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Hidrocefalia

Por

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Última revisión completa Abr. 2019
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Datos clave
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La hidrocefalia es una acumulación de líquido adicional en los espacios normales del interior del encéfalo (ventrículos) y/o entre las capas interna y media de los tejidos que recubren el encéfalo (espacio subaracnoideo). El líquido adicional suele provocar un aumento del tamaño del cráneo y problemas de desarrollo.

  • La hidrocefalia ocurre cuando no se puede drenar el líquido en esos espacios normales del cerebro.

  • El líquido puede acumularse por muchas razones, como un defecto de nacimiento (congénito), una hemorragia dentro del cerebro o tumores cerebrales.

  • Los síntomas típicos incluyen una cabeza anormalmente grande y un desarrollo anómalo.

  • El diagnóstico se basa en la tomografía computarizada (TC), la ecografía o la resonancia magnética nuclear (RMN).

  • Para insertar un drenaje (derivación) en el cerebro o para crear una abertura que permita la evacuación del líquido es necesaria una intervención quirúrgica.

El líquido que rodea el cerebro (líquido cefalorraquídeo) se produce en los espacios dentro del cerebro denominados ventrículos. El líquido se produce constantemente y debe drenar hacia un área diferente, donde se absorbe y pasa a la sangre. Cuando el líquido no se puede evacuar, se acumula en los ventrículos y/o el espacio subaracnoideo, causando hidrocefalia (agua en el cerebro). A menudo, la presión en los ventrículos y dentro del cerebro aumenta, comprimiendo el tejido cerebral.

Muchos factores, como un defecto de nacimiento o una hemorragia cerebral (a menudo asociada a la prematuridad) o tumores cerebrales obstruyen el drenaje y causan hidrocefalia. La hidrocefalia también puede ser consecuencia de ciertos defectos genéticos.

Los bebés pueden nacer con hidrocefalia o puede producirse durante o después del nacimiento.

Síntomas

Una cabeza anormalmente grande puede ser una manifestación de la hidrocefalia. Cuando aumenta la presión en el interior del cerebro, el bebé se muestra irritable y apático, tiene un grito agudo y vómito y puede sufrir convulsiones. Además, los puntos blandos entre los huesos del cráneo (llamados fontanelas) pueden ser protuberantes, ocasionando un bulto blando en la cabeza. Es posible que los ojos no se muevan a la vez, con lo que, a veces, la mirada es estrábica (denominado estrabismo).

Los niños mayores pueden tener dolor de cabeza, problemas visuales o ambos.

Si no se trata la hidrocefalia, los bebés no se desarrollan normalmente. Algunos niños con hidrocefalia, especialmente los que desarrollan hidrocefalia en las primeras etapas del embarazo, tienen discapacidad intelectual o dificultad en el aprendizaje. Algunos niños sufren pérdida de visión. Otros niños desarrollan una inteligencia normal.

Diagnóstico

  • Antes del nacimiento, ecografía prenatal

  • Después del nacimiento, tomografía computarizada, resonancia magnética nuclear o ecografía de la cabeza

Antes del nacimiento, la hidrocefalia se detecta a menudo mientras se realiza una ecografía prenatal rutinaria.

Después del nacimiento, los médicos sospechan el diagnóstico basándose en los síntomas detectados durante la exploración física rutinaria de los recién nacidos. Después hacen una ecografía de la cabeza para confirmar el diagnóstico de hidrocefalia.

En los lactantes mayores y niños, los médicos realizan una tomografía computarizada (TC), una resonancia magnética nuclear (RMN) o una ecografía de la cabeza para confirmar el diagnóstico.

Una vez establecido el diagnóstico, todos los niños se someten a TC o ecografía para controlar la hidrocefalia y determinar si empeora.

Tratamiento

  • A veces, punciones lumbares

  • Por lo general, una vía de drenaje alternativa permanente (una derivación o abertura en los ventrículos)

El objetivo del tratamiento es

  • Mantener la presión dentro del cerebro en niveles normales

El tratamiento de la hidrocefalia depende de la causa del trastorno, de su gravedad y de si empeora o no.

Si es necesario, la presión dentro del cerebro se puede reducir temporalmente eliminando líquido cefalorraquídeo mediante punciones lumbares repetidas hasta poder colocar una derivación.

Si la hidrocefalia empeora, los médicos colocan una derivación ventricular. La derivación es un tubo de plástico que crea una vía de drenaje permanente alternativo para el líquido cefalorraquídeo. Un drenaje del líquido cefalorraquídeo disminuye la presión y el volumen del líquido dentro del cerebro. Los médicos colocan la derivación en los ventrículos cerebrales y la introducen debajo de la piel desde la cabeza hasta otro punto, por lo general el abdomen (llamada derivación ventriculoperitoneal o derivación VP). La derivación contiene una válvula que permite que el líquido salga del cerebro si la presión aumenta demasiado. Aun cuando algunos niños finalmente no la necesitan al crecer, una vez colocada la derivación, no suele volver a retirarse debido al riesgo de hemorragia y de lesiones.

En algunos niños, los médicos practican una ventriculostomía. En este procedimiento, los médicos crean una abertura entre un ventrículo y el espacio subaracnoideo cerebral para tratar la hidrocefalia. Esta abertura permite que el exceso de fluido se evacue y se absorba de forma normal.

Después de colocar la derivación, los médicos miden la circunferencia craneal y determinan cómo se está desarrollando el niño. Se realizan periódicamente pruebas de diagnóstico por la imagen (como la tomografía computarizada o la resonancia magnética nuclear).

Complicaciones de las derivaciones

Las derivaciones se pueden infectar. A los niños que desarrollan una infección grave se les administra antibióticos. Habitualmente la derivación se retira y se sustituye por otra.

Las derivaciones se pueden romper o se pueden obstruir y dejar de funcionar correctamente. Para determinar si la derivación funciona correctamente, los médicos toman radiografías de la derivación y realizan pruebas de diagnóstico por la imagen del cerebro. Cuando una derivación no funciona correctamente por regla general se retira y se sustituye.

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