Los tumores rara vez afectan las articulaciones, a menos que sea por extensión directa desde un hueso adyacente o de un tumor de tejidos blandos. Sin embargo, dos afecciones, la condromatosis sinovial y el tumor de células gigantes tenosinoviales (sinovitis vellonodular pigmentada), aparecen en el revestimiento (sinovial) de las articulaciones. Estas afecciones son benignas, pero pueden tener invasión local. Ambas afectan una articulación, la más frecuente es la rodilla y le sigue en frecuencia la cadera, y producen dolor y derrame. Ambos se tratan mediante sinovectomía abierta y, para la condromatosis sinovial, la eliminación de cualquier cuerpo intraarticular y sinovial metaplásica.
Hay un tumor maligno de tejidos blandos llamado sarcoma sinovial que se origina en diferentes tipos de tejidos blandos, pero no es de origen sinovial y rara vez se produce dentro de una articulación. Es un cáncer monomorfo del tejido blando de células fusiformes azules con grado variable de diferenciación epitelial caracterizado por el gen de fusión específico SS18-SSX/1/2/4, pero a menudo es bifásico con ambos componentes de células fusiformes y glandulares. El término aplicado al tumor como "sinovial" hace muchas décadas es un nombre inapropiado.
(Véase también Generalidades sobre los tumores de huesos y articulaciones).
Condromatosis sinovial
La condromatosis sinovial (llamada anteriormente osteocondromatosis sinovial) se considera sinovial metaplásica. Se caracteriza por la presencia de numerosos cuerpos cartilaginosos calcificados en la sinovial que a menudo se vuelven libres. Cada cuerpo puede ser no mayor de un grano de arroz, en una articulación hinchada y dolorosa. La transformación maligna es muy rara. Las recidivas son frecuentes.
El diagnóstico de la condromatosis sinovial se realiza mediante estudios por la imagen, por lo general TC o RM.
Imagen cortesía de Michael J. Joyce, MD, y Hakan Ilaslan, MD.
El tratamiento de la condromatosis sinovial puede ser sintomático, pero si los síntomas mecánicos son importantes, se puede hacer remoción artroscópica o abierta de los cuerpos o la sinovial.
Tumor tenosinovial de células gigantes
El tumor de células gigantes tenosinoviales (antes llamado sinovitis vellonodular pigmentada) se considera un tumor neoplásico benigno de la membrana sinovial que puede ocurrir tanto alrededor como dentro de una articulación. El tumor puede ser nodular (focalmente localizado) en articulaciones más pequeñas de las manos, los pies y la rodilla, o, más comúnmente, difusa en articulaciones más grandes como la rodilla y la cadera. Cuando el tumor compromete un tendón, se denomina tumor de células gigantes de la vaina tendinosa. La sinovial se engrosa y contiene hemosiderina, que le da al tejido una apariencia sanguinolenta y característica en RM. Este tejido tiende a invadir el hueso adyacente y causa destrucción quística y daño al cartílago. El tumor tenosinovial de células gigantes suele ser monoarticular, pero puede ser poliarticular.
Los tumores se originan en células sinoviales neoplásicas que sobreexpresan un factor de crecimiento CSF-1 (factor estimulante de colonias-1). Los tumores están compuestos típicamente por un pequeño número de estas células y un alto porcentaje de precursores mieloides (monocitos y macrófagos) que tienen receptores de CSF-1 (CSF-1R). El CSF-1 estimula el crecimiento de estas células precursoras mieloides.
El tumor difuso de células gigantes tenosinoviales tiene una alta tasa de recurrencia local, que a menudo requiere cirugías adicionales y produce más morbilidad. El tratamiento tradicional es la extirpación completa por sinovectomía. Las lesiones más pequeñas en una articulación accesible pueden tratarse con resección artroscópica, aunque existe cierto riesgo de sembrar toda la articulación. La artrotomía abierta suele ser necesaria para una resección más completa. El tumor puede estar tanto dentro como fuera de la cápsula de la articulación, especialmente cuando compromete el espacio poplíteo.
El pexidartinib, un fármaco por vía oral, se utiliza para tratar el tumor sintomático de células gigantes tenosinoviales que causa morbilidad grave o limitaciones funcionales que no pueden mejorarse con cirugía. Al unirse al LCR-1R expresado en monocitos, macrófagos y osteoclastos, el fármaco ayuda a prevenir la proliferación tumoral. Los efectos adversos incluyen hepatitis e insuficiencia hepática. El papel de pexidartinib está evolucionando (1). La información de prescripción en los Estados Unidos incluye un recuadro de advertencia sobre el riesgo de lesión hepática grave y potencialmente letal. El pexidartinib solo está disponible en los Estados Unidos solo en centros oncológicos a través del Risk Evaluation and Mitigation Strategy Program (Programa de Evaluación de Riesgos y Estrategias de Mitigación) del fabricante.
Imagen cortesía de Michael J. Joyce, MD, y Hakan Ilaslan, MD.
El tratamiento tardío del tumor de células gigantes tenosinoviales, en especial después de la recidiva, puede requerir un reemplazo total de la articulación. En raras ocasiones, luego de varias sinovectomías suele usarse radioterapia.
Referencia
1. Gelderblom H, Wagner AJ, Tap WD, et al: Long-term outcomes of pexidartinib in tenosynovial giant cell tumors. Cancer 15;127(6):884-893, 2021. doi: 10.1002/cncr.33312. Epub 2020 Nov 16. PMID: 33197285; PMCID: PMC7946703.
