Por lo general, el tumor de Wilms se manifiesta en niños < 5 años de edad, pero en ocasiones afecta a niños mayores y, rara vez, a adultos. Representa alrededor del 6% de los cánceres en niños< 15 años. Los tumores bilaterales sincrónicos ocurren en alrededor del 5% de los pacientes.
En algunos casos, se ha identificado una deleción cromosómica de WT1, un gen supresor del tumor de Wilms. Otras anomalías genéticas asociadas son deleción de WT2 (un segundo gen supresor del tumor de Wilms), pérdida de la heterocigosidad de 16q y 1p e inactivación del gen WTX.
Alrededor del 10% de los casos se manifiestan con otras anomalías congénitas, en especial malformaciones genitourinarias, pero también la (asimetría del cuerpo). El síndrome WAGR es la combinación de tumor de Wilms (con deleción de WT1), aniridia, malformaciones genitourinarias (p. ej., hipoplasia renal, enfermedad quística, hipospadias, criptorquidia) y discapacidad intelectual.
Signos y síntomas
Diagnóstico
La ecografía abdominad determina si una masa es quística o sólida y si hay compromiso de la vena renal o la vena cava. Se requiere una TC o una RM abdominal para determinar la extensión del tumor e investigar diseminación a ganglios linfáticos regionales, riñón contralateral o hígado. Se recomienda TC de tórax para detectar compromiso metastásico pulmonar en el momento del diagnóstico inicial.
El diagnóstico del tumor de Wilms suele basarse presuntivamente en los resultados de los estudios de diagnóstico por imágenes, por lo que en la mayoría de los pacientes se realiza nefrectomía en lugar de biopsia en el momento del diagnóstico. No se realiza biopsia debido al riesgo de contaminación peritoneal por células tumorales, lo que diseminaría el cáncer y por lo tanto cambiaría el estadio del tumor de uno menor a otro más alto que requiere un tratamiento más intensivo.
Durante la cirugía, se toman muestras de los ganglios linfáticos locorregionales para la estadificación anatomopatológica y quirúrgica (véase también Stages of Wilms Tumor del National Cancer Institute).
Pronóstico
El pronóstico del tumor de Wilms depende de
El pronóstico de los niños con tumor de Wilms es excelente. Las tasas de curación en la enfermedad de estadios más bajos (localizada en riñón) varía del 85 al 95%. Aun niños con enfermedad más avanzada evolucionan bien; las tasas de curación varían del 60% (histología desfavorable) al 90% (histología favorable).
El cáncer puede recidivar, en general dentro de los 2 años del diagnóstico. La curación de niños con un cáncer recidivado es posible. El pronóstico tras la recidiva es mejor cuando la enfermedad inicial tenía estadio más bajo, la recidiva se localiza en una zona que no ha sido irradiada, la recidiva aparece > 1 año después de la presentación inicial y cuando el tratamiento inicial ha sido menos intensivo.
Tratamiento
El tratamiento inicial del tumor de Wilms unilateral es la resección quirúrgica primaria seguida de quimioterapia adyuvante. Un grupo selecto de pacientes jóvenes con tumores pequeños se puede curar solo con cirugía. El tipo de quimioterapia y la duración de la terapia dependen de la histología del tumor y el estadio. El régimen de quimioterapia depende del grupo de riesgo, pero por lo general se compone de actinomicina D (dactinomicina) y vincristina con o sin doxorrubicina. Para los tumores más agresivos, se utilizan regímenes de quimioterapia intensivos con múltiples fármacos.
Los niños con tumores irresecables muy grandes o tumores bilaterales son candidatos a quimioterapia, seguida de revaluación y resección tardía.
Los niños que tienen la enfermedad de mayor estadio o tumores que afectan a los ganglios linfáticos regionales reciben radioterapia.
Más información
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Stages of Wilms Tumor (National Cancer Institute)
