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Generalidades sobre las leucemias

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Última modificación del contenido Dic. 2018
Información: para pacientes
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La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas relacionados con las citopenias.

Por lo general, la transformación maligna tiene lugar en el nivel de la célula madre pluripotente, aunque a veces afecta una célula madre especializada con capacidad de autorrenovación más limitada. La proliferación anormal, la expansión clonal, la diferenciación aberrante y la disminución de la apoptosis (muerte celular programada) determinan el reemplazo de los elementos normales de la sangre por células malignas.

La American Cancer Society estimó que en 2018, en los Estados Unidos ocurrirían alrededor de 60.300 casos nuevos de leucemia (de todo tipo) en adultos y niños, y alrededor de 24.300 muertes.

Clasificación de la leucemia

El enfoque actual para clasificar la leucemia se basa en el sistema de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2016 (classification for hematopoietic neoplasms). La clasificación de la OMS se basa en una combinación de características clínicas, morfológicas, inmunofenotípicas y genéticas. Otros sistemas de clasificación menos utilizados incluyen el sistema francés-estadounidense-británico (FAB), que se basa en la morfología de los leucocitos anormales.

Las leucemias también se suelen clasificar en

  • Aguda o crónico: según el porcentaje de blastos o células leucémicas en la médula ósea o la sangre

  • Mieloide o linfoide: según el linaje predominante de las células malignas

Las cuatro leucemias más comunes y sus características distintivas se resumen en la Tabla Hallazgos en el diagnóstico de las leucemias más comunes.

En 2017, la American Cancer Society estimó la distribución de nuevos casos de EE. UU. por tipo de leucemia de la siguiente manera:

Tabla
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Hallazgos en el momento del diagnóstico de las leucemias más frecuentes

Característica

Edad pico de incidencia

Infancia

Cualquier edad

Mediana edad y ancianos

Edad adulta

Recuento de leucocitos

Alto en el 50%

Normal o bajo en el 50%

Alto en el 60%

Normal o bajo en el 40%

Alto en el 98%

Normal o bajo en el 2%

Alto en el 100%

Fórmula leucocítica

Numerosos linfoblastos

Numerosos mieloblastos

Linfocitos pequeños

Toda la serie mielocítica

Anemia

Grave en > 90%

Grave en > 90%

Leve en aproximadamente 50%

Leve en el 80%

Plaquetas

Bajas en > 80%

Bajas en > 90%

Bajas en el 20-30%

Alto en el 60%

Bajas en el 10%

Linfadenopatías

Frecuente

Ocasionales

Frecuente

Infrecuente

Esplenomegalia

En el 60%

En el 50%

Habitual y moderada

Habitual y grave

Otras características

Sin profilaxis, es frecuente el compromiso del sistema nervioso central

El sistema nervioso central pocas veces está afectado

A veces bastones de Auer en los mieloblastos

En ocasiones, anemia hemolítica e hipogammaglobulinemia

Baja concentración de fosfatasa alcalina en los leucocitos

Cromosoma Filadelfia-positivo en > 90%

Leucemias agudas

Las leucemias agudas consisten predominantemente en células poco diferenciadas (por lo general, blastocitos). Las leucemias agudas se dividen en leucemia linfoblástica aguda (LLA) y leucemia mieloide aguda (LMA).

Leucemias crónicas

Las leucemias crónicas tienen células más maduras que las leucemias agudas. Por lo general, las leucemias crónicas se manifiestan por leucocitosis anormal, con o sin citopenia, en una persona por lo demás asintomática. Los hallazgos y el tratamiento difieren significativamente entre la leucemia linfocítica crónica (LLC) y en la leucemia mieloide crónica (LMC).

Síndromes mielodisplásicos

Los síndromes mielodisplásicos son un grupo de trastornos de células madre hematopoyéticas clonales unificados por la presencia de distintas mutaciones de células madre hematopoyéticas. Estos causan insuficiencia progresiva de la médula ósea, pero con una proporción insuficiente de blastos (< 20%) para efectuar un diagnóstico definitivo de leucemia mieloide aguda; entre el 40 y el 60% de los casos evoluciona a una leucemia mieloide aguda.

Reacción leucemoide

Una reacción leucemoidea es un recuento de neutrófilos > 50.000/mL no causado por la transformación maligna de una célula madre hematopoyética. Puede deberse a una variedad de causas, particularmente otros cánceres o infección sistémica. Por lo general, la causa es evidente, pero la neutrofilia benigna aparente puede simularse en la leucemia neutrofílica crónica o en la leucemia mieloide crónica.

Factores de riesgo para la leucemia

El riesgo de presentar leucemia aumenta en pacientes con

  • Antecedentes de exposición a radiación ionizante (p. ej., después de las bombas de Hiroshima y Nagasaki) o a sustancias químicas (p. ej., benceno, algunos pesticidas, hidrocarburos poliaromáticos en el humo del tabaco); la exposición puede ocasionar leucemias agudas

  • Tratamiento previo con ciertos medicamentos antineoplásicos, incluidos agentes alquilantes, inhibidores de la topoisomerasa II, lenalidomida de mantenimiento después de un trasplante autólogo de células madre con regímenes de acondicionamiento que contienen melfalán para el mieloma múltiple; la exposición puede conducir a un tipo de leucemia mieloide aguda llamada t o relacionada con la terapia

  • La infección viral (p. ej., por el virus linfotrópico T humano 1 y 2, el virus Epstein Barr) rara vez puede causar ciertas formas de LAA; esto se observa principalmente en regiones donde tales infecciones son comunes, como Asia y África

  • Antecedentes de trastornos hematológicos antecedentes, incluidos síndromes mielodisplásicos y neoplasias mieloproliferativas, que pueden provocar a LMA

  • Condiciones genéticas preexistentes (p. ej., Anemia de Fanconi, Síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia, síndrome de Down, xerodermia pigmentosa, síndrome de Li-Fraumeni), que pueden predisponer a LMA y LLA

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