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Displasia quística renal congénita

Por

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

Última modificación del contenido dic. 2019
Información: para pacientes

La displasia quística renal congénita es una amplia categoría de malformaciones congénitas, que incluyen malformaciones metanéfricas o uropatías obstructivas congénitas.

La displasia quística renal congénita afecta a un riñón o ambos. Puede ser una anomalía congénita aislada o formar parte de un síndrome malformativo (es decir, estar asociada a otras características clínicas, véase tabla Principales grupos de nefropatías quísticas). Las anomalías urológicas asociadas pueden incluir la obstrucción de las uniones pieloureteral y ureterovesical, vejiga neurogénica, ureterocele, válvulas uretrales posteriores y síndrome de abdomen en ciruela pasa (una tríada de defectos de las paredes musculares del abdomen, anomalías urinarias [p. ej., uréteres dilatados, vejiga y uretra de tamaño aumentado] y criptorquidia bilateral).

Los signos y síntomas varían de acuerdo con cuánto del parénquima renal esté preservado, y si el compromiso es unilateral o bilateral. Puede producirse algún grado de insuficiencia renal. La displasia quística renal congénita comúnmente se descubre en una ecografía prenatal o temprano en la niñez.

El pronóstico es muy impredecible debido a la imposibilidad de cuantificar el parénquima residual funcional. El tratamiento es la corrección quirúrgica de cualquier anomalía asociada del tracto urogenital y, si hay insuficiencia renal, la terapia de sustitución renal.

Información: para pacientes
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