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Enfermedad de Hirschsprung

(Megacolon congénito)

Por

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Última revisión completa Ago. 2019
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En la enfermedad de Hirschsprung, la red de nervios que controla las contracciones rítmicas del intestino están ausentes en una sección del intestino grueso. Aparecen síntomas de obstrucción intestinal.

  • Este defecto afecta al intestino grueso de manera que las contracciones intestinales normales no se producen.

  • Los síntomas típicos incluyen retraso en la expulsión del meconio en los recién nacidos, vómitos, rechazo de las tomas y distensión abdominal más adelante en la infancia.

  • El diagnóstico se basa en la biopsia rectal y la medición de la presión intrarrectal.

  • Se lleva a cabo cirugía para restablecer el paso normal de los alimentos por los intestinos.

El intestino grueso depende de una red nerviosa, localizada en el interior de su pared, que sincroniza las contracciones rítmicas y mueve las sustancias digeridas hacia el ano, donde el material es expulsado en forma de heces. En la enfermedad de Hirschsprung (megacolon congénito), una parte del intestino grueso no se contrae de manera normal. Sin estas contracciones normales, se acumula material en los intestinos. A veces, la enfermedad de Hirschsprung puede evolucionar a una enterocolitis, una inflamación del intestino grueso (colon) que puede resultar potencialmente mortal.

Síntomas

Normalmente, el 98% de los recién nacidos evacuan un material fecal de color verde oscuro llamado meconio en las primeras 24 horas de vida. El retraso en la evacuación del meconio lleva a sospechar la enfermedad de Hirschsprung.

Más adelante en la infancia, los niños con la enfermedad de Hirschsprung tienen síntomas que sugieren obstrucción intestinal (como vómito teñido de bilis, abdomen distendido y renuncia a comer). Si solo se ve afectada un pequeña sección del intestino, el niño puede tener síntomas más leves y no ser diagnosticado hasta más tarde en la infancia. Estos niños tienen deposiciones acintadas y distensión abdominal y frecuentemente no logran ganar peso. En casos raros, el estreñimiento es el único síntoma.

La enterocolitis de Hirschsprung puede causar fiebre repentina, distensión del abdomen y diarrea explosiva y a veces sanguinolenta.

Diagnóstico

  • Enema de bario

  • Biopsia rectal

  • Medición de la presión en el recto

Inicialmente, se realiza un para valorar el defecto. Durante el enema con bario, el médico instila bario y aire en el recto del niño y a continuación obtiene una radiografía.

La biopsia rectal (la extirpación de un fragmento de tejido del recto para su examen al microscopio) y la medición de la presión en el interior del recto (manometría) son las únicas pruebas fiables para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung.

Tratamiento

  • Cirugía

La enfermedad de Hirschsprung grave debe ser tratada de inmediato para reducir el riesgo de enterocolitis tóxica.

La enfermedad de Hirschsprung se trata generalmente con cirugía para eliminar el segmento anómalo del intestino y conectar el intestino normal al recto y al ano.

En algunos casos (por ejemplo, si el niño está muy enfermo), el cirujano conecta el extremo inferior de la parte normal del intestino a una abertura hecha en la pared abdominal (colostomía). La evacuación de deposiciones puede así realizarse a través del orificio en una bolsa colectora, permitiendo el movimiento normal de los alimentos en los intestinos. El segmento anómalo del intestino se deja desconectado del resto del intestino. Cuando el niño ya es mayor y está más fuerte, el cirujano practica una segunda operación para cerrar la colostomía, retirar la sección anormal del intestino y conectar la parte normal del intestino al recto y al ano en el llamado procedimiento de telescopaje (pull-through). A veces, los cirujanos solo necesitan realizar una operación para extirpar la parte anormal del intestino y hacer la conexión con el recto.

Los niños que desarrollan enterocolitis por Hirschprung son hospitalizados y reciben líquidos y antibióticos por vía intravenosa. A continuación se introduce una sonda larga y fina a través de la nariz hasta alcanzar el estómago o el intestino (sonda nasogástrica) y se introduce otra sonda en el recto. Se instila una solución salina en el recto (llamada irrigación rectal) para eliminar las heces que se han acumulado en los intestinos. Se practica cirugía para extirpar la sección de los intestinos que no está funcionando.

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