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Hipertensión pulmonar

Por

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Última revisión completa sept. 2020
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Recursos de temas

La hipertensión pulmonar es un trastorno en el cual la presión de la sangre en las arterias pulmonares es anormalmente alta.

  • Muchos trastornos pueden causar hipertensión pulmonar.

  • Las personas afectadas suelen presentar dificultad respiratoria, incluso al realizar esfuerzos leves, y pérdida de energía; algunas sienten mareo o cansancio incluso al realizar esfuerzos leves.

  • La radiografía de tórax, la electrocardiografía (ECG) y la ecocardiografía ofrecen pistas para el diagnóstico, pero para confirmarlo es necesaria la medición de la presión arterial en el ventrículo derecho y en la arteria pulmonar.

  • Son útiles el tratamiento de la causa y los fármacos que mejoran el flujo sanguíneo a través de los pulmones.

La sangre circula desde el lado derecho del corazón a través de las arterias pulmonares hasta los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones (los capilares), donde el dióxido de carbono se elimina de la sangre y se incorpora oxígeno. Normalmente, la presión en las arterias pulmonares es baja, lo que permite que el lado derecho del corazón sea menos musculoso que el izquierdo (ya que no es relativamente necesaria ni mucha fuerza ni mucha musculatura para impulsar la sangre por los pulmones a través de las arterias pulmonares). Por el contrario, el lado izquierdo del corazón es más musculoso porque tiene que bombear la sangre por todo el cuerpo contra una presión mucho más alta.

Cuando la presión de la sangre en las arterias pulmonares aumenta por encima de un determinado nivel, recibe el nombre de hipertensión pulmonar. En caso de hipertensión pulmonar, el lado derecho del corazón debe esforzarse mucho más para bombear la sangre a través de las arterias pulmonares. Con el paso del tiempo, el ventrículo derecho aumenta de grosor y de tamaño y se desarrolla cor pulmonale Cor pulmonale El cor pulmonale es el agrandamiento y engrosamiento del ventrículo del lado derecho del corazón debido a un trastorno pulmonar subyacente que ocasiona hipertensión pulmonar (presión elevada... obtenga más información , dando como resultado insuficiencia cardíaca La hipertensión pulmonar es un trastorno en el cual la presión de la sangre en las arterias pulmonares es anormalmente alta. Muchos trastornos pueden causar hipertensión pulmonar. Las personas... obtenga más información del lado derecho.

Causas

La hipertensión pulmonar se clasifica actualmente en los 5 grupos siguientes según la causa de la enfermedad:

  • Hipertensión arterial pulmonar

  • Insuficiencia cardíaca izquierda

  • Enfermedades pulmonares o concentraciones bajas de oxígeno en sangre

  • Trastornos crónicos que causan coágulos de sangre

  • Otros mecanismos

La hipertensión arterial pulmonar puede estar causada por diversos trastornos. A veces ocurre sin una causa clara (idiopática). Las mujeres padecen hipertensión pulmonar idiopática con el doble de frecuencia que los hombres; la edad media a la que se realiza el diagnóstico se sitúa alrededor de los 35 años. Se han identificado varias mutaciones genéticas en familias con este trastorno (hereditario). Todavía se desconoce el verdadero mecanismo por el cual estas mutaciones genéticas hereditarias causan hipertensión pulmonar. Se han identificado varios fármacos y toxinas como factores de riesgo para la hipertensión arterial pulmonar, como la fenfluramina (y otros medicamentos relacionados con la pérdida de peso), las anfetaminas, la cocaína y los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS). Si las embarazadas toman ISRS después de las 20 semanas de embarazo, el riesgo de hipertensión pulmonar en el recién nacido es más alto de lo normal. La hipertensión arterial pulmonar también puede aparecer en personas con ciertos trastornos, como hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal se define como un aumento de la presión sanguínea en la vena porta (la vena de gran calibre que lleva la sangre desde el intestino hasta el hígado) y en sus ramas. La... obtenga más información , infección por VIH Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es un trastorno vírico que, progresivamente, destruye ciertos glóbulos blancos (leucocitos) y puede causar el síndrome de inmunodeficiencia... obtenga más información Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) , cardiopatías congénitas Defectos cardíacos congénitos obtenga más información , esquistosomiasis Esquistosomiasis La esquistosomiasis es la infección causada por ciertos platelmintos (trematodos) denominados esquistosomas. Las personas contraen esquistosomiasis al nadar o bañarse en agua dulce contaminada... obtenga más información y esclerosis sistémica Esclerosis sistémica La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad reumática autoinmunitaria crónica poco común caracterizada por cambios degenerativos y fibrosis en la piel, las articulaciones y los... obtenga más información Esclerosis sistémica (esclerodermia).

Los trastornos pulmonares o las concentraciones bajas de oxígeno en la sangre también pueden conducir a hipertensión pulmonar. Si los pulmones están afectados por algún trastorno, se necesita un mayor esfuerzo para impulsar la sangre a través de ellos. Una de las enfermedades más frecuentes es la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) obtenga más información ). Con el paso del tiempo, la EPOC destruye los pequeños sacos de aire (alvéolos), junto a sus pequeños vasos sanguíneos (capilares) en los pulmones. La causa más importante y única de hipertensión pulmonar en la EPOC es el estrechamiento (constricción o estenosis) de las arterias pulmonares que ocurre como consecuencia de los niveles bajos de oxígeno en la sangre. Otras circunstancias que disminuyen los niveles de oxígeno en sangre, como tener apnea del sueño Apnea del sueño La apnea del sueño es un trastorno grave en el cual la respiración se interrumpe de forma repetida el tiempo suficiente para perturbar el sueño; dicha interrupción suele provocar un descenso... obtenga más información Apnea del sueño , o los individuos que viven o permanecen durante un tiempo prolongado en lugares situados a grandes alturas, también puede causar hipertensión pulmonar. También pueden causar hipertensión pulmonar otros trastornos que afectan a los pulmones, entre los cuales se incluyen la fibrosis pulmonar Fibrosis pulmonar idiopática La fibrosis pulmonar idiopática es la forma más frecuente de neumonía intersticial idiopática. Afecta preferentemente a personas mayores de 50 años, que generalmente habían fumado anteriormente... obtenga más información , la fibrosis quística Fibrosis quística La fibrosis quística (mucoviscidosis) es una enfermedad hereditaria que causa que ciertas glándulas produzcan secreciones anómalas, lo que provoca a su vez lesiones en órganos y tejidos, especialmente... obtenga más información , la sarcoidosis Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad en la que se forman acúmulos anormales de células inflamatorias (granulomas) en muchos órganos del cuerpo. La sarcoidosis se suele desarrollar en personas de... obtenga más información Sarcoidosis , la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es un trastorno en el que unas células denominadas histiocitos y eosinófilos (un tipo de leucocito o glóbulo blanco) proliferan en los pulmones... obtenga más información (granulomatosis) y la pérdida significativa de tejido pulmonar como consecuencia de una intervención quirúrgica o de una lesión.

Ciertos trastornos crónicos pueden causar coágulos de sangre repetidos (crónicos), habitualmente coágulos de sangre en las venas profundas de las piernas (lo que se denomina trombosis venosa profunda Trombosis venosa profunda La trombosis venosa profunda consiste en la formación de coágulos de sangre (trombos) en las venas profundas, por lo general en las piernas. Estos trombos se forman cuando las venas están lesionadas... obtenga más información Trombosis venosa profunda ). Los coágulos sanguíneos de la pierna pueden desprenderse y viajar a través del sistema venoso y el lado derecho del corazón para alojarse en las arterias pulmonares o en las ramas más pequeñas de estas arterias en los pulmones, causando embolia pulmonar Embolia pulmonar (EP) La embolia pulmonar (EP) es la obstrucción de una arteria del pulmón (arteria pulmonar) por una acumulación de material sólido transportado a través del torrente sanguíneo (émbolo), generalmente... obtenga más información . Si estos coágulos no se despejan adecuadamente, las arterias pulmonares pueden estrecharse y endurecerse. Esto da como resultado un tipo de hipertensión pulmonar llamada hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

Síntomas

La dificultad respiratoria durante el esfuerzo es el síntoma más frecuente de hipertensión pulmonar y se presenta en prácticamente todas las personas que desarrollan la enfermedad. Algunas personas se sienten algo mareadas o cansadas durante el esfuerzo. Habitualmente se siente debilidad, porque el organismo no recibe suficiente oxígeno. Otros síntomas, como la tos (en raras ocasiones, con expectoración de sangre) y las sibilancias son debidos, generalmente, al trastorno pulmonar subyacente. La hinchazón (edema), especialmente en las piernas, puede producirse cuando los vasos sanguíneos dejan escapar líquido, que penetra en los tejidos. La hinchazón suele ser un síntoma de insuficiencia cardíaca del lado derecho. En raras ocasiones, la persona afectada de hipertensión pulmonar presenta ronquera.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Radiografía de tórax, ecocardiografía y electrocardiografía

  • Cateterismo cardíaco

Basándose en los síntomas, los médicos pueden sospechar la presencia de hipertensión pulmonar, en particular en personas con una enfermedad pulmonar subyacente o con alguna otra causa conocida de hipertensión pulmonar. Pruebas, incluyendo una radiografía de tórax Rayos X del tórax En caso de sospecha de dolencia o trastorno cardíaco, se hacen radiografías de tórax frontales y laterales. Por lo general la persona está de pie pero, si no puede incorporarse, las radiografías... obtenga más información Rayos X del tórax , ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos y electrocardiografía Electrocardiografía La electrocardiografía (ECG) es un método rápido, sencillo e indoloro en el cual se amplifican los impulsos eléctricos del corazón y se registran. Este registro, el electrocardiograma (también... obtenga más información Electrocardiografía , se realizan. La radiografía de tórax muestra un aumento de tamaño de las arterias pulmonares. La electrocardiografía (ECG) y la ecocardiografía permiten detectar ciertos problemas en el lado derecho del corazón, incluso antes de presentarse el cor pulmonale. Por ejemplo, un engrosamiento del ventrículo derecho o una insuficiencia parcial de la sangre (regurgitación) por la válvula tricúspide, entre el ventrículo derecho y la aurícula derecha, puede detectarse con un ecocardiograma.

Las pruebas de función pulmonar ayudan a determinar la extensión del daño pulmonar. Se debe tomar una muestra de sangre de una arteria del brazo para medir la concentración de oxígeno en sangre.

El diagnóstico definitivo de hipertensión pulmonar requiere la colocación de un catéter por una vena del brazo o de la pierna hasta llegar al lado derecho del corazón para medir la presión sanguínea en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (cateterización del hemicardio derecho Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria El cateterismo cardíaco y la angiografía coronaria son métodos mínimamente invasivos para estudiar el corazón y los vasos sanguíneos que lo irrigan (arterias coronarias) sin usar cirugía. Estas... obtenga más información Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria ).

Se pueden hacer otras pruebas para ayudar a determinar la causa de la hipertensión pulmonar y medir su gravedad. Por ejemplo, las pruebas pueden incluir una tomografía computarizada (TC) torácica de alta resolución (para obtener información detallada acerca de los trastornos pulmonares), análisis de sangre para identificar las enfermedades autoinmunitarias, y una angiografía por TC para buscar coágulos de sangre en los pulmones. Se pueden realizar pruebas para detectar mutaciones genéticas en busca de causas de la hipertensión arterial pulmonar hereditaria.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa de la hipertensión pulmonar

  • A menudo, tratamiento para aliviar los síntomas, como fármacos que dilatan los vasos sanguíneos y oxígeno complementario

  • A veces tratamientos que previenen o tratan las complicaciones, como los anticoagulantes y el trasplante de pulmón

El tratamiento de la hipertensión pulmonar se dirige de modo más específico a la causa si esta ha sido identificada.

Los vasodilatadores (fármacos para dilatar los vasos sanguíneos) actúan disminuyendo la presión de la sangre en las arterias pulmonares. Los vasodilatadores pueden mejorar la calidad de vida, aumentar la tasa de supervivencia y prolongar el tiempo de evolución hasta que resulta necesario considerar la posibilidad de un trasplante de pulmón. No obstante, los médicos pueden probar, en primer lugar, la efectividad de estos fármacos mientras la persona está en un laboratorio de cateterismo cardíaco, pues su uso puede ser peligroso en algunos casos. No se ha comprobado la eficacia de los vasodilatadores en los enfermos de hipertensión pulmonar debida a un trastorno pulmonar subyacente. En cambio, a menudo son eficaces para la hipertensión pulmonar que aparece en personas con lo siguiente:

  • Hipertensión pulmonar idiopática o hereditaria

  • Trastornos autoinmunitarios

  • Enfermedad crónica del hígado

  • Infección por VIH

  • Algunas cardiopatías congénitas

  • Hipertensión pulmonar causada por fármacos o toxinas

  • Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

Los vasodilatadores incluyen fármacos relacionados con la prostaciclina (que dilata la arteria pulmonar), como epoprostenol por vía intravenosa, iloprost o eltreprostinil administrados mediante inhalación, treprostinil inyectado debajo de la piel o selexipag administrado por vía oral. Los vasodilatadores también se pueden administrar por vía oral, incluyendo los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (por ejemplo, el sildenafilo y el tadalafilo), los antagonistas del receptor de endotelina (bosentán, ambrisentán y macitentán), y un estimulador de la guanilato ciclasa (riociguat). La endotelina es una sustancia presente en la sangre que causa la constricción de los vasos sanguíneos. Los inhibidores de la fosfodiesterasa y los estimulantes de la guanilato ciclasa aumentan la capacidad del óxido nítrico, una sustancia normalmente presente en el cuerpo, para ensanchar (dilatar) la arteria pulmonar.

En personas con hipertensión pulmonar que tengan una baja concentración de oxígeno en sangre, la inhalación continua de oxígeno a través de cánulas nasales o de una mascarilla de oxígeno reduce la presión de la sangre en las arterias pulmonares y ayuda a aliviar la dificultad respiratoria. Suele prescribirse un fármaco diurético para ayudar al ventrículo derecho a mantener un volumen normal de eyección en cada latido y para reducir la hinchazón de las piernas. También puede prescribirse un anticoagulante para reducir el riesgo de formación de coágulos de sangre y de la embolia pulmonar Embolia pulmonar (EP) La embolia pulmonar (EP) es la obstrucción de una arteria del pulmón (arteria pulmonar) por una acumulación de material sólido transportado a través del torrente sanguíneo (émbolo), generalmente... obtenga más información subsiguiente.

El trasplante de pulmón Trasplante pulmonar y de corazón y pulmón El trasplante de pulmón consiste en la extracción quirúrgica de un pulmón sano o de parte de un pulmón de una persona viva que luego se transfiere a alguien cuyos pulmones ya no funcionan. El... obtenga más información es un procedimiento establecido para el tratamiento de las personas con hipertensión pulmonar. Sólo se utiliza en personas con enfermedad grave que están lo suficientemente sanas como para tolerar las posibles consecuencias y dificultades que puede presentar el procedimiento.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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