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Poliarteritis nudosa (PAN)

(Poliarteritis, periarteritis nudosa)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última modificación del contenido mar. 2019
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

La poliarteritis nudosa es una vasculitis necrosante sistémica que afecta las arterias musculares medianas y en ocasiones las arterias musculares pequeñas, y produce isquemia tisular secundaria. Los órganos más comúnmente afectados son los riñones, la piel, los músculos, los nervios periféricos y el tracto digestivo, aunque también cualquier órgano. Sin embargo, no suele perjudicar los pulmones. El paciente presenta síntomas sistémicos (p. ej., fiebre, astenia). El diagnóstico requiere biopsia o arteriografía. El tratamiento con corticoides e inmunosupresores suele ser efectivo.

La poliarteritis nudosa (PAN) es rara (cerca de 2 a 33 casos/millón). Afecta sobre todo a adultos de edad mediana, y la incidencia aumenta con la edad, con un pico en la sexta década de la vida.

Etiología

La mayoría de los casos son idiopáticos. Un 20% de los pacientes tiene hepatitis B o C.

La causa se desconoce, aunque participan mecanismos inmunitarios. La variedad de signos clínicos y patógicos sugiere múltiples mecanismos patogénicos. Una causa pueden ser los fármacos. Por lo general, no se identifica un antígeno predisponente. En pacientes con cierto tipo de linfomas y leucemias, artritis reumatoide o síndrome de Sjögren, puede aparecer una vasculitis sistémica similar a la poliarteritis nudosa (a veces llamada poliarteritis nudosa secundaria).

Fisiopatología

La poliarteritis nudosa se caracteriza por una inflamación transmural necrosante segmentaria de las arterias musculares, más frecuente en los puntos de bifurcación. A diferencia de otras afecciones vasculíticas, no afecta las vénulas o venas poscapilares. Es frecuente encontrar lesiones en distintos estadios de desarrollo y curación. Las lesiones iniciales contienen leucocitos polimorfonucleares y en ocasiones eosinófilos; las lesiones más tardías contienen linfocitos y células plasmáticas.

No se observa inflamación granulomatosa. La proliferación de la íntima con trombosis y oclusión secundaria produce infarto de órganos y tejidos. La debilidad de la pared arterial muscular puede causar pequeños aneurismas y disección arterial. La curación puede producir fibrosis nodular de la adventicia.

Los órganos más comúnmente afectados son los riñones, la piel, los nervios periféricos, las articulaciones, los músculos y el tracto digestivo. A menudo, afecta también el hígado y el corazón. Hay isquemia renal e infarto, pero no se produce glomerulonefritis. La púrpura (generalmente como resultado de la inflamación de los vasos pequeños) no es una característica de la PAN.

Signos y síntomas

La poliarteritis nudosa puede simular muchas enfermedades. Puede ser de curso agudo y prolongado, subagudo y fatal luego de varios meses, o insidioso, crónico y debilitante. Los síntomas de PAN dependen sobre todo de la ubicación y la gravedad de la arteritis y del grado de isquemia secundaria. Puede estar afectado sólo un órgano o sistema.

El paciente presenta fiebre, cansancio, sudores nocturnos, falta de apetito, pérdida de peso y debilidad generalizada. Son frecuentes las mialgias en áreas de miositis isquémica focal y las artralgias. Los músculos afectados son sensibles a la palpación y pueden presentar debilidad. Puede haber artritis.

Los signos y síntomas varían según el órgano, aparato o sistema afectado en forma predominante:

  • Sistema nervioso periférico: los pacientes presentan neuropatía periférica asimétrica, como una mononeuropatía múltiple (mononeuritis múltiple) con signos de afectación motora y sensitiva de los nervios peroneo, mediano o cubital. A medida que se ven afectados otras ramas nerviosas, el paciente puede presentar polineuropatía simétrica distal.

  • Sistema nervioso central: cefalea y convulsiones. En algunos pacientes, accidente cerebrovascular isquémico y hemorragia cerebral, en algunos casos causado por hipertensión.

  • Renales: si se ven afectadas las arterias pequeñas y medianas de los riñones, el paciente puede tener hipertensión, oliguria, uremia y un sedimento urinario inespecífico con hematuria, proteinuria y sin cilindros celulares. La hipertensión puede agravarse rápidamente. La rotura de aneurismas de la arteria renal puede causar hematomas perirrenales. En casos graves, puede haber múltiples infartos renales con dolor lumbar y hematuria macroscópica. Puede haber insuficiencia renal por isquemia e infarto renal.

  • Digestivas: la vasculitis del hígado o la vesícula biliar produce dolor en el cuadrante superior derecho. Puede haber perforación de la vesícula biliar con abdomen agudo. La vasculitis de arterias mesentéricas medianas produce dolor abdominal, náuseas, vómitos (acompañados o no de diarrea sanguinolenta), malabsorción, perforación intestinal y abdomen agudo. Pueden desarrollarse aneurismas en arterias hepáticas o celíacas.

  • Cardíacas: algunos pacientes tienen enfermedad en arterias coronarias, que suele ser asintomática, aunque puede causar angina. Puede haber insuficiencia cardíaca por miocardiopatía isquémica o hipertensiva.

  • Cutáneas: puede haber livedo reticularis, úlceras cutáneas, nódulos eritematosos dolorosos, erupciones ampollares o vesiculosas, infarto y gangrena de los dedos de manos o pies, o una combinación de estos síntomas. Los nódulos en la PAN se asemejan al eritema nudoso, pero a diferencia de los nódulos del eritema nudoso, los de la PAN pueden ulcerarse, y presentan vasculitis necrosante visible en la biopsia, dentro de las paredes de las arterias medianas, por lo general en la dermis profunda y en el tejido subcutáneo.

  • Genitales: puede haber orquitis con dolor y sensibilidad testicular.

Diagnóstico

  • Signos clínicos

  • Biopsia

  • Arteriografía si los tejidos con afectación clínica no pueden biopsiarse

La PAN es difícil de diagnosticar debido a que los hallazgos pueden ser inespecíficos. Se debe considerar el diagnóstico en pacientes con diversas combinaciones de síntomas, como fiebre inexplicable, artralgia, nódulos subcutáneos, úlceras en la piel, dolor en el abdomen o extremidades, caída del pie o de la muñeca de reciente comienzo, o hipertensión de rápido desarrollo. El diagnóstico se aclara si se combinan los hallazgos clínicos con los resultados de laboratorio y se excluyen otras causas.

El diagnóstico de la poliarteritis nudosa se confirma con biopsia en la que se ve arteritis necrosante o por arteriografía en la que se observa el aneurisma típico en arterias medianas. La angiografía por resonancia magnética puede mostrar microaneurismas, aunque algunas anormalidades pueden ser demasiado pequeñas y no se detectan. La angiografía por resonancia magnética no es el mejor estudio para diagnóstico.

La biopsia de tejidos con afectación clínica no suele ser útil porque la enfermedad es focal; deben biopsiarse los sitios que sugieren la evaluación clínica. Se prefieren las muestras de tejido subcutáneo, del nervio sural y de músculos en los que se sospecha afectación, a las muestras de riñón o hígado. La biopsia de riñón o de hígado puede dar resultado falso negativo por error de muestreo o puede causar hemorragia por un microaneurisma oculto. A diferencia de la granulomatosis con poliangeítis (GPA), es poco probable que la biopsia muestre una marcada inflamación del parénquima.

Si los signos clínicos son mínimos o están ausentes, puede hacerse electromiograma y estudios de conducción nerviosa para seleccionar el sitio de biopsia muscular o nerviosa. Si hay lesiones cutáneas, debe realizarse biopsia quirúrgica de piel que incluya la dermis profunda y el tejido adiposo subcutáneo. (Las biopsias por trepanación de la piel que toman muestras de la epidermis y la dermis superficial no detectan las lesiones de poliarteritis nudosa). A pesar de que las lesiones microscópicas en los testículos son comunes, no se debe hacer una biopsia testicular sin síntomas testiculares y si otros sitios son accesibles debido a que el rendimiento es bajo. Además, los hombres pueden ser reacios a someterse a una biopsia testicular.

Los estudios de laboratorio son inespecíficos. Las anormalidades más frecuentes son leucocitosis hasta 20.000 a 40.000microL (20 a 40 × 109/L) proteinuria y hematuria microscópica. El paciente puede presentar trombocitosis, eritrosedimentación marcadamente elevada, anemia debida a la pérdida de sangre o a insuficiencia renal, hipoalbuminemia y elevación de inmunoglobulinas en suero. La AST y la ALT suelen estar levemente elevadas. Se debe hacer estudio de hepatitis B y C. Debido a que la glomerulonefritis no es una característica de la PAN, los cilindros eritrocíticos no son evidentes en el análisis de orina.

Otras pruebas (p. ej., anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos [ANCA], factor reumatoide, anticuerpos antipéptido citrulinado anticíclico [anti-CCP], anticuerpos antinucleares [ANA], niveles de complemento C3 y C4, niveles de crioglobulinas, antígenos y anticuerpos nucleares contra antígenos nucleares extraíbles como anti-Smith, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB y anti-RNP), pueden sugerir otros diagnósticos, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, o síndrome de Sjögren.

Pronóstico

Sin tratamiento, la supervivencia a 5 años es < 15%. Con tratamiento, la supervivencia a 5 años es > 80%, aunque puede ser más baja en pacientes con hepatitis B. El pronóstico es mejor si se logra remisión de la enfermedad dentro de los 18 meses del diagnóstico. Las recidivas son menos frecuentes que en otras afecciones vasculíticas .

Los siguientes hallazgos se asocian con un mal pronóstico:

  • Insuficiencia renal

  • Afectación gastrointestinal

  • Afectación neurológica

Tratamiento

  • Corticoides solos o en combinación con ciclofosfamida, metotrexato o azatioprina, según la gravedad de la enfermedad

  • Tratamiento de la hepatitis B cuando esté indicado

El tratamiento de la poliarteritis nudosa depende de la gravedad de la enfermedad. En síntomas sistémicos sin manifestaciones neurológicas, renales, digestivas o cardíacas graves, puede ser suficiente el tratamiento con corticoides al comienzo. En enfermedad grave con manifestaciones neurológicas, renales, digestivas o cardíacas, se utiliza ciclofosfamida más corticoides. En enfermedad moderada, pueden utilizarse corticoides más metotrexato o azatioprina. La hipertensión debe tratarse en forma agresiva.

Poliarteritis nudosa relacionada con hepatitis B

El tratamiento está destinado a suprimir rápidamente la inflamación y a eliminar el virus. Se utiliza un curso breve de corticoides durante algunas semanas. Se administra lamivudina, 100 mg por vía oral 1 vez al día, durante un máximo de 6 meses. En pacientes con insuficiencia renal, se utiliza una dosis más baja.

La plasmaféresis se realiza de la siguiente manera: 3 veces/semana durante 3 semanas, 2 veces/semana durante 2 semanas y 1 vez por semana hasta lograr la conversión del antígeno hepatitis B e (HBeAg) a anticuerpo contra hepatitis B e (anti-HBe) o hasta una recuperación clínica sostenida por 2 a 3 meses. Si bien no se ha comprobado que este enfoque mejore la supervivencia, comparado con el tratamiento inmunosupresor solamente, puede reducir el riesgo de complicaciones de hepatitis B a largo plazo y suprimir los efectos colaterales del tratamiento prolongado con corticoides e inmunosupresores.

El tratamiento con corticosteroides, a veces con inmunosupresores citotóxicos (sobre todo ciclofosfamida), fue efectivo a corto plazo pero no previno las recaídas y las complicaciones (p. ej., hepatitis crónica, cirrosis) debidas a la persistencia del virus hepatitis B. La terapia inmunosupresora en pacientes con hepatitis B facilita la replicación viral, lo que puede provocar una hepatitis viral activa e insuficiencia hepática.

En pacientes con hepatitis C que desarrollan PAN se hace tratamiento para la hepatitis C y para la vasculitis si se considera necesario.

Conceptos clave

  • La poliarteritis nudosa es una rara vasculitis sistémica que afecta a arterias de tamaño mediano.

  • Los órganos más comúnmente afectados son los riñones (no los glomérulos), la piel, las articulaciones, los músculos, los nervios periféricos, y el tracto digestivo.

  • Se debe sospechar poliarteritis nudosa en pacientes con una combinación de síntomas como fiebre inexplicable, artralgia, nódulos subcutáneos, úlceras en la piel, dolor en el abdomen o en las extremidades, caída del pie o la muñeca de reciente aparición, o hipertensión de rápido desarrollo.

  • Confirmar el diagnóstico con biopsia o arteriografía.

  • Buscar hepatitis B y C.

  • En caso de insuficiencia renal, de afección digestiva o neurológica, el pronóstico es menos favorable.

  • Se debe tratar con corticoides solos o en combinación con ciclofosfamida, metotrexato o azatioprina, según la gravedad de la enfermedad.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

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