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Granulomatosis eosinófila con poliangitis

(Síndrome de Churg-Strauss; Angitis y granulomatosis alérgicas)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última revisión completa sept. 2020
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La granulomatosis eosinófíla con poliangitis es la inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre que daña los órganos y que por lo general ocurre en adultos con antecedentes de asma, alergias nasales, poliposis nasal o una combinación de los anteriores.

  • Se desconoce su causa.

  • Al principio, las personas afectadas pueden tener congestión nasal o asma durante meses o años o dolor sinusal, seguidas de otros síntomas diversos en función de los órganos afectados.

  • Los médicos basan el diagnóstico en los síntomas y en los resultados de la exploración física, los análisis de sangre, pruebas de diagnóstico por la imagen y la biopsia.

  • Los corticoesteroides suelen ser eficaces, pero si ha sido afectado un órgano vital puede usarse otro fármaco supresor del sistema inmunitario.

La inflamación que puede afectar a los vasos sanguíneos pequeños y medianos (vasculitis) puede afectar cualquier órgano. Resultan afectados con mayor frecuencia el sistema nervioso periférico, los senos paranasales, la piel, las articulaciones, los pulmones, el tracto digestivo, el corazón y los riñones. Las acumulaciones de células inmunitarias que causan inflamación (denominados granulomas) forman bultos (nódulos) en el tejido afectado. Los granulomas pueden destruir el tejido normal e interferir con su funcionamiento. También pueden formar bultos bajo la piel. Los afectados también tienen un mayor número de eosinófilos (un tipo de glóbulo blanco) en la sangre y en los tejidos corporales. El aumento del número de eosinófilos se denomina eosinofilia, y el aumento sugiere que una reacción alérgica puede ser parte de la enfermedad.

Síntomas

Las personas con granulomatosis eosinófila con poliangitis pueden sufrir durante muchos años procesos de aparición o empeoramiento de asma, alergias nasales, poliposis nasal o una combinación de las mismas. Las personas afectadas estornudan y tienen goteo nasal y picor ocular persistentes. La inflamación de los senos paranasales puede causar dolor facial.

Posteriormente, las personas afectadas pueden sentir malestar general y cansancio. Pueden tener fiebre, sudores nocturnos, sentir inapetencia y perder peso. Otros síntomas, que dependen de cuáles sean los órganos afectados, pueden ser los siguientes:

  • Dolor muscular y articular

  • Dificultad respiratoria, asma y sinusitis

  • Tos, a veces con expectoración de sangre

  • Dolor torácico

  • Erupción

  • Dolor abdominal y diarrea

  • Sangre en las heces

  • Sensaciones anómalas, entumecimiento o debilidad en alguna extremidad, por lo general repentina

  • Confusión, convulsiones y coma

Se puede presentar cualquier combinación de estos síntomas, que pueden aparecer de forma episódica. En los episodios consecutivos, las personas presentan los mismos síntomas que en el episodio anterior o bien otros distintos.

La inflamación de los riñones puede no causar síntomas hasta que funcionan inadecuadamente y se desarrolla insuficiencia renal Introducción a la insuficiencia renal La insuficiencia renal se produce cuando los riñones no son capaces de filtrar adecuadamente los residuos metabólicos presentes en la sangre. La insuficiencia renal tiene muchas posibles causas... obtenga más información . Entre otras complicaciones se incluyen insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información Insuficiencia cardíaca , infarto de miocardio Síndromes coronarios agudos (ataque al corazón, infarto de miocardio, angina inestable) Los síndromes coronarios agudos se deben a la oclusión súbita de una arteria coronaria. Esta oclusión puede causar una angina inestable o un infarto de miocardio (ataque cardíaco), según la... obtenga más información Síndromes coronarios agudos (ataque al corazón, infarto de miocardio, angina inestable) , pericarditis Pericarditis aguda La pericarditis aguda es una inflamación del pericardio (el saco flexible con dos capas que envuelve el corazón) que comienza súbitamente, es dolorosa y causa que los fluidos y los componentes... obtenga más información Pericarditis aguda y valvulopatías Introducción a las valvulopatías Las válvulas del corazón regulan el flujo de la sangre que pasa por las cuatro cavidades del corazón: dos cavidades pequeñas y redondeadas, localizadas en la parte superior (aurículas o atrios)... obtenga más información Introducción a las valvulopatías .

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Análisis de sangre y orina

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

  • Biopsia (de piel, músculo y, a veces, tejido pulmonar)

El diagnóstico y el tratamiento tempranos de la granulomatosis eosinófila con poliangitis ayudan a prevenir el daño orgánico grave.

No hay ninguna prueba que confirme por sí sola el diagnóstico. El diagnóstico de granulomatosis eosinófila con poliangitis se establece a partir del reconocimiento de la combinación de los síntomas característicos y de los resultados de la exploración física y otras pruebas.

Se realizan análisis de sangre. Los médicos determinan la cantidad de eosinófilos en la sangre; los eosinófilos se producen durante las reacciones alérgicas y su número aumenta si se está afectado por granulomatosis eosinófíla con poliangitis. Los médicos también buscan ciertos anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo (sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el objetivo... obtenga más información Anticuerpos (anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos) cuya presencia es probable. Los médicos miden la rapidez con la que los glóbulos rojos (eritrocitos) se depositan en el fondo de un tubo de ensayo (velocidad de sedimentación globular o VSG). Una velocidad rápida sugiere inflamación. Los médicos también miden los niveles de proteína C-reactiva (producida por el hígado en respuesta a la inflamación en el conjunto del organismo). Un nivel elevado de proteína C-reactiva también sugiere inflamación. El análisis de orina permite determinar si hay afectación renal.

Se extrae y examina al microscopio una muestra de tejido inflamado (biopsia). La biopsia muestra si el tejido contiene eosinófilos o granulomas. A veces resulta necesaria una biopsia de tejido pulmonar, que puede requerir hospitalización.

Pronóstico

El pronóstico para las personas con granulomatosis eosinófila con poliangitis cuyos riñones, corazón, encéfalo, médula espinal o nervios están afectados es malo.

Tratamiento

  • Corticoesteroides y otros inmunosupresores

Se administran corticoesteroides (como la prednisona) para tratar la granulomatosis eosinófila con poliangitis. Estos fármacos reducen la inflamación. En caso de afectación de un órgano vital, se utiliza también otro medicamento que inhiba el sistema inmunitario Introducción al sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información (inmunosupresor) pueden usarse azatioprina, rituximab, o metotrexato. La ciclofosfamida se utiliza cuando los síntomas son graves.

Tras la resolución de los síntomas, se reduce gradualmente la dosis de los fármacos y, al cabo de un tiempo, se suspende el tratamiento. En caso necesario, puede restablecerse de nuevo. Estos fármacos, sobre todo si se toman durante mucho tiempo, pueden tener efectos secundarios de consideración.

Las personas con granulomatosis eosinófila con poliangitis han de aprender todo cuanto puedan sobre su enfermedad. Así podrán reconocer cualquier síntoma nuevo y comunicárselo inmediatamente a su médico.

Más información

El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.

  • Vasculitis Foundation: (Fundación para la vasculitis): proporciona información a los pacientes sobre la vasculitis, incluyendo cómo encontrar un médico, aprender sobre estudios de investigación y unirse a grupos de defensa del paciente

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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