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Angioedema

Por

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Última modificación del contenido Jul. 2019
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El angioedema es un edema de la dermis profunda y de los tejidos subcutáneos. Suele deberse a una reacción aguda mediada por mastocitos causada por la exposición a fármacos, venenos o alérgenos de la dieta, el polen, o caspa de animales. El angioedema también puede ser una reacción aguda a inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, una reacción crónica, o un trastorno hereditario o adquirido que se caracteriza por una respuesta anormal del complemento. El principal síntoma es la hinchazón que, a veces, puede ser pronunciada. El diagnóstico se realiza mediante el examen físico. El tratamiento es el de las vías respiratorias en la medida de lo necesario, eliminar o evitar los alérgenos y fármacos para minimizar la inflamación (p. ej., antihistamínicos H1).

El angioedema es la hinchazón (generalmente localizada) de los tejidos subcutáneos debido al aumento de la permeabilidad vascular y la extravasación de líquido intravascular. Los mediadores conocidos del aumento de la permeabilidad vascular incluyen los siguientes:

  • Mediadores derivados de los mastocitos (p. ej., histamina, leucotrienos, prostaglandinas)

  • Bradicinina y mediadores derivados del complemento

Los mediadores derivados de los mastocitos tienden a afectar también capas superficiales del tejido subcutáneo, incluyendo la unión dermoepidérmica. Allí, estos mediadores causan urticaria y prurito, que en consecuencia suelen acompañar el angioedema mediado por mastocitos.

En el angioedema mediado por bradicinina, la dermis suele no verse afectada, por lo que la urticaria y el prurito están ausentes.

En algunos casos, el mecanismo y la causa del angioedema son desconocidos. Varias causas (p. ej., bloqueantes de los canales de calcio, medicamentos fibrinolíticos) no tienen un mecanismo identificado; a veces una causa (p. ej., relajantes musculares) con un mecanismo conocido pasa inadvertida en el examen clínico.

El angiodema puede ser agudo o crónico (≥ 6 semanas). Existen formas hereditarias y adquiridas caracterizadas por una respuesta anormal del complemento.

Angioedema agudo

El angioedema agudo es mediado por mastocitos en > 90% de los casos. Los mecanismos mediados por mastocitos incluyen reacciones alérgicas agudas, por lo general mediadas por IgE. El angioedema mediado por IgE suele ir acompañado de urticaria aguda (ronchas locales y eritema en la piel). A menudo puede ser causada por los mismos alérgenos (p. ej., fármacos, veneno, alérgenos de la dieta o extractos) que son responsables de la urticaria aguda mediada por IgE .

El angioedema agudo también puede ser el resultado de agentes que estimulan directamente los mastocitos sin la participación de IgE. Las causas pueden incluir los opiáceos, los colorantes radiopacos, los medios de contraste, la aspirina y los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos.

los inhibidores de la ECA causan hasta el 30% de los casos de angioedema agudo que se ve en los servicios de urgencias. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) pueden aumentar directamente los niveles de bradicinina. La cara y las vías aéreas superiores se ven comprometidas con mayor frecuencia, pero el intestino puede estar afectado. No ocurre urticaria. El angioedema puede ocurrir pronto o años después del inicio de la terapia.

Angioedema crónico

La causa del angioedema crónico (> 6 semanas) suele ser desconocida. Los mecanismos mediados por IgE son infrecuentes, pero a veces se deben a la ingestión crónica insospechada de un agente farmacológico o químico (p. ej., penicilina en la leche, un medicamento no recetado, conservantes, otros aditivos alimentarios). Unos pocos casos se deben a la deficiencia hereditaria o adquirida del inhibidor de C1 .

El angioedema idiopático es el angioedema que ocurre sin urticaria, es crónica y recurrente, y no tiene una causa identificable.

Angioedema hereditario y adquirido

El angioedema hereditario y el adquirido son trastornos que se caracterizan por respuestas anormales del complemento y son causadas por la deficiencia o la disfunción del inhibidor de C1. Los síntomas son los del angioedema mediado por bradicinina.

Signos y síntomas

En el angioedema, el edema es a menudo asimétrico y ligeramente doloroso. A menudo afecta la cara, los labios y/o la lengua y también puede ocurrir en el dorso de las manos o los pies o en los genitales. El edema de las vías aéreas superiores puede causar insuficiencia respiratoria y estridor, el cual puede confundirse con el asma. Las vías respiratorias pueden estar completamente obstruidas. El edema de los intestinos puede causar náuseas, vómitos, dolor abdominal tipo cólico, y/o diarrea.

Imágenes de angioedema

Otras manifestaciones del angioedema dependen del mediador.

Angioedema mediado por mastocitos

  • Tiende a desarrollarse durante minutos a varias horas

  • Puede estar acompañada de otras manifestaciones de reacciones alérgicas agudas (p. ej., prurito, urticaria, enrojecimiento, broncoespasmo, choque anafiláctico)

Angioedema mediado por bradicinina

  • Tiende a desarrollarse durante horas a unos pocos días

  • No se acompaña de otras manifestaciones de reacciones alérgicas

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

Para el diagnóstico de urticaria, véase Urticaria: evaluación.  

Se les pide a los pacientes con inflamación localizada, pero sin urticaria, que específicamente utilicen los inhibidores de la ECA.

A menudo la causa del angioedema es obvia y rara vez son necesarias pruebas diagnósticas, porque la mayoría de las reacciones son autolimitadas y no son recidivantes. Cuando el angioedema es agudo, ninguna prueba resulta particularmente útil. Cuando es crónica, se justifica una evaluación exhaustiva de los medicamentos y la dieta.

Si no hay una causa obvia o si los miembros de la familia tienen urticaria, los médicos deben considerar la medición de los niveles de inhibidor de C1 para verificar la deficiencia de inhibidor de C1 y de los niveles de C4 para verificar si hay angioedema hereditario o adquirido. Los niveles bajos de C4 ayudan a confirmar un diagnóstico de angioedema hereditario (tipos 1 y 2) o la deficiencia adquirida del inhibidor de C1.

La protoporfiria eritropoyética puede imitar formas alérgicas de angioedema; ambas pueden causar edema y eritema después de la exposición al sol. Las dos pueden diferenciarse midiendo las porfirinas sanguíneas y fecales.

Perlas y errores

  • Si el angioedema no va acompañado de urticaria y se repite sin causa clara o está presente en miembros de la familia, considere angioedema hereditario o adquirido.

Tratamiento

  • Tratamiento de las vías respiratorias

  • Para el angioedema mediado por mastocistos, un antihistamínico y a veces un corticosteroide sistémico y adrenalina

  • Para el angioedema relacionada con un inhibidor de la ECA, ocasionalmente plasma fresco congelado y concentrado de inhibidor de C1

  • Para el angioedema idiopático recurrente, un antihistamínico oral 2 veces por día

Asegurar la vía aérea es la máxima prioridad. Si el angioedema afecta las vías aéreas, se administra adrenalina subcutánea o intramuscular al igual que para la anafilaxia a menos que, obviamente, el mecanismo esté mediado por bradicinina (p. ej., debido al uso de un inhibidor de la ECA o a la documentación de un angioedema adquirido o hereditario). En el angioedema mediado por mastocitos, el tratamiento por lo general reduce rápidamente el edema de las vías respiratorias; sin embargo, en el angioedema mediado por bradicinina, el edema suele tardar > 30 minutos en resolverse después de comenzar el tratamiento. Por lo tanto, la intubación endotraqueal se requiere con mayor frecuencia en el angioedema mediado por bradicinina.

El tratamiento del angioedema también incluye eliminar o evitar el alérgeno y el uso de medicamentos que alivian los síntomas. Si la causa no es obvia, deben suspenderse todos los fármacos que no sean esenciales.

Para el angioedema mediado por mastocitos, los medicamentos que pueden aliviar los síntomas incluyen los antihistamínicos H1. En las reacciones más graves se usa prednisona, 30 a 40 mg por vía oral 1 vez al día. Los corticoides tópicos no son útiles. Si los síntomas son graves, se puede administrar un corticosteroide y antihistamínicos por vía intravenosa (p. ej., metilprednisolona 125 mg y 50 mg de difenhidramina). El tratamiento prolongado se realiza con antihistamínicos H1 y H2 y, en ocasiones, corticoides.

Se debe recomendar a los pacientes que tienen reacciones graves mediadas por mastocitos que lleven siempre una jeringa precargada, autoinyectable de epinefrina y antihistamínicos orales y, si se produce una reacción grave, utilizar estos tratamientos lo más rápido posible y luego ir a la sala de urgencias. Allí, pueden ser monitorizados en forma estricta y el tratamiento puede repetirse o ajustarse según sea necesario.

Para el angioedema mediado por bradicinina, no se demostró que la adrenalina, los corticosteroides y los antihistamínicos sean eficaces. El angioedema debido al uso de un inhibidor de la ECA suele desaparecer alrededor de 24 a 48 horas después de suspender el medicamento. Si los síntomas son graves, progresan, o son refractarios, se pueden probar los tratamientos utilizados para el angioedema hereditario o adquirido. Incluyen plasma fresco congelado, concentrado de inhibidor de C1, y posiblemente ecalantide (que inhibe la calicreína plasmática, necesaria para la generación de bradicinina) e icatibant (que no bloquea la bradicinina).

Para el angioedema idiopático, se puede probar una dosis alta de un antihistamínico no sedante por vía oral.

Conceptos clave

  • En el servicio de urgencias, hasta un 30% de los casos de angioedema agudo son causados por inhibidores de la ECA (mediado por bradicinina), aunque en general, > 90% de los casos son mediados por mastocitos.

  • La causa del angioedema crónico suele ser desconocida.

  • Siempre se desarrolla inflamación; el angioedema mediado por bradicinina tiende a desarrollarse más lentamente y puede causar menos síntomas de reacción alérgica aguda (p. ej., prurito, urticaria, shock anafiláctico) de lo que lo hace el angioedema mediado por mastocitos.

  • Para el angioedema crónico, se deben determinar los antececentes farmacológicos y dietéticos completos y considerar la realización de una prueba para la deficiencia del inhibidor de C1 y la medición de los niveles de C4; la prueba rara vez es necesaria para el angioedema agudo.

  • En primer lugar, asegure la vía aérea; si la vía aérea se ve afectada, administrar adrenalina por vía subcutánea o IM a menos que la causa sea sin lugar a dudas angioedema mediado por bradicinina, que es más probable que requiera intubación endotraqueal.

  • La clave es eliminar o evitar el alérgeno.

  • Para el tratamiento sintomático adicional, un antihistamínico (p. ej., H1) y un corticosteroide sistémico pueden aliviar los síntomas del angioedema mediado por mastocitos; se puede intentar la administración de plasma congelado, concentrado de inhibidor de C1, y/o ecallantide o icatinib si el angioedema mediado por la bradicinina es grave o refractario.

Información: para pacientes
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