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Linfoma de Burkitt

Por

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Última modificación del contenido Abr. 2018
Información: para pacientes
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El linfoma de Burkitt es un linfoma de linfocitos B agresivo que afecta a niños y adultos. Hay formas endémicas (africanas), esporádicas (no africanas) y relacionadas con inmunodeficiencia.

El linfoma de Burkitt clásico es endémico en África Central y representa el 30% de los linfomas infantiles en los Estados Unidos. La forma endémica de África suele manifestarse por agrandamiento de la mandíbula o los huesos faciales.

En el linfoma de Burkitt esporádico (no africano), predomina la patología abdominal que con frecuencia se origina en la región de la válvula ileocecal o en el mesenterio. El tumor puede causar obstrucción intestinal. También pueden estar comprometidos sitios extraganglionares como el cerebro u otros órganos sólidos. En los adultos, la enfermedad puede ser voluminosa y generalizada, a menudo con compromiso masivo del hígado, el bazo y la médula ósea. Frecuentemente, hay compromiso del sistema nervioso central en el momento del diagnóstico o en caso de recidiva del linfoma.

El linfoma de Burkitt es el tumor humano de crecimiento más rápido, y la anatomía patológica revela un alto índice mitótico, proliferación clonal de linfocitos B y un patrón en "cielo estrellado" de macrófagos benignos que han englobado linfocitos malignos apoptósicos. En las exploraciones con FDG-PET, los tumores tienen tasas metabólicas elevadas. Se observa una translocación genética característica que involucra al gen C-myc del cromosoma 8 y la cadena pesada de inmunoglobulina del cromosoma 14. La enfermedad tiene una estrecha asociación con infección por virus Epstein-Barr en el linfoma endémico; sin embargo, no se ha esclarecido si el virus Epstein-Barr desempeña un papel etiológico. El linfoma de Burkitt es frecuente en pacientes con HIV/sida y puede ser una enfermedad definitoria de dicha patología.

Diagnóstico

  • Biopsia de ganglios linfáticos o de médula ósea

  • En raras ocasiones, laparoscopia

El diagnóstico se basa en la biopsia de ganglio linfático o de tejido de otra localización sospechosa, como la médula ósea. En raras ocasiones, la laparoscopia se puede utilizar tanto para el diagnóstico como para el tratamiento. La estadificación incluye imágenes del tumor con FDG-PET/TC; si no se cuenta con estos equipos, se puede realizar una tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis. Los pacientes también deben someterse a una biopsia de médula ósea, una citología del líquido cefalorraquídeo y estudios de laboratorio que incluyan LDH. Deben iniciarse rápidamente los estudios de estadificación debido al rápido crecimiento del tumor.

Tratamiento

  • Quimioterapia intensiva

El tratamiento debe iniciarse con rapidez porque los tumores crecen a gran velocidad. Un esquema alternante intensivo de ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, metotrexato, ifosfamida, etopósido y citarabina, (CODOX-M/IVAC) más rituximab determina una tasa de curación > 80% en niños y adultos < 60 años. Para los pacientes > 60 años, los regímenes como el rituximab más etopósido, prednisona, vincristina (Oncovin), y doxorrubicina (R-EPOCH con dosis ajustada) también se utilizan comúnmente con éxito. Para los pacientes sin metástasis en el sistema nervioso central, la profilaxis del sistema nervioso central es esencial.

Con el tratamiento, es frecuente el síndrome de lisis tumoral, y los pacientes deben recibir hidratación IV, alopurinol a menudo con rasburicasa, alcalinización y control estricto de electrolitos (en particular, potasio, fósforo y calcio). Algunos pacientes pueden requerir diálisis para la hiperpotasemia.

Si el paciente presenta obstrucción intestinal debida al tumor pero el tumor se reseca completamente en la laparotomía diagnóstica-terapéutica inicial, está indicado, aun así, un tratamiento agresivo, aunque podrían necesitarse menos ciclos. Al final del tratamiento deben tener una respuesta metabólica completa por PET o una respuesta completa por tomografía computarizada y examen de médula ósea. El 20% de los pacientes que fallan en la inducción o la recaída (generalmente en los primeros 12 meses) tienen mal pronóstico. Se debe considerar la terapia de rescate o los nuevos ensayos clínicos.

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