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Hipertensión intracraneal idiopática

(Hipertensión intracraneana benigna; hipertensión intracraneana venosa; seudotumor cerebral)

Por

Stephen D. Silberstein

, MD,

  • Professor of Neurology and Director, Headache Center
  • Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificación del contenido Abr. 2020
Información: para pacientes
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La hipertensión intracraneana idiopática produce un aumento de la presión intracraneana sin que existe una lesión expansiva o una hidrocefalia, probablemente por obstrucción del drenaje venoso; la composición del líquido cefalorraquídeo es normal.

La hipertensión intracraneana idiopática suele afectar a las mujeres en edad fértil. La incidencia es de 1/100.000 en las mujeres de peso normal pero de 20/100.000 en las obesas. La presión intracraneana está elevada (> 250 mm H2O); la causa es desconocida, pero probablemente comporta la obstrucción del flujo venoso cerebral, posiblemente porque los senos venosos son más pequeños de lo normal.

En los niños, este trastorno a veces se desarrolla después de la suspensión de los corticosteroides o después de usar la hormona de crecimiento. La hipertensión intracraneal idiopática también puede desarrollarse después de tomar tetraciclinas o grandes cantidades de vitamina A.

Signos y síntomas

Casi todos los pacientes tienen una cefalea generalizada de intensidad fluctuante, a veces con náuseas. También pueden sufrir un oscurecimiento transitorio de la visión, diplopía (debida a la disfunción del VI nervio craneal) y acúfenos intracraneales pulsátiles. La pérdida de visión comienza en la periferia y puede pasar inadvertida para el paciente hasta una fase avanzada de su evolución. La consecuencia más grave es la pérdida de visión permanente. Una vez que se pierde la visión, por lo general no se recupera, incluso si se reduce la presión intracraneal.

El edema de papila bilateral es frecuente; algunos pacientes tienen edema de papila unilateral o no lo presentan. En algunos pacientes asintomáticos, el edema de papila se descubre durante la exploración oftalmoscópica de rutina. La exploración neurológica puede detectar una parálisis parcial del VI nervio craneal, pero por lo demás no resulta destacable.

Perlas y errores

  • Si los hallazgos clínicos sugieren hipertensión intracraneana idiopática, evaluar los campos visuales y el fondo de ojo, incluso cuando los pacientes no tienen síntomas visuales.

Diagnóstico

  • RM con venografía por resonancia magnética

  • Punción lumbar

Si los hallazgos clínicos sugieren hipertensión intracraneana idiopática, los médicos deben evaluar campos visuales y fondo de ojo, incluso en pacientes sin síntomas visuales.

El diagnóstico de la hipertensión intracraneal idiopática se sospecha clínicamente y se establece mediante los estudios por la imagen (preferentemente, la RM con venografía) que tiene resultados normales (excepto para el estrechamiento del seno venoso transverso), seguidos, si no está contraindicada, por una punción lumbar con pruebas del líquido cefalorraquídeo que indican una presión de apertura elevada y una composición normal del líquido cefalorraquídeo.

El uso de algunos fármacos y ciertos trastornos pueden producir un cuadro clínico semejante a la hipertensión intracraneal idiopática y deben excluirse (véase tabla Trastornos asociados con edema de papila que se asemejan a la hipertensión intracraneana idiopática).

Tabla
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Trastornos asociados con edema de papila que se asemejan a la hipertensión intracraneana idiopática

Trastorno

Ejemplos

Obstrucción del drenaje venoso cerebral

Trombosis de los senos venosos cerebrales

Trombosis de la vena yugular

Trastornos

Anemia ferropénica cuando es grave

Obesidad (habitualmente en mujeres jóvenes)

Insuficiencia cardíaca ventricular derecha con hipertensión pulmonar

Fármacos

Suspensión de los corticoides tras su uso prolongado

Hormona de crecimiento en los pacientes con una carencia

Ácido nalidíxido

Nitrofurantoína

Tetraciclina y sus derivados

Tratamiento

  • Acetazolamida

  • Pérdida de peso

  • Los fármacos utilizados para la migraña, especialmente topiramato

  • En ocasiones cirugía

La hipertensión intracraneal idiopática en ocasiones se resuelve sin tratamiento.

El tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática está dirigido a lo siguiente:

  • Reducción de la presión

  • Preservación de la visión

  • Aliviar los síntomas

Se utiliza el inhibidor de la anhidrasa carbónica acetazolamida (250 mg por vía oral 4 veces al día).

Debería animarse a los pacientes obesos para que adelgacen, lo que puede ayudar a reducir la presión y aliviar los síntomas.

Las punciones lumbares seriadas son controversiales, pero a veces se utilizan, sobre todo si, mientras se espera el tratamiento definitivo, la visión se ve amenazada. El tratamiento definitivo incluye la creación de una fenestración en el nervio óptico, la derivación o la colocación de un tutor endovascular en el seno venoso.

Se corrige o elimina siempre que sea posible toda causa potencial (trastornos o fármacos).

Los fármacos utilizados para la migraña (particularmente topiramato, que también inhibe la anhidrasa carbónica) pueden aliviar la cefalea. Se pueden indicar antiinflamatorios no esteroideos según sea necesario.

Se requiere una evaluación oftalmológica frecuente (que incluye el estudio cuantitativo de los campos visuales) para controlar la respuesta al tratamiento; el examen de la agudeza visual no es lo suficientemente sensible como para advertir de la pérdida visual inminente.

Si la visión se deteriora a pesar del tratamiento, se puede indicar uno de los siguientes:

  • Fenestración de la vaina del nervio óptico

  • Derivación (lumboperitoneal o ventriculoperitoneal)

  • Prótesis intravascular por vía venosa

La cirugía bariátrica con una pérdida sostenida de peso puede curar el trastorno en los pacientes obesos que, por otra parte, no pueden perder peso.

Conceptos clave

  • Considerar la hipertensión intracraneana idiopática si los pacientes, en particular las mujeres con sobrepeso, tienen una cefalea generalizada diaria con o sin síntomas visuales; examinar los campos visuales y el fondo de ojo.

  • Diagnosticar sobre la base de los resultados de las imágenes cerebrales (preferentemente RM con venografía) y, si no está contraindicada, de la punción lumbar.

  • Aconsejar la pérdida de peso si es necesaria y tratar con acetazolamida.

  • Realizar una evaluación oftalmológica frecuente (que incluye el estudio cuantitativo de los campos visuales) para controlar la respuesta al tratamiento.

  • Si la visión se deteriora a pesar del tratamiento, considere la creación de una fenestración en el nervio óptico, la derivación o la colocación de un tutor endovascular venoso.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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