El meduloblastoma es el tumor maligno de fosa posterior más frecuente en niños y el segundo más frecuente de todos los cánceres pediátricos del sistema nervioso central (alrededor del 20% del total). Tiene un pico bimodal a los 3 a 4 años y a los 8 a 10 años, pero puede ocurrir a lo largo de la infancia. El meduloblastoma es un tipo de tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP).
En la mayoría de los pacientes la etiología del meduloblastoma pero este puede aparecer en ciertos síndromes (p. ej., síndrome de Gorlin, síndrome de Turcot).
Signos y síntomas
Diagnóstico
La RM (con contraste de gadolinio) es el procedimiento de elección para la evaluación inicial de un posible meduloblastoma. El diagnóstico definitivo se realiza en tejido tumoral obtenido por biopsia o, idealmente, mediante la resección total del tumor en la presentación inicial.
Una vez establecido el diagnóstico inicial, la estadificación y la determinación del grupo de riesgo son críticos en el meduloblastoma.
Las pruebas de estadificación incluyen
La evaluación del riesgo se basa en la cantidad de tumor residual y la evidencia de propagación de la enfermedad:
Pronóstico
El pronóstico depende del estadio, la histología y los parámetros biológicos (p. ej., histológicos, citogenéticos, moleculares) del tumor y de la edad del paciente, per en general
-
Edad > 3 años: la probabilidad de supervivencia sin efermedad a 5 años es del 50-60% si el tumor es de alto riesgo (diseminado) y del 80% si el tumor es de riesgo promedio.
-
Edad ≤ 3 años: el pronóstico es más problemático, en parte debido a que hasta el 40% de los niños presenta enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico. Los niños que sobreviven presentan riesgo de déficits neurocognitivos graves a largo plazo (p. ej., de memoria, aprendizaje verbal y función ejecutiva).
Tratamiento
El tratamiento del meduloblastoma consiste en cirugía, radioterapia y quimioterapia. Se demostró la curación con quimioterapia aislada en algunos niños < 3 años. El trasplante de células madre hematopoyéticas autólogas también se puede usar para tratar a algunos pacientes. En general, el tratamiento combinado permite lograr la mejor supervivencia a largo plazo.
