El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía inflamatoria aguda y por lo general rápidamente progresiva pero autolimitada caracterizada por debilidad muscular e hipoestesia distal leve. La causa se considera autoinmunitaria. El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye inmunoglobulina IV, plasmaféresis y, en los casos graves, ventilación mecánica.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico).
El síndrome de Guillain-Barré es la neuropatía inflamatoria adquirida más frecuente. Existen distintas variantes. En algunas variedades, predomina la desmielinización; otras afectan el axón.
Etiología del síndrome de Guillain-Barré
Aunque la causa del síndrome de Guillain-Barré no se comprende por completo, se cree que es autoinmunitaria.
En alrededor de dos tercios de los pacientes, el síndrome de Guillain-Barré comienza 5 días a 3 semanas después de un trastorno infeccioso banal, una cirugía o una vacunación. La infección es el desencadenante en > 50% de los pacientes; los patógenos más comunes son
Virus entéricos
Herpesvirus (incluyendo citomegalovirus y virus Epstein-Barr)
Mycoplasmas spp
Después del programa de vacunación contra la gripe porcina en 1976, pero más tarde se demostró que la asociación era espuria, debido a un sesgo de verificación. En algunos pacientes, el síndrome de Guillain-Barré se desarrolló después de una infección por el virus Zika o después de una infección por COVID-19.
Los efectos adversos de los inhibidores del punto de control inmunitario (checkpoint inhibitors) incluyen un síndrome que se asemeja al de Guillain-Barré.
Si la debilidad progresa durante > 2 meses, se diagnostica polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Signos y síntomas del síndrome de Guillain-Barré
Una debilidad flácida predomina en la mayoría de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré; siempre es más sobresaliente que las anomalías sensitivas y puede ser más prominente en la porción proximal. Las debilidades relativamente simétricas con parestesias suelen comenzar en las piernas y progresan hacia los brazos, pero en ocasiones comienzan en los brazos o en la cabeza. En el 90% de los pacientes, la debilidad es máxima por lo general menos a las 3 o 4 semanas. Se pierden los reflejos osteotendinosos profundos. Los esfínteres suelen estar respetados. La debilidad sigue siendo la misma durante un periodo variable, por lo general durante unas pocas semanas, y luego se resuelve.
Los músculos faciales u orofaríngeos son débiles en > 50% de los pacientes con enfermedad grave. Pueden aparecer deshidratación y subnutrición. La parálisis respiratoria es lo suficientemente grave como para requerir intubación endotraquial y se realiza una ventilación mecánica en el 5 al 10%.
Algunos pacientes (posiblemente con una forma variante) tienen una disfunción autonómica importante, potencialmente fatal, que produce fluctuaciones en la presión arterial, una secreción inapropiada de ADH, arritmias cardíacas, estasis gastrointestinal, retención urinaria y cambios pupilares.
Una variante inusual (la variante de Fisher o síndrome de Miller-Fisher) puede causar solo oftalmoparesia, ataxia y arreflexia.
Diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré
Evaluación clínica
Estudios electrodiagnósticos
Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR)
El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es primariamente clínico.
Diagnósticos diferenciales
Una debilidad aguda similar puede ser el resultado de miastenia grave, botulismo, poliomielitis (principalmente fuera de los Estados Unidos), parálisis por garrapatas, infección por el virus del Nilo occidental, neuropatías metabólicas y mielitis transversa, pero estos trastornos habitualmente pueden distinguirse de la siguiente forma:
La miastenia grave es intermitente y empeora con el esfuerzo.
El botulismo puede causar pupilas dilatadas fijas (en el 50% de los casos) y una disfunción importante de los nervios craneales con una sensibilidad normal.
La poliomielitis suele ocurrir en epidemias.
La parálisis por garrapatas produce una parálisis ascendente pero respeta la sensibilidad.
El virus del Nilo occidental produce cefalea, fiebre y una parálisis flácida asimétrica pero respeta la sensibilidad.
Las neuropatías metabólicas aparecen con un trastorno metabólico crónico.
La mielitis transversa causa dolor, debilidad, sensación anormal y disfunción urinaria.
Estudios complementarios
Se realizan pruebas para trastornos infecciosos y disfunción inmunitaria, que incluyen pruebas para hepatitis, HIV y electroforesis de proteínas en suero.
Si se sospecha un síndrome de Guillain-Barré, los pacientes deben ser hospitalizados para realizar pruebas electrodiagnósticas (estudios de la conducción nerviosa y electromiografía), análisis de líquido cefalorraquídeo y una monitorización por medición de la capacidad vital forzada cada 6 a 8 horas. Los estudios electrodiagnósticos iniciales detectan velocidades lentas de conducción nerviosa y evidencia de desmielinización secundaria en dos tercios de los pacientes; sin embargo, los resultados normales, en particular dentro de los primeros 5 a 7 días, no excluyen el diagnóstico y no deben retardar el tratamiento.
El análisis de líquido cefalorraquídeo puede detectar disociación albuminocitológica (proteínas aumentadas pero un hemograma normal), pero es posible que no aparezca por hasta 1 semana y no se ve en el 10% de los pacientes.
En raras ocasiones, la compresión de la médula cervical— particularmente cuando coexiste una polineuropatía (que produce hiporreflexia o contribuye a ella) y la participación bulbar no es prominente —puede simular el síndrome de Guillain-Barré; en tales casos, debe hacerse una RM.
Pronóstico del síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré es letal en < 2%. La mayoría de los pacientes mejoran considerablemente en un período de meses, pero alrededor del 30% de los adultos e incluso más niños tienen una debilidad residual a los 3 años. Los pacientes con defectos residuales pueden requerir reentrenamiento, dispositivos ortopédicos o cirugía.
Después de la mejoría inicial, el 2 al 5% de los pacientes desarrolla una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC).
Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré
Cuidados intensivos de soporte
Inmunoglobulina IV (IVIG) o plasmaféresis
El síndrome de Guillain-Barré es una emergencia médica que requiere monitorización constante y soporte de las funciones vitales, habitualmente en una unidad de cuidados intensivos. Debe medirse con frecuencia la capacidad vital forzada de modo que la respiración pueda ser asistida si fuera necesario; cuando la capacidad vital es < 15 mL/kg, está indicada la intubación endotraqueal. Otro signo de peligro es la incapacidad de levantar la cabeza de la almohada mediante la flexión del cuello; con frecuencia se desarrolla simultáneamente con la debilidad del nervio frénico (diafragma).
Si la ingesta oral de líquidos es difícil, se administran líquidos IV según sea necesario para mantener un volumen de orina de por lo menos 1 a 1,5 L/día. Deben protegerse las extremidades del traumatismo y de la presión del reposo en cama.
La terapia con calor ayuda a aliviar el dolor, lo que hace posible la fisioterapia temprana. Debe evitarse la inmovilización, ya que puede causar anquilosis y contracturas. Es preciso iniciar de inmediato el movimiento articular pasivo con extensión completa, y se inician los ejercicios activos cuando ceden los síntomas agudos. La heparina de bajo peso molecular (HBPM) por vía subcutánea ayuda a prevenir la trombosis venosa profunda en los pacientes confinados a la cama. Varios ensayos clínicos aleatorizados y metanálisis informaron que la heparina de bajo peso molecular es más eficaz que la heparina no fraccionada en dosis bajas (generalmente administrada como 5000 unidades 2 veces al día) y tiene un riesgo similar de sangrado.
Administrada tempranamente, IVIG 2 g/kg durante 1 o 2 días o, en forma más lenta, 400 mg/kg IV 1 vez al día durante 5 días consecutivos es el tratamiento de elección; tiene cierto beneficio hasta 1 mes desde el inicio de la enfermedad.
La plasmaféresis es útil cuando se realiza precozmente; se la utiliza cuando la IVIG es ineficaz. La plasmaféresis acorta la evolución de la enfermedad y la estadía hospitalaria y reduce el riesgo de mortalidad y la incidencia de una parálisis permanente. Sin embargo, puede causar hipotensión debido a grandes desplazamientos de líquidos, y el acceso IV puede ser difícil o causar complicaciones. La plasmaféresis elimina cualquier IVIG administrada previamente, de modo que anula sus beneficios, por lo que nunca se debe hacer durante el uso de IGIV o poco después de él. Se recomienda esperar al menos 2 a 3 días después de interrumpir la IVIG.
Perlas y errores
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Los corticosteroides no mejoran y pueden empeorar el prónostico.
Conceptos clave
El síndrome de Guillain-Barré suele comenzar con una debilidad flácida ascendente relativamente simétrica.
Inicialmente, otros trastornos que causan síntomas similares (p. ej., miastenia grave, botulismo, parálisis por garrapatas, infección por el virus del Nilo Occidental, neuropatías metabólicas, mielitis transversa; fuera de los Estados Unidos, poliomielitis) pueden distinguirse sobre la base de los resultados de la anamnesis y el examen.
Realizar pruebas de electrodiagnóstico y análisis del líquido cefalorraquídeo, a pesar de que el diagnóstico es fundamentalmente clínico.
La mayoría de los pacientes mejoran en forma considerable en un período de meses, pero alrededor del 30% de los adultos e incluso más niños tienen cierta debilidad residual a los 3 años, y del 2 al 5% desarrollan polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Los cuidados intensivos sintomáticos son la clave para la recuperación.
Tratar primero con IVIG, si es ineficaz, con plasmaféresis.
