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Enfermedad de Hirschsprung

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Última revisión completa Abr. 2020
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¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

El intestino delgado está recubierto por músculos que se contraen para empujar las heces a través del mismo. La enfermedad de Hirschsprung es un defecto congénito en el que los nervios que indican a los músculos que se contraigan están ausentes en una sección del intestino grueso.

  • Las heces se acumulan en el intestino y causan una obstrucción

  • Un niño con enfermedad de Hirschsprung puede vomitar, negarse a comer y tener el vientre hinchado

  • Los médicos practican una intervención quirúrgica para extirpar la parte del intestino a la que le faltan nervios

  • Si no se trata, la enfermedad de Hirschsprung puede provocar una infección mortal de los intestinos llamada enterocolitis

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung?

Los síntomas son:

  • En los bebés recién nacidos, ausencia de deposiciones en las primeras 24 horas después del nacimiento

  • Vómitos de color verde o marrón

  • Abdomen hinchado

  • Negarse a comer

Si solo se obstruye una pequeña parte del intestino grueso de un niño, los síntomas pueden ser leves e incluir:

  • Heces finas, como una cinta

  • Abdomen hinchado

  • No ganar peso

  • Imposibilidad de expulsar heces

Si la enfermedad de Hirschsprung no recibe tratamiento, el niño puede sufrir enterocolitis de Hirschsprung. Esto puede ser mortal con síntomas que consisten en:

  • Fiebre repentina

  • Vientre hinchado

  • Diarrea explosiva

¿Cómo pueden saber los médicos si mi bebé sufre enfermedad de Hirschsprung?

Los médicos pueden sospechar la presencia de la enfermedad de Hirschsprung si el bebé no hace caca durante las primeras 24 horas después del nacimiento.

Los médicos realizan pruebas para detectar la enfermedad de Hirschsprung con lo siguiente:

  • Radiografía con enema de bario

  • Biopsia rectal (los médicos extraen un pequeño fragmento del recto del niño para examinarlo al microscopio)

  • Medición de la presión dentro del recto del niño

¿Cómo tratan los médicos una enfermedad de Hirschsprung?

Los médicos tratan la enfermedad de Hirschsprung mediante:

  • Una intervención quirúrgica para extirpar la sección anormal del intestino y volver a conectar los 2 extremos del intestino activo

A veces, si el niño está muy enfermo, los médicos practican en primer lugar una colostomía temporal. Practican un orificio en el intestino grueso y lo conectan a un orificio en el abdomen. La caca de su bebé sale por el orificio y se deposita en una bolsa; este sistema continúa hasta que su bebé se encuentra lo suficientemente bien como para someterse a otra operación. Luego, los médicos realizan una segunda intervención para extirpar la parte del intestino que no funciona, volver a colocar el intestino activo y sellar la abertura para la colostomía.

Los médicos tratan la infección (enterocolitis) con:

  • Líquidos y antibióticos por vía intravenosa

  • Retirada de las heces del intestino con agua salada administrada a través de un tubo en el recto

  • Cirugía

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