar a la luz y del reflejo de acomodación, a veces hidrocefalia con hipertensión intracraneana de aparición súbita |
Tumor de células germinales Pineocitoma (raro) |
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Región hipofisaria o supraselar |
Endocrinopatías, pérdida visual monocular, cefalea sin hipertensión intracraneana, hemianopsia bitemporal |
Craneofaringioma Carcinoma hipofisario (raro) |
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Lóbulo temporal |
Crisis parciales complejas, crisis generalizadas con aura o sin ella, hemianopsia (contralateral), afasia de expresión y de recepción mixta o anosmia |
Astrocitoma Glioblastoma Oligodendroglioma |
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Tálamo |
Deterioro sensitivo (contralateral) |
Astrocitoma |
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*Manifestaciones semejantes pueden producirse de las metástasis parenquimatosas encefálicas o de los tumores en torno a la duramadre (p. ej., tumores metastásicos, tumores meníngeos como los meningiomas, los sarcomas o los gliomas) o de lesiones del cráneo (p. ej., granulomas, hemangiomas, osteítis deformante, osteomas, xantomas) que comprimen el encéfalo subyacente. |
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Tumores cerebrales comunes según la edad
Grupo etario |
Primaria |
Metástasis |
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Niños |
Tumores neuroectodérmicos primitivos y neurocitoma Gliomas del tronco encefálico o del nervio óptico Germinomas Tumores congénitos* |
Neuroblastoma (habitualmente, epidural) Leucemia (meníngea) |
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Adultos |
Schwannomas Gliomas de los hemisferios cerebrales, sobre todo glioblastoma, astrocitoma anaplásico, astrocitoma de bajo grado, astrocitoma pilocítico y oligodendroglioma |
Carcinoma broncogénico Adenocarcinoma de mama, tiroides o riñón Melanoma maligno Linfoma metastásico Cualquier cáncer que se haya extendido a los pulmones |
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*Los tumores congénitos incluyen los craneofaringiomas, los cordomas, los germinomas, los teratomas, los quistes dermoides, los angiomas y los hemangioblastomas. |
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Fisiopatología
La disfunción neurológica puede ser el resultado de:
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La invasión y la destrucción del tejido encefálico por el tumor
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La compresión directa del tejido adyacente por el tumor
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La hipertensión intracraneana (porque el tumor ocupa espacio dentro del cráneo)
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Un sangrado dentro o fuera del tumor
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Edema cerebral
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La obstrucción de los senos venosos durales (sobre todo por tumores metastásicos óseos o extradurales)
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Obstrucción del drenaje del líquido cefalorraquídeo (que ocurre tempranamente en los tumores del tercer ventrículo o de la fosa posterior)
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La obstrucción de la absorción del líquido cefalorraquídeo (p. ej., cuando una leucemia o un carcinoma afectan las meninges)
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La obstrucción del flujo arterial
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Pocas veces, los síndromes paraneoplásicos
Un tumor maligno puede desarrollar nuevos vasos sanguíneos internos, que pueden sangrar u ocluirse, lo que produce necrosis y disfunción neurológica que imita un accidente cerebrovascular.
Los tumores benignos crecen lentamente. Pueden alcanzar un tamaño bastante grande antes de originar síntomas, en parte debido a que muchas veces no hay edema cerebral. Los tumores primarios malignos crecen rápidamente, pero rara vez se extienden fuera del sistema nervioso central. La muerte se produce por el crecimiento local del tumor y, por lo tanto, puede verse tanto en tumores benignos como en malignos. En consecuencia, la diferenciación de benignidad y malignidad tiene menor importancia para el pronóstico de los tumores cerebrales.
Signos y síntomas
Los síntomas causados por tumores primarios y tumores metastásicos son los mismos. Muchos de los síntomas se relacionan con la hipertensión intracraneanea:
La cefalea es el síntoma más frecuente. Puede ser más intensa cuando los pacientes se despiertan del sueño profundo no REM (en general, varias horas después de quedarse dormidos) debido a la hipoventilación, que aumenta el flujo sanguíneo cerebral y, por lo tanto, la presión intracraneana suele alcanzar su máximo durante esta fase del sueño. La cefalea también es progresiva y puede empeorar con el decúbito o con la maniobra de Valsalva. Cuando la hipertensión intracraneana es muy alta, la cefalea puede asociarse a vómitos, a veces precedidos por náuseas. El edema de papila se encuentra en el 25% de los pacientes con un tumor encefálico, pero puede estar ausente incluso cuando la presión intracraneana está elevada. En los lactantes y en los niños muy pequeños, el aumento de la presión puede aumentar el tamaño de la cabeza. Si la presión aumenta lo suficiente, se produce una herniación encefálica.
El deterioro del estado mental es el segundo síntoma en frecuencia. Sus manifestaciones incluyen somnolencia, obnubilación, cambios de la personalidad, trastornos de la conducta y deterioro de la capacidad cognitiva, sobre todo en los tumores encefálicos malignos. También se afectan los reflejos de las vías aéreas.
La disfunción encefálica focal produce algunos síntomas. Entre ellos figuran los déficits neurológicos focales, la disfunción endocrina o las crisis focales (a veces, con una generalización secundaria), dependiendo de la localización del tumor (ver Manifestaciones de localización más frecuentes de los tumores encefálicos primarios). Los déficits focales muchas veces sugieren la localización del tumor. Sin embargo, en ocasiones no corresponden a la localización del tumor. Estos déficits, denominados falsos signos localizadores, incluyen:
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Parálisis unilateral o bilateral del recto lateral (con paresia de la abducción del ojo) a causa de la hipertensión intracraneal que comprime el VI nervio craneal
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La hemiplejía homolateral debida a la compresión del pedúnculo cerebral contralateral contra la tienda del cerebelo (escotadura de Kernohan)
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Un defecto campimétrico homolateral debido a la isquemia del lóbulo occipital contralateral
Puede haber crisis generalizadas, más frecuente con los tumores encefálicos primarios que en los metastásicos. La alteración de la conciencia puede explicarse por una herniación, la disfunción del tronco encefálico o la disfunción cortical bilateral difusa.
Algunos tumores producen una inflamación meníngea, que conduce a una meningitis subaguda o crónica.
Diagnóstico
Los tumores encefálicos en fase temprana muchas veces suelen diagnosticarse mal. Su presencia debe sospecharse en los pacientes que presentan cualquiera de los siguientes signos:
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Déficits focales o globales progresivos de la función encefálica
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Crisis comiciales de inicio reciente
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Cefales persistentes de comienzo reciente sin otra explicación, sobre todo si empeoran con el sueño
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Pruebas de hipertensión intracraneana (p. ej., edema de papila, vómitos inexplicables)
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Endocrinopatía hipofisaria o hipotalámica
Pueden hallarse resultados similares de otras masas intracraneanas (p. ej., absceso, aneurisma, malformación arteriovenosa, hemorragia intracerebral, hematoma subdural, granuloma, quistes parasitarios como la neurocisticercosis) o un accidente cerebrovascular isquémico.
Hay que realizar un examen neurológico completo, estudios por la imagen cerebrales y radiografías de tórax (como origen de las metástasis). El estudio de elección es la RM con gadolinio ponderada en T1. La TC con contraste es una alternativa. La RM suele detectar los astrocitomas de bajo grado y los oligodendrogliomas antes que la TC, y muestra con mayor claridad las estructuras encefálicas que se encuentran cerca del hueso (p. ej., la fosa posterior). Si las tomas de todo el encéfalo no muestran con suficiente detalle el área de interés (p. ej., la silla turca, el ángulo pontocerebeloso, el nervio óptico), se deben tomar imágenes menos espaciadas u otras proyecciones especiales de la zona en cuestión. Si los resultados de las neuroimágenes son normales pero se sospecha una hipertensión intracranena, debe considerarse la hipertensión intracraneana idiopática y realizarse una punción lumbar.
Los signos radiográficos del tipo de tumor, sobre todo su localización (ver Manifestaciones de localización más frecuentes de los tumores encefálicos primarios) y el patrón de refuerzo en la RM, pueden no ser concluyentes; se debe realizar una biopsia encefálica, a veces por escisión.
Las pruebas especializadas (p. ej., marcadores tumores moleculares y genéticos en sangre y líquido cefalorraquídeo) pueden ser útiles en algunos casos. En los pacientes con sida, los títulos del virus de Epstein-Barr en el líquido cefalorraquídeo habitualmente aumentan cuando se desarrolla un linfoma del sistema nervioso central.
Tratamiento
Los pacientes que están en coma o que tienen una alteración de los reflejos de la vía aérea necesitan intubación endotraqueal.
La herniación encefálica debida a los tumores se trata con 25-100 g de manitol infundidos por vía IV, un corticoide (p. ej., 16 mg de dexametasona IV, seguidos por 4 mg por vía oral o IV cada 6 h) e intubación endotraqueal. La hiperventilación a una presión parcial de dióxido de carbono (Pco2) de 26 a 30 mmHg puede ayudar a disminuir la presión intracraneal en forma temporaria en emergencias. Las lesiones expansivas requieren una descompresión quirúrgica tan pronto como sea posible.
El aumento de la presión intracraneana como consecuencia de un tumor pero sin herniación se puede tratar con corticosteroides (p. ej., dexametasona 4 mg por vía oral cada 6 a 12 h o prednisona 30 a 40 mg por vía oral 2 veces al día).
El tratamiento de un tumor encefálico depende de su anatomía patológica y su localización (para el neurinoma del acústico, ver Neurinoma del acústico). La resección quirúrgica (biopsia por escisión) debe emplearse para diagnóstico y el alivio de los síntomas. Este procedimiento puede curar los tumores benignos. Para los tumores que infiltran el parénquima encefálico, el tratamiento es multimodal. Se necesita la radioterapia, y la quimioterapia parece ser útil en algunos pacientes.
El tratamiento de los tumores metastásicos incluye la radioterapia y, a veces, la radiocirugía estereotáctica. Para los pacientes que presentan una metástasis única, la resección quirúrgica del tumor antes de la radioterapia mejora el resultado.
Cuestiones del final de la vida
Si los pacientes tienen un tumor incurable, deben analizarse las cuestiones relacionadas con el final de la vida, y se debe considerar la interconsulta con el especialista en cuidados paliativos.
Radioterapia craneana y neurotoxicidad
La radioterapia puede aplicarse de manera generalizada a toda la cabeza en el caso de los tumores difusos o multicéntricos o ser local para aquellos bien delimitados.
La radioterapia cerebral localizada puede ser conformada, dirigida contra el tumor con el objetivo de respetar el tejido cerebral normal o estereotáctica, que involucra la braquiterapia, el uso de un bisturí gamma o un acelerador lineal. En la braquiterapia se implanta yodo estable radiactivo (125I3) o iridio-192 (192Ir4) en el tumor o cerca de éste. Los gliomas se tratan mediante radioterapia conformada; un bisturí gamma o un acelerador lineal son útiles para los tumores metastásicos. La administración diaria de radiación tiende a aumentar al máximo la eficacia y minimizar el daño neurotóxico del tejido normal del sistema nervioso central (ver Síndromes agudos por irradiación).
El grado de neurotoxicidad depende de:
Como la susceptibilidad varía, cualquier predicción sobre la neurotoxicidad producida por las radiaciones es imprecisa. Sus síntomas pueden aparecer durante los primeros días (agudos) o meses de tratamiento (tardía inicial). Pocas veces la radiación causa gliomas, meningiomas o tumores de la vaina del nervio periférico años después del tratamiento.
Neurotoxicidad aguda por radiación
En general, la neurotoxicidad aguda implica cefaleas, náuseas, vómitos, somnolencia y, a veces, empeoramiento de los signos neurológicos focales en los niños y los adultos.
La neurotoxicidad aguda se debe en gran parte a la inflamación transitoria y al edema; por lo tanto, es particularmente probable si la presión intracraneal ya es alta. El uso de corticosteroides para disminuir la presión intracraneal puede prevenir o tratar la toxicidad aguda. La toxicidad aguda disminuye con los tratamientos posteriores.
Neurotoxicidad tardía inicial
La neurotoxicidad tardía inicial puede provocar una encefalopatía en los niños y los adultos, que debe distinguirse del empeoramiento o la recidiva del tumor encéfalico con una RM o una TC. Puede ocurrir en niños que han recibido radioterapia encefálica total profiláctica por leucemia; pueden desarrollar somnolencia, que disminuye espontáneamente en varios días o semanas, tal vez más rápidamente si se usan corticoides.
Después de la radioterapia en el cuello o en la parte superior del tórax, la toxicidad tardía inicial puede ocasionar una mielopatía, caracterizada por síntomas espinales como el signo de Lhermitte (una sensación similar a una descarga eléctrica que desciende por la espalda hacia las piernas cuando se flexiona el cuello). Esta mielopatía temprana-tardía en general se resuelve espontáneamente.
Neurotoxicidad tardía diferida
Después de una radioterapia encefálica difusa o de todo el cerebro, muchos niños y adultos desarrollan una neurotoxicidad tardía diferida si sobreviven el tiempo suficiente. La causa más frecuente en los niños es la terapia difusa administrada para prevenir la leucemia o tratar un meduloblastoma. Después de su aplicación, el síntoma más frecuente es la demencia progresiva; los adultos también pueden desarrollar una marcha inestable y síntomas neurológicos focales. La RM o la TC pueden mostrar atrofia cerebral y con frecuencia pérdida de la sustancia blanca.
Después de la terapia focalizada, la neurotoxicidad más a menudo involucra déficits neurológicos focales. La RM o la TC muestran una masa que puede reforzar con el agente de contraste y ser difícil de distinguir de una recidiva del tumor primario. La biopsia por resección de la masa es diagnóstica y, a menudo, mejora los síntomas.
Después de aplicar radioterapia a un tumor extramedular (p. ej., un linfoma de Hodgkin), puede producirse una mielopatía tardía final. Se caracteriza por paresia progresiva y pérdida sensitiva, a menudo como síndrome de Brown-Séquard (paresia y pérdida de sensibilidad propioceptiva homolaterales, con pérdida contralateral de la sensibilidad termoalgésica). La mayoría de los pacientes finalmente se vuelven parapléjicos.
