La artritis idiopática juvenil engloba un grupo de enfermedades asociadas a la infancia que se presentan cerca de los 16 años de edad y provocan una inflamación persistente o recurrente de las articulaciones.
Ciertas formas de artritis idiopática juvenil pueden causar fiebre, erupción cutánea e inflamación de los ganglios linfáticos y pueden afectar el corazón.
El diagnóstico se basa en los síntomas y la exploración física, dado que no existe una prueba de laboratorio definitiva para diagnosticar la enfermedad.
El niño recibe tratamiento farmacológico para reducir la inflamación y tratar el dolor.
El movimiento articular mejora con la fisioterapia, que incluye la realización de ejercicios de flexibilidad.
La artritis idiopática juvenil es un grupo de enfermedades poco frecuentes caracterizadas por la inflamación de las articulaciones (artritis). La artritis idiopática juvenil también puede afectar otros órganos o el tejido conjuntivo. Aunque la mayoría de los niños con artritis idiopática juvenil sufren una enfermedad distinta a la artritis reumatoide adulta, un pequeño porcentaje de niños con artritis idiopática juvenil tienen una enfermedad similar a la artritis reumatoide adulta.
La causa de la artritis idiopática juvenil es desconocida. Aunque la artritis idiopática juvenil (AIJ) no se considera un trastorno hereditario, los factores hereditarios incrementan las probabilidades de desarrollarla. La artritis idiopática juvenil no se debe a una infección, como sí sucede en algunos tipos de artritis.
Clasificación de la artritis idiopática juvenil
Existen varias formas de artritis idiopática juvenil. Aunque cada forma presenta características diferentes, todas ellas comparten características similares. La forma está determinada por los resultados de la exploración clínica y las pruebas de laboratorio. Son las siguientes:
Artritis idiopática juvenil oligoarticular
Artritis idiopática juvenil poliarticular (factor reumatoide negativo o positivo)
Relacionada con entesitis
Artritis idiopática juvenil psoriásica
Artritis idiopática juvenil indiferenciada
Artritis idiopática juvenil sistémica
Los niños pueden presentar una determinada forma de artritis en el momento del diagnóstico inicial, pero a veces desarrollan una forma diferente durante el curso de la enfermedad.
La artritis idiopática juvenil oligoarticular es la forma más frecuente y por lo general afecta a las jóvenes. En esta forma de artritis, las articulaciones afectadas durante los primeros 6 meses de la enfermedad son un máximo de cuatro (por ese motivo se denomina oligoarticular, por el prefijo «oligo», que significa «pocos»). La rodilla es la articulación afectada con mayor frecuencia.
La artritis idiopática juvenil poliarticular es la segunda forma más frecuente y se inicia en la etapa final de la infancia. En esta forma de artritis se ven afectadas cinco o más articulaciones («poli» significa «muchos»). Esta forma se divide a su vez en dos tipos: factor reumatoide negativo y factor reumatoide positivo. El factor reumatoide es un anticuerpo de la sangre. Se pueden presentar niveles elevados de factor reumatoide en personas con artritis reumatoide, pero también en personas que sufren otros trastornos autoinmunitarios (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, polimiositis o esclerosis sistémica).
Los afectados con factor reumatoide positivo tienen el anticuerpo del factor reumatoide en la sangre. La artritis idiopática juvenil con factor reumatoide positivo se presenta de forma característica en las jóvenes y es idéntica a la artritis reumatoide del adulto. En ambos tipos, la artritis puede afectar la misma articulación en ambos lados del cuerpo (por ejemplo, ambas rodillas o ambas manos) y con frecuencia afecta las articulaciones pequeñas de las manos y los pies.
La artritis relacionada con entesitis supone artritis y entesitis (inflamación dolorosa de la zona de unión entre los tendones y los ligamentos y el hueso). La artritis afecta a menudo las articulaciones de un solo lado de la parte inferior del cuerpo (como la cadera, la rodilla, el tobillo y el pie). Es más frecuente entre los niños mayores y también pueden desarrollar artritis en la parte inferior de la columna vertebral.
La artritis idiopática juvenil psoriásica se presenta de forma característica en muchachas jóvenes, pero también se presenta en hombres y mujeres mayores (que se ven afectados por igual). Las personas afectadas pueden tener la enfermedad cutánea llamada psoriasis o un historial familiar de psoriasis en un progenitor o en un hermano o hermana.
La artritis idiopática juvenil indiferenciada se diagnostica cuando los afectados no cumplen los criterios para cualquiera de las formas anteriores o cumplen los criterios para más de una.
La artritis idiopática juvenil sistémica (enfermedad de Still) consiste en artritis junto con síntomas fuera de las articulaciones, como fiebre, erupción cutánea, inflamación de los ganglios linfáticos e inflamación alrededor del corazón y los pulmones.
Síntomas de la artritis idiopática juvenil
La artritis idiopática juvenil provoca síntomas en las articulaciones y, a veces, en los ojos, la piel o ambos.
Los síntomas articulares ocurren con cualquier forma de artritis idiopática juvenil. Las articulaciones están rígidas cuando el joven se despierta. Frecuentemente, se hinchan y están calientes. Más tarde, empiezan a doler, pero el dolor es a veces más leve de lo que cabe esperar dado el grado de inflamación. El dolor empeora con el movimiento de la articulación. En algunos casos el joven se muestra renuente a caminar o cojea. El dolor en las articulaciones persiste durante años si no se trata. Sin embargo, algunos afectados no tienen ningún tipo de dolor.
La entesitis puede causar sensibilidad al tacto en la pelvis, los huesos de la cadera, la columna vertebral, la rótula, la parte de la tibia justo por debajo de la rodilla, el tendón de Aquiles y la planta del pie.
La Inflamación ocular puede producirse con cualquier forma de artritis idiopática juvenil, pero es más frecuente en la forma oligoarticular y muy poco frecuente en la artritis idiopática juvenil poliarticular con factor reumatoide positivo y la artritis idiopática juvenil sistémica. La inflamación afecta de forma característica el iris (iridociclitis). La iridociclitis asociada a la artritis idiopática juvenil por lo general no provoca síntomas (no hay dolor o enrojecimiento), pero a veces causa visión borrosa y pupilas irregulares. Sin embargo, una iridociclitis no tratada puede conducir a fibrosis, cataratas, glaucoma y pérdida permanente de visión. En casos muy poco frecuentes, los jóvenes con artritis relacionada con entesitis presentan enrojecimiento ocular y dolor y sensibilidad a la luz.
Las anomalías de la piel se dan principalmente en la artritis idiopática juvenil psoriásica y en la sistémica. Los jóvenes con artritis idiopática juvenil psoriásica pueden presentar placas rugosas en la piel parecidas a las de la psoriasis, dedos de las manos y de los pies hinchados y uñas picadas. Los afectados por artritis idiopática juvenil sistémica en ocasiones desarrollan una breve erupción en forma de placas planas de color rosado o salmón con los centros más claros, principalmente en el tronco y en la parte superior de las piernas o los brazos. En cada episodio, la erupción cutánea permanece durante algunas horas (a menudo por la tarde en coincidencia con la fiebre), y no aparece siempre en el mismo sitio.
La artritis idiopática juvenil sistémica causa fiebre e inflamación en lugares fuera de las articulaciones. Los afectados por artritis idiopática juvenil sistémica presentan de modo característico fiebre alta y erupción cutánea, síntomas que suelen aparecer antes del dolor y la hinchazón de la articulación. La fiebre se presenta de forma intermitente y permanece, por lo general, al menos durante 2 semanas. La temperatura suele ser más alta por la tarde o por la noche (a menudo 39° C o más), y luego desciende rápidamente a los valores normales. Un niño o un joven febril suele estar cansado e irritable. El hígado, el bazo y los ganglios linfáticos aumentan de tamaño. A veces se desarrolla inflamación en las membranas que rodean el corazón (pericarditis) o en las membranas que recubren los pulmones (pleuritis) o en el interior de los pulmones, causando dolor torácico. Esta inflamación provoca la acumulación de líquido alrededor del corazón, los pulmones u otros órganos.
Complicaciones de la artritis idiopática juvenil
Cualquier forma de artritis idiopática juvenil puede afectar el crecimiento físico. Si no se trata, se desarrollan deformaciones de las articulaciones. Cuando la artritis idiopática juvenil afecta el crecimiento mandibular, el resultado es un mentón pequeño (micrognatia). La inflamación articular crónica acaba causando deformaciones o lesiones permanentes en la articulación afectada.
Diagnóstico de la artritis idiopática juvenil
Evaluación médica
Análisis de sangre
El diagnóstico se basa en los síntomas y en los resultados de la exploración física.
No existe una única prueba de laboratorio definitiva para el diagnóstico de la artritis idiopática juvenil, pero algunos análisis de sangre son útiles para distinguir una forma de otra. La sangre se analiza para determinar el recuento total, el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares, los anticuerpos peptídicos citrulinados cíclicos y un determinado antígeno llamado HLA-B27, algunos de los cuales están presentes en algunas personas con artritis reumatoide y enfermedades autoinmunitarias relacionadas.
Los resultados de estas pruebas pueden ayudar a los médicos a distinguir una forma de artritis idiopática juvenil de otra. Sin embargo, la mayoría de los niños con artritis idiopática juvenil no tienen factor reumatoide y la mayoría no tienen anticuerpos antinucleares en la sangre. También pueden realizarse otros análisis de sangre, como el de la ferritina, la proteína C-reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación globular (VSG). El aumento de las concentraciones de PCR y VSG indica inflamación.
Los afectados por artritis idiopática juvenil que presentan anticuerpos antinucleares en la sangre tienen un riesgo mayor de desarrollar iridociclitis. Los jóvenes con AIJ deben ser examinados varias veces al año por un oftalmólogo para descartar iridociclitis, con independencia de la presencia o no de los síntomas, dado que la iridociclitis puede ser asintomática incluso cuando ya está provocando inflamación ocular. Los niños que sufren artritis idiopática juvenil oligoarticular o artritis idiopática juvenil poliarticular y que presentan anticuerpos antinucleares en la sangre deben someterse a un examen ocular cada 3 meses. Los niños que sufren artritis idiopática juvenil oligoarticular o artritis idiopática juvenil poliarticular y que no presentan anticuerpos antinucleares en la sangre deben someterse a un examen ocular cada 6 meses. Los niños que sufren artritis idiopática juvenil sistémica deben someterse a un examen ocular una vez al año.
Debe realizarse una exploración radiológica para detectar alteraciones características en los huesos o en las articulaciones.
Pronóstico de la artritis idiopática juvenil
Con tratamiento, del 50 al 70% de los jóvenes afectados tienen periodos libres de síntomas (remisiones). Los casos de artritis idiopática juvenil poliarticular en los que se presenta factor reumatoide positivo tienen un pronóstico menos favorable. Si se realiza un tratamiento temprano, la mayoría de los afectados llevan una vida normal.
Tratamiento de la artritis idiopática juvenil
Fármacos antirreumatoides modificadores de la enfermedad
A veces, los corticoesteroides
A veces, fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para el alivio de los síntomas
Al igual que en los adultos, las diferentes formas de artritis idiopática juvenil se tratan con ciertos medicamentos para la artritis llamados fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD, por sus siglas en inglés).
Los fármacos antirreumatoides modificadores de la enfermedad (DMARD por sus siglas en inglés) pueden retrasar la progresión de la artritis idiopática juvenil y dar lugar a resultados significativamente mejores. Ejemplos de estos fármacos son el metotrexato, el etanercept, el adalimumab y el infliximab (que bloquean el factor de necrosis tumoral [TNF]-alfa, una proteína implicada en la inflamación); anakinra y canakinumab (que bloquean la interleucina 1, una proteína implicada en la inflamación); el tocilizumab (que bloquea la interleucina-6); el tofacitinib (que es un inhibidor de la Janus quinasa); y el abatacept. En algunos casos se administra sulfasalazina, otro fármaco antirreumático modificador de la enfermedad, sobre todo a los niños que sufren artritis de la zona lumbar.
A los niños que presentan la forma oligoarticular, psoriásica o poliarticular de la artritis idiopática juvenil sistémica se les administra metotrexato. Algunos de los efectos secundarios del metotrexato son un descenso en la producción de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas (depresión de la médula ósea) e intoxicación hepática, por lo que hay que realizar análisis de sangre regularmente a los jóvenes que toman este tipo de fármacos.
Tocilizumab se administra a niños que tienen artritis idiopática juvenil poliarticular o sistémica. Abatacept y tofacitinib también se utilizan para el tratamiento de la artritis idiopática juvenil sistémica y la artritis idiopática juvenil poliarticular. La anakinra y el canakinumab son particularmente eficaces para la artritis idiopática juvenil sistémica.
Se pueden inyectar corticoesteroides directamente en la articulación o articulaciones afectadas. Los médicos intentan evitar el uso de corticoesteroides sistémicos (como la prednisona administrada por vía oral), pero estos medicamentos pueden ser necesarios para los niños con artritis idiopática juvenil sistémica grave. Cuando se requiere el uso de corticoesteroides, se utiliza la dosis más baja posible para reducir el índice de complicaciones a largo plazo, como enlentecimiento del crecimiento, osteoporosis (huesos quebradizos), cataratas y osteonecrosis (muerte del tejido óseo).
La iridociclitis se trata inicialmente mediante la aplicación de colirios con corticoesteroides, que reducen la inflamación ocular. Si este tratamiento no es suficiente, con frecuencia se utiliza el metotrexato y, si es necesario, un fármaco que bloquea los efectos del factor de necrosis tumoral. Los colirios para dilatar la pupila también contribuyen a evitar el daño ocular permanente. Si se ha producido un daño ocular es necesaria la intervención quirúrgica.
Para el alivio de los síntomas se administran habitualmente fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), los cuales son más eficaces para la artritis relacionada con entesitis. Sin embargo, aunque estos fármacos contribuyen a aliviar los síntomas, no detienen la progresión de la enfermedad articular.
Las terapias no farmacológicas también se utilizan para los niños. Por ejemplo, la fisioterapia, las férulas y los ejercicios de flexibilidad contribuyen a mantener la fuerza y la funcionalidad de la articulación afectada.
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
The Arthritis Foundation: Juvenile Arthritis: (Fundación para la artritis: artritis juvenil): información exhaustiva sobre varios tipos de artritis en los niños, incluida la artritis idiopática juvenil, e información sobre cómo vivir con una artritis juvenil y cómo pasar de la atención pediátrica a la atención de adultos
