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Astrocitomas

Por

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Última modificación del contenido Jul. 2019
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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Los astrocitomas son tumores del sistema nervioso central de la infancia que se desarrollan a partir de astrocitos. El diagnóstico se basa en la RM. El tratamiento consiste en una combinación de resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia.

Los astrocitomas varían de tumores de bajo grado y escasa malignidad (los de mayor prevalencia) a malignos de alto grado. Como grupo, los astrocitomas son los tumores encefálicos más frecuentes en los niños y representan alrededor del 40% de los tumores encefálicos. La mayoría de los casos afectan a niños de 5 a 9 años. Estos tumores pueden localizarse en cualquier región del encéfalo o la médula espinal, pero son más frecuentes en el cerebelo.

Signos y síntomas

La mayoría de los pacientes tienen síntomas compatibles con hipertensión intracraneal (p. ej., cefaleas matutinas, vómitos, letargo). La localización del tumor determina otros signos y síntomas; por ejemplo

  • Cerebelo: debilidad, temblores y ataxia

  • Vía visual: pérdida visual, proptosis o nistagmo

  • Médula espinal: dolor, debilidad y alteraciones de la marcha

Diagnóstico

  • RM con contraste

  • Biopsia

La RM intensificada con contraste es el estudio por la imagen de elección para diagnosticar el tumor, determinar la extensión de la enfermedad y detectar recidivas. También puede recurrirse a la TC intensificada con contraste, aunque su especificidad y sensibilidad son menores.

Se requiere biopsia para determinar el tipo y grado del tumor. Por lo general, estos tumores se clasifican como de bajo grado (p. ej., astrocitoma pilocítico juvenil) o alto grado (p. ej., glioblastoma–ver Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de tumores astrocíticos selectos). Muchos anatomopatólogos designan los tumores de grados I y II como de bajo grado y los grados III y IV como de alto grado. Sin embargo, debido a que los tumores de grado II tienen un mayor riesgo de recaída, algunos anatomopatólogos piensan que estos tumores no deben ser considerados de bajo grado.

Tabla
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Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de tumores astrocíticos selectos

Tumor

Grado del tumor

I

II

III

IV

Astrocitoma subependimario de células gigantes

X

Astrocitoma pilocítico

X

Astrocitoma difuso (IDH mutante)

X

Xantoastrocitoma pleomórfico

X

Oligodendroglioma (mutación en IDH y codeleción 1p/19q)

X

Astrocitoma anaplásico (IDH mutante)

X

Xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico

X

Oligodendroglioma anaplásico (mutación en IDH y codeleción 1p/19q)

X

Glioma de la línea media difuso (H3K27M-mutant)

X

Glioblastoma (IDH salvaje o mutación en IDH)

X

Adapted from Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al: The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: A summary. Acta Neuropathologica 131(6): 803–820, 2016.

Tratamiento

  • Resección quirúrgica

  • A veces radioterapia y/o quimioterapia

El tratamiento del astrocitoma depende de la localización y el grado del tumor. Como regla general, cuanto más bajo es el grado del tumor, menos intensivo es el tratamiento y mejor el pronóstico.

  • Bajo grado: la resección quirúrgica es el tratamiento primario y la resección total es el objetivo. Incluso después de la recurrencia local, una segunda resección quirúrgica puede ser beneficiosa dependiendo de la ubicación del tumor. Se suele reservar la radioterapia para niños > 10 años cuyos tumores son irresecables, no se pueden extirpar por completo o progresan o recidivan después de la cirugía. En niños < 10 años con tumorirresecables o que progresan o recidivan después de la cirugía, se indica quimioterapia en lugar de radioterapia, ya que ésta puede causar deterioro cognitivo a largo plazo. La mayoría de los niños con astrocitomas de bajo grado se curan.

  • Alto grado: estos tumores se tratan con una combinación de cirugía (a menos que lo impida la localización), radioterapia y quimioterapia. El pronóstico es malo; la supervivencia global a los 3 años es solo del 20 al 30%.

Información: para pacientes
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