Las enfermedades producidas por priones aparecen en ovejas, cabras, ganado vacuno, alces, ciervos, visones y felinos. En función de la enfermedad, se pueden transmitir de una especie a otra cuando un animal hace lo siguiente:

• Se come a un animal infectado

• Entra en contacto con fluidos corporales o residuos procedentes de un animal infectado

• Entra en contacto con suelo contaminado por animales infectados

• Comparte habitáculo con animales infectados

Al igual que las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, los animales afectados pierden progresivamente la coordinación y se comportan de manera anormal a medida que la funcionalidad cerebral se deteriora.

El scrapie (tembladera), la enfermedad por priones de las ovejas, se denomina así porque las ovejas tienden a restregarse contra postes u otras estructuras similares y se arrancan la lana.

En los alces y los ciervos, la enfermedad por priones se denomina caquexia crónica. En la mayoria de los estados de los Estados Unidos, Canadá, Noruega, Finlandia y Suecia, existe la preocupación de que la caquexia crónica pueda transmitirse a las personas que cazan, despiezan o comen animales afectados. Sin embargo, no se han observado casos de caquexia crónica o tembladera que hayan producido casos de enfermedad por priones en humanos. Los investigadores están estudiando si la caquexia crónica se puede transmitir a las personas.

La enfermedad de las vacas locas recibe este nombre porque el ganado vacuno se muestra notablemente agitado. La enfermedad probablemente se transmitió inicialmente de las ovejas al ganado alimentado con partes de ovejas infectadas con scrapie.

La ingestión de carne de vaca o de productos bovinos contaminados causa la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en un pequeño porcentaje de las personas. Descrita por primera vez en 1996, esta forma se denomina variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (en ocasiones también denominada versión humana de la «enfermedad de las vacas locas»). La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob difiere en muchos aspectos de otras formas de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:

• Provoca diferentes cambios en el tejido cerebral (visto al microscopio).

• Los primeros síntomas tienden a ser síntomas psiquiátricos (como ansiedad o depresión), en lugar de la pérdida de memoria y pérdida de coordinación que se producen en personas que sufren otras formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ha sido muy poco frecuente, incluso en su máximo apogeo. Hasta el 7 de mayo de 2022, se habían producido 178 casos en el Reino Unido y 55 en otros países, con un total de 233 casos en todo el mundo. En Reino Unido, el número de nuevos casos anuales alcanzó el máximo en el año 2000. Desde entonces, el número ha disminuido de manera paulatina. En Estados Unidos, la enfermedad ha sido diagnosticada en cuatro personas. Todos ellos probablemente contrajeron la enfermedad en un país extranjero.