(Ver también Hipoacusia).
En los Estados Unidos, se detecta la pérdida de audición permanente en la infancia en 1,1/1.000 niños evaluados. En promedio, el 1,9% de los niños informó "problemas para escuchar." La discapacidad auditiva es ligeramente más común entre los varones que en las niñas; la relación varones:mujeres promedio es de 1,24:1.
Etiología
Recién nacidos
Las causas más comunes de pérdida de la audición en los recién nacidos son
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Defectos genéticos (véase tabla Algunas causas genéticas de hipoacusia)
La infección congénita por CMV es la infección intrauterina más común en los Estados Unidos. La infección por CMV puede ser responsable de hasta el 21% de todas las hipoacusias neurosensoriales al nacer. Además, como la infección por CMV también puede causar hipoacusia de inicio tardío, el CMV puede ser responsable de hasta el 25% de los casos de hipoacusia neurosensorial presente a los 4 años.
Algunas causas genéticas de hipoacusia
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Síndrome |
Patrón de herencia |
Signos clínicos |
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Síndrome branquio-oto-renal (síndrome de Melnick-Fraser) |
La mayoría tiene hipoacusia y anomalías auditivas Asociado con anormalidades renales y quistes o fístulas de las hendiduras branquiales |
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Síndrome de Jervell y de Lange-Nielsen |
Hipoacusia congénita profunda Ritmos cardíacos anormales (p. ej., Intervalo QTc prolongado) Mayor riesgo de síncope y muerte súbita |
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Síndrome de Pendred |
Hipoacusia progresiva Asociada con bocio simple no tóxico (bocio eutiroideo), bocio congénito, y síntomas vestibulares |
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Síndrome de Stickler |
La hipoacusia varía en grado y puede volverse más grave con el tiempo Asociado con anomalías óseas y esqueléticas Muchos tienen miopía grave |
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Síndrome de Usher |
Representa del 3 al 6% de todos los niños sordos y otro 3 a 6% de los niños con dificultades auditivas Asociada con retinitis pigmentaria Tres tipos clínicos |
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Síndrome de Waardenburg |
Cuando se produce hipoacusia, esta es congénita Asociado con cambios pigmentarios en el cabello, los ojos y la piel Cuatro tipos reconocidos, cada uno con diferentes características físicas |
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AD = autosómica dominante; AR = autosómica recesiva. |
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Los factores de riesgo para la pérdida auditiva en neonatos incluyen los siguientes:
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Bajo peso al nacer (p. ej., < 1,5 kg)
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Puntuación de Apgar < 5 al minuto o < 7 a los 5 minutos
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Hipoxemia o convulsiones resultantes de un parto difícil
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Infección prenatal con rubéola, sífilis, herpes, citomegalovirus o toxoplasmosis
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Anomalías craneofaciales, en particular aquellas que afectan el oído externo
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Dependencia del respirador
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Antecedentes familiares de pérdida auditiva temprana
Lactantes y niños
Las causas más comunes en los lactantes y los niños son
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Derrames en el oído medio, incluyendo la otitis media con derrame
Otras causas en niños mayores incluyen lesiones en la cabeza, ruidos fuertes (incluyendo la música fuerte), el uso de medicamentos ototóxicos (p. ej., aminoglucósidos, tiazidas), infecciones virales (p. ej., las paperas), tumores o lesiones que afectan al nervio auditivo, cuerpos extraños en el canal auditivo, y, raramente, trastornos autoinmunitarios.
Los factores de riesgo para la pérdida auditiva en niños incluyen aquellos para los neonatos más los siguientes:
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Fractura de cráneo o pérdida traumática del conocimiento
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Trastornos neurodegenerativos, incluyendo neurofibromatosis
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Exposición al ruido
Referencia de la etiología
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1. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al: Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics 134(5):972–982, 2014. doi: 10.1542/peds.2014-1173
Signos y síntomas
Si la pérdida auditiva es grave, es posible que el bebé o niño no responda a los sonidos o pueden tener retraso en el habla o la comprensión del lenguaje. Si la pérdida auditiva es menos grave, los niños pueden ignorar de forma intermitente a las personas que le hablan. Los niños pueden estar desarrollándose bien en ciertos aspectos, pero presentar problemas en otros. Por ejemplo, debido a que el ruido de fondo de un salón de clases puede dificultar la discriminación del habla, el niño puede tener problemas de audición sólo en la escuela.
Si esta alteración no se reconoce y se trata, esto puede afectar seriamente la comprensión del lenguaje y el habla. El deterioro puede conducir al fracaso en la escuela, las burlas por sus compañeros, aislamiento social, y dificultades emocionales.
Diagnóstico
A menudo se recomienda el estudio de cribado de todos los niños antes de los 3 meses, que en la mayoría de los estados es legalmente obligatorio (1). La prueba de detección inicial es la prueba de emisiones otoacústicas evocadas, utilizando clics suaves realizados por un dispositivo manual. Si los resultados son anormales o equívocos, se estudian las respuestas auditivas evocadas del tronco encefálico, lo que se puede hacer durante el sueño; resultados anormales deben ser confirmados con pruebas repetidas después de 1 mes. Si se sospecha una causa genética, se pueden realizar pruebas genéticas.
En los niños, se pueden utilizar otros métodos. El habla y el desarrollo general son evaluados clínicamente. Se examinan las orejas, y se prueba el movimiento de la membrana timpánica en respuesta a diversas frecuencias para la detección de efusiones del oído medio. En los niños de 6 meses a 2 años, se prueba la respuesta a los sonidos. A la edad > 2 años, se puede evaluar la capacidad de seguir órdenes auditivas simples, así como las respuestas a los sonidos utilizando auriculares. La evaluación del procesamiento auditivo central se puede utilizar para los niños > 7 años y sin déficits neurocognitivos que parecen oír pero no entender.
Los estudios de imágenes se indican para identificar la etiología y guiar el pronóstico. En la mayoría de los casos, incluso cuando el examen neurológico es anormal, el reconocimiento de palabras es pobre, o la pérdida de la audición es asimétrica, se lleva a cabo una RM con gadolinio. Si se sospecha de anomalías óseas, se hace TC.
Referencia del diagnóstico
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1. US Preventive Services Task Force: Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement. Pediatrics 122(1):143–148, 2008. doi: 10.1542/peds.2007-2210
Tratamiento
Se tratan las causas reversibles y las anomalías.
Si la pérdida auditiva es irreversible, se puede utilizar un audífono. Existen audífonos para bebés y niños. Si la pérdida auditiva es leve o moderada o afecta a un solo oído, pueden utilizarse audífonos o auriculares. En el aula, se puede utilizar un entrenador auditivo FM. Con un entrenador auditivo FM, el profesor habla en un micrófono que envía señales a un audífono en el oído no afectado.
Si la pérdida auditiva es tan grave que no se puede controlar con los audífonos, se puede necesitar un implante coclear. Los niños también pueden requerir terapia para apoyar el desarrollo del lenguaje, como aprender un lenguaje de signos basados visualmente.
Conceptos clave
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Las causas más frecuentes de hipoacusia en los recién nacidos son la infección por citomegalovirus o los defectos genéticos, y en lactantes y niños mayores, la acumulación de cera y los derrames procedentes del oído medio.
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Se debe sospechar la pérdida de audición si la respuesta del niño a los sonidos o el desarrollo del habla y el lenguaje es anormal.
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Se debe hacer estudios de cribado en lactantes para detectar pérdida de audición, comenzando con pruebas de emisiones otoacústicas evocadas.
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El diagnóstico en niños se basa en los resultados del examen clínico y la timpanometría.
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La pérdida irreversible de la audición se trata con un audífono o implante coclear y apoyo del lenguaje (p. ej., enseñanza del lenguaje de señas), según sea necesario.
