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Deficiencia de proteína C

Por

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Última modificación del contenido ago. 2019
Información: para pacientes
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Puesto que la proteína C activada degrada los factores de la coagulación Va y VIIIa, la deficiencia de proteína C predispone a la trombosis venosa.

La proteína C es dependiente de la vitamina K, al igual que los factores VII, IX y X, la protrombina; y las proteínas S y Z. Como la proteína C (PCA) activada degrada los factores Va y VIIIa, la PCA es un anticoagulante natural del plasma. La disminución de proteína C debido a una causa genética o adquirida predispone a la trombosis venosa.

La deficiencia heterocigota de proteína C plasmática tiene una prevalencia de 0,2-0,5%; alrededor del 75% de las personas con este defecto presentan una tromboembolia venosa (50% a los 50 años).

La deficiencia homocigota o heterocigota doble provoca púrpura neonatal fulminante, es decir, un tipo neonatal grave de coagulación intravascular diseminada (CID).

Se observan deficiencias adquiridas en la proteína C en pacientes con enfermedad hepática o coagulación intravascular diseminada (CID) y durante el tratamiento con warfarina.

El diagnóstico se basa en análisis plasmáticos antigénicos y funcionales de proteína C.

Tratamiento

  • Anticoagulación

Los pacientes con trombosis sintomática requieren anticoagulación con heparina o heparina de bajo peso molecular, seguida por la warfarina. La administración del antagonista de la vitamina K, warfarina, como tratamiento inicial causa en ocasiones infarto trombótico cutáneo al reducir los niveles de proteína C dependiente de la vitamina K antes de que se haya producido un descenso terapéutico de los factores de coagulación vitamina K-dependientes.

Es probable pero todavía no se confirmó si los anticoagulantes orales de acción directa (ACOAD) que inhiben la trombina (dabigatrán) o el factor Xa (p. ej., rivaroxabán, apixabán) se pueden utilizar en lugar de otros anticoagulantes en este trastorno.

La púrpura neonatal fulminante es fatal de no mediar reemplazo de proteína C (utilizando plasma normal o concentrado purificado), junto con la anticoagulación con heparina o heparina de bajo peso molecular.

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