El rabdomiosarcoma es el tercer cáncer sólido localizado fuera del sistema nervioso central en orden de frecuencia en los niños (después del tumor de Wilms y el neuroblastoma). No obstante, representa sólo el 3-4% de los cánceres pediátricos. Rabdomiosarcoma pertenece a un grupo de tumores conocidos como sarcomas de tejidos blandos y es el cáncer más común en este grupo.
La incidencia de rabdomiosarcoma en niños es de 4,3/millón por año. Dos tercios de los cánceres se diagnostican en niños < 7 años. La enfermedad es más frecuente en los blancos que en los negros (en gran medida, debido a la frecuencia más baja en niñas de raza negra) y es ligeramente más frecuente en varones que en niñas.
Histología
Localización
El rabdomiosarcoma puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo, pero muestra una predilección por varias localizaciones:
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Región de la cabeza y el cuello (alrededor del 35%), generalmente en la órbita o las vías nasofaríngeas: más frecuente en niños en edad escolar
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Aparato urogenital (alrededor del 25%), en general vejiga, próstata o vagina: suele observarse en lactantes y deambuladores
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Miembros (alrededor del 20%): más frecuente en los adolescentes
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Tronco/otros sitios (aproximadamente 20%)
Alrededor del 15 al 25% de los niños debuta con enfermedad metastásica. El pulmón es el sitio más común de metástasis; hueso, médula ósea y los ganglios linfáticos son posibles otros sitios.
Signos y síntomas
Por lo general, los niños no presentan síntomas sistémicos, como fiebre, sudoración nocturna o pérdida de peso. Los niños suelen tener una masa palpable firme o disfunción orgánica por compresión del órgano por el tumor.
Los cánceres orbitarios y nasofaríngeos pueden provocar lagrimeo, dolor ocular o proptosis. Los cánceres de la cavidad nasofaríngea pueden causar congestión nasal, cambio de la voz o secreción mucopurulenta.
Los cánceres urogenitales provocan dolor abdominal, una masa abdominal palpable, dificultad miccional y hematuria.
Los cánceres de los miembros se manifiestan por masas duras, mal definidas, localizadas en cualquier zona de los brazos o las piernas. La diseminación a ganglios linfáticos regionales se produce con frecuencia y se pueden producir metástasis en los pulmones, la médula ósea y los ganglios linfáticos que, en general, no causan síntomas.
Diagnóstico
Las masas se evalúan por TC, aunque la RM suele definir mejor las lesiones de cabeza y cuello. El diagnóstico del rabdomiosarcoma se confirma por biopsia o resección del tumor.
La evaluación convencional para detectar metástasis consiste en TC de tórax, tomografía por emisión de positrones (PET)-TC, gammagrafía ósea, aspirado y biopsia de médula ósea bilateral.
Pronóstico
El pronóstico se basa en
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Localización del cáncer (p. ej., el pronóstico es mejor en cánceres no parameníngeos de la cabeza y el cuello y del aparato urogenital que no correspondan a la vejiga ni a la próstata)
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Extensión de la resección
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Presencia de metástasis
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Edad (el pronóstico es peor para los niños < 1 año o > 10 años
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Histología (la histología embrionaria se asocia con mejor pronóstico que la histología alveolar)
Las combinaciones de estos factores pronósticos ubican a los niños en distintas categorías de riesgo: riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo alto. Sistema de estratificación de riesgo complejo basado en dos sistemas de clasificación (véase stage information for rhabdomyosarcoma del National Cancer Institute). El tratamiento se intensifica a medida que aumenta la categoría de riesgo, y la supervivencia global varía de > 90% en niños con enfermedad de bajo riesgo a < 50% en aquellos con enfermedad de alto riesgo.
Tratamiento
El tratamiento del rabdomiosarcoma consiste en cirugía, quimioterapia y, a veces, radioterapia.
Se recomienda la resección completa del cáncer primario cuando puede realizarse de manera segura. Como el cáncer respon de a la quimioterapia y la radioterapia, se desalienta la resección agresiva si ésta puede provocar daño o disfunción de órganos.
Se trata con quimioterapia a todos los niños, independientemente de la categoría de riesgo; los fármacos usados con mayor frecuencia son vincristina, actinomicina D (dactinomicina), ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida y etopósido. El topotecán y el irinotecán son fármacos más modernos con actividad contra este cáncer.
Por lo general, se reserva la radioterapia para los niños que sufren enfermedad con gran masa tumoral o tumor residual microscópico tras la cirugía y para los niños con enfermedad de riesgo intermedio o riesgo alto.
Más información
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Stage information for rhabdomyosarcoma (National Cancer Institute)
