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Acidosis tubular renal

Por

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

Última modificación del contenido ene. 2019
Información: para pacientes
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La acidosis tubular renal (ATR) es la acidosis con alteraciones de los electrolitos debidas a la falla en la excreción de protones (tipo 1), en la reabsorción de bicarbonato (tipo 2) o en la producción de aldosterona o la respuesta a esta hormona (tipo 4). (El tipo 3 es extremadamente raro y no se comentará). Los pacientes pueden ser asintomáticos, mostrar signos y síntomas de alteraciones electrolíticas o progresar a enfermedad renal crónica. El diagnóstico se basa en los cambios característicos del pH urinario y los electrolitos en respuesta a las pruebas de estimulación. El tratamiento corrige el pH y los desequilibrios de electrolitos mediante agentes alcalinos, electrolitos y, en raras ocasiones, fármacos.

La ATR define una clase de trastornos en los cuales la excreción de iones hidrógeno o la reabsorción del bicarbonato filtrado están alteradas, lo que lleva a una acidosis metabólica crónica con un hiato aniónico normal. Suele haber hipercloremia y trastornos secundarios que pueden involucrar a otros electrolitos, como potasio (frecuente) y calcio (rara vez—véase tabla Algunas características de los diferentes tipos de acidosis tubular rena*).

La ATR crónica se asocia a menudo con daños estructurales de los túbulos renales y puede progresar a enfermedad renal crónica.

Tabla
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Algunas características de los diferentes tipos de acidosis tubular renal*

Característica

Tipo 1

Tipo 2

Tipo 4

Incidencia

Infrecuente

Muy rara

Frecuente

Mecanismo

Excreción alterada de ion hidrógeno

Reabsorción alterada de bicarbonato

Disminución en la secreción o la actividad de la aldosterona

Bicarbonato plasmático (mEq/L o mmol/L)

Con frecuencia < 15, en ocasiones < 10

Por lo general 12–20

Por lo general > 17

Potasio plasmático

Generalmente bajo, pero tiende a normalizarse con la alcalinización

Generalmente bajo, y disminuye aún más con la alcalinización

Alto

pH urinario

> 5,5

> 7 si el bicarbonato plasmático es normal

< 5,5 si el bicarbonato plasmático es bajo (p. ej., < 15 mEq/L o 15 mmol/L)

< 5,5

*El tipo 3 es muy raro.

ATR de tipo 1 (distal)

El cuadro de tipo 1 es la alteración de la secreción de iones hidrógeno en el túbulo distal que produce una orina de pH persistentemente elevado (> 5,5) y acidosis sistémica. La concentración plasmática de bicarbonato suele ser < 15 mEq/L (15 mmol/L), y a menudo se presentan hipopotasemia, hipercalciuria y disminución de la excreción de citrato. La hipercalciuria es la principal anomalía en algunos casos familiares, con daño tubulointersticial inducido por calcio que causa ATR distal. La nefrocalcinosis y la nefrolitiasis son complicaciones posibles de la hipercalciuria y la hipocitraturia si la orina es relativamente alcalina.

Este síndrome es raro. Los casos esporádicos se producen más a menudo en los adultos y pueden ser primarios (casi siempre en mujeres) o secundarios. Los casos familiares suelen manifestarse en la niñez y son más a menudo autosómicos dominantes. La ATR secundaria de tipo 1 puede ser el resultado de fármacos, trasplante renal o varios trastornos:

La concentración de potasio puede estar elevada en pacientes con uropatía obstructiva crónica o anemia falciforme.

ATR de tipo 2 (proximal)

El cuadro de tipo 2 es la alteración de la reabsorción de bicarbonato en los túbulos proximales, lo que produce un pH urinario > 7 si la concentración de bicarbonato en plasma es normal, y un pH urinario < 5,5 si la concentración de bicarbonato en plasma ya está disminuida debido a las continuas pérdidas.

Este síndrome puede aparecer como parte de una disfunción generalizada de los túbulos proximales, y los pacientes pueden tener una excreción urinaria aumentada de glucosa, ácido úrico, fosfato, aminoácidos, citrato, calcio, potasio y proteínas. Pueden desarrollarse osteomalacia u osteopenia (incluso raquitismo en niños). Los mecanismos pueden incluir hipercalciuria, hiperfosfaturia, alteraciones en el metabolismo de la vitamina D e hiperparatiroidismo secundario.

La ATR de tipo 2 es muy rara y aparece más a menudo en pacientes que padecen alguna de las siguientes patologías:

A veces tiene otras etiologías, entre ellas, deficiencia de vitamina D, hipocalcemia crónica con hiperparatiroidismo secundario, trasplante de riñón, exposición a metales pesados y otras enfermedades hereditarias (p. ej., intolerancia a la fructosa, enfermedad de Wilson, síndrome oculo-cerebro-renal o síndrome de Lowe, cistinosis).

ATR de tipo 4 (generalizada)

La enfermedad de tipo 4 se produce por una deficiencia de aldosterona o una falta de respuesta a la aldosterona en los túbulos distales. Como la aldosterona estimula la reabsorción de sodio en intercambio con el potasio y el hidrógeno, hay una disminución en la excreción de potasio que produce hiperpotasemia, y una reducción en la excreción de ácido. La hiperpotasemia puede disminuir la excreción de amoníaco, lo que contribuye a la acidosis metabólica. El pH urinario suele ser el adecuado para el pH sérico (generalmente < 5,5 en la acidosis sérica). El bicarbonato en plasma suele ser > 17 mEq/L (17 mmol/L). Este trastorno es el tipo más común de ATR. Suele aparecer en forma esporádica debido a la alteración del eje renina- aldosterona-túbulos renales (hipoaldosteronismo hiporreninémico), que se produce en pacientes con:

Otros factores que pueden contribuir a la ATR de tipo 4 incluyen los siguientes:

  • Administración de inhibidores de la ECA

  • Deficiencia de la aldosterona sintasa de tipo I o II

  • Administración de bloqueantes de los receptores de angiotensina II

  • Enfermedad renal crónica, generalmente debida a nefropatía diabética o nefritis intersticial crónica

  • Hiperplasia adrenal congénita, en especial deficiencia de la 21-hidroxilasa

  • Enfermedad crítica

  • Uso de ciclosporina

  • Uso de heparina (incluyendo heparinas de bajo peso molecular)

  • Nefropatía por HIV (debido, posiblemente en parte, a la infección por el complejo Mycobacterium avium o citomegalovirus)

  • Daño renal intersticial (p. ej., debido a lupus eritematoso sistémico, uropatía obstructiva o anemia falciforme)

  • Diuréticos ahorradores de potasio (p. ej., amilorida, eplerenona, espironolactona, triamtereno)

  • Uso de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos

  • Otros fármacos (p. ej., pentamidina, trimetoprim)

  • Insuficiencia adrenal primaria

  • Seudohipoaldosteronismo (tipo I o II)

  • Expansión del volumen (p. ej., en glomerulonefritis aguda o enfermedad renal crónica)

Signos y síntomas

La ATR suele ser asintomática. Las alteraciones electrolíticas graves son raras, pero pueden poner el riesgo la vida.

Son posibles la nefrolitiasis y la nefrocalcinosis, en especial en la enfermedad de tipo 1.

Pueden aparecer signos de depleción del volumen del LEC debido a la pérdida de agua en la orina que acompaña la excreción de electrolitos en la ATR de tipo 2.

Las personas con ATR de tipo 1 o 2 pueden tener signos y síntomas de hipopotasemia, entre ellos, debilidad muscular, hiporreflexia y parálisis. El compromiso óseo (p. ej., dolor óseo y osteomalacia en adultos y raquitismo en niños) en la ATR de tipo 2 y, a veces, en la de tipo 1.

La ATR de tipo 4 suele ser asintomática con apenas una acidosis leve, pero pueden desarrollarse arritmias cardíacas o parálisis si la hiperpotasemia es grave.

Diagnóstico

  • Se sospecha en pacientes con acidosis metabólica con hiato aniónico normal o con hiperpotasemia no explicada

  • pH, concentraciones de electrolitos y osmolalidades de suero y orina

  • A menudo, pruebas después de la estimulación (p. ej., con cloruro de amonio, bicarbonato o un diurético de asa)

La ATR se sospecha en cualquier paciente con acidosis metabólica no explicable (baja concentración de bicarbonato en plasma con pH de la sangre bajo) con un hiato aniónico normal. La ATR de tipo 4 debe sospecharse en pacientes que tienen hiperpotasemia persistente sin causas evidentes, como suplementos con K, diuréticos ahorradores de K o enfermedad renal crónica. Se obtiene una muestra para determinar gases en sangre arterial, que confirma la ATR y excluye la alcalosis respiratoria como causa de una acidosis metabólica compensadora. En todos los pacientes, se determinan los electrolitos séricos, el nitrógeno ureico en sangre, la creatinina y el pH urinario. Se realizan otras pruebas, así como pruebas de estimulación en algunos casos, dependiendo del tipo de ATR que se sospeche:

  • La ATR de tipo 1 se confirma con un pH urinario que se mantiene > 5,5 durante la acidosis sistémica. La acidosis puede producirse espontáneamente o inducirse por una prueba de sobrecarga ácida (administración de cloruro de amonio, 100 mg/kg orales). Los riñones normales reducen el pH urinario a < 5,2 dentro de las 6 h de acidosis.

  • La ATR de tipo 2 se diagnostica con la determinación del pH urinario y la fracción de excreción de bicarbonato durante una infusión de bicarbonato (bicarbonato de sodio, 0,5 a 1 mEq/kg/hora [0,5 a 1 mmol/L], por vía IV). En el tipo 2, el pH de la orina aumenta por encima de 7,5, y la fracción de excreción de bicarbonato es > 15%. Como el bicarbonato IV puede contribuir a la hipopotasemia, deben administrarse suplementos de potasio en cantidades adecuadas antes de la infusión.

  • El tipo 4 RTA se confirma por el antecedente de una condición que podría estar asociada con ATR tipo 4, hiperpotasemia crónica y bicarbonato normal o ligeramente disminuido. En la mayoría de los casos la actividad de la renina plasmática es baja, la concentración de aldosterona es baja y el cortisol es normal.

Tratamiento

  • Diferente según el tipo

  • A menudo, terapia alcalina

  • Tratamiento de las anomalías concomitantes relacionadas con el metabolismo del potasio, el calcio y el fosfato

El tratamiento consiste en la corrección del pH y el equilibrio de electrolitos con una terapia con bases. La falta de tratamiento de la ATR en niños produce un retraso del crecimiento.

Los agentes alcalinos como el bicarbonato de sodio, el bicarbonato de potasio o el citrato de sodio ayudan a lograr una concentración de bicarbonato en plasma relativamente normal (22 a 24 mEq/L [22 a 24 mmol/L]). El citrato de potasio puede utilizarse en lugar del de sodio si hay hipopotasemia o, como el sodio aumenta la excreción de calcio, cuando hay cálculos de calcio.

La vitamina D (p. ej., ergocalciferol 800 UI por vía oral 1 vez al día) y los suplementos orales de calcio (500 mg de calcio elemental por vía oral 3 veces al día, p. ej., como 1.250 mg de carbonato de calcio) también pueden ser necesarios para reducir las deformidades esqueléticas que se producen en la osteomalacia o el raquitismo.

ATR de tipo 1

Los adultos se tratan con bicarbonato de sodio o citrato de sodio 0,25 a 0,5 mEq/kg (0,25 a 0,5 mmol/L) por vía oral cada 6 h. En niños, puede necesitarse una dosis diaria total de hasta 2 mEq/kg (2 mmol/L) cada 8 h; esta dosis puede ajustarse a medida que el niño crece. El suplemento de potasio por lo general no es necesario cuando la deshidratación y el aldosteronismo secundario se corrigen con la terapia con bicarbonato.

ATR de tipo 2

El bicarbonato plasmático no puede regresar a un valor normal, pero el reemplazo con bicarbonato debe exceder la carga de ácidos de la dieta (p. ej., bicarbonato de sodio en dosis de 1 mEq/kg [1 mmol/L] por vía oral cada 6 h en adultos, o 2 a 4 mEq/kg [2 a 4 mmol/L] cada 6 h en niños) para mantener el bicarbonato sérico alrededor de 22 a 24 mEq/L (22 a 24 mmol/L), ya que concentraciones menores aumentan el riesgo de alteraciones del crecimiento. Sin embargo, la reposición de bicarbonato en exceso aumenta las pérdidas de bicarbonato de potasio en la orina. Así, las sales de citrato pueden sustituir el bicarbonato de sodio y ser mejor toleradas.

Los suplementos de potasio o el citrato de potasio pueden ser necesarios en pacientes que se tornan hipopotasémicos al recibir bicarbonato de sodio, pero no están recomendados en aquellos con concentraciones normales o elevadas de potasio. En los casos difíciles, el tratamiento con hidroclorotiazida en dosis bajas (25 mg por vía oral 2 veces al día) puede estimular las funciones de transporte de los túbulos proximales. En casos de trastorno tubular proximal generalizado, la hipofosfatemia y los trastornos óseos se tratan con suplementos de fosfato y vitamina D para normalizar las concentraciones plasmáticas de fosfatos.

ATR de tipo 4

La hiperpotasemia se trata con expansión del volumen, restricción del K en la dieta y diuréticos perdedores de K (p. ej., 20 a 40 mg orales de furosemida 1 o 2 veces al día, titulado hasta obtener el efecto). La alcalinización suele ser innecesaria. Algunos pacientes requieren terapia de reemplazo de mineralocorticoides (0,1 a 0,2 mg orales de fludrocortisona 1 vez al día, a menudo más en el hipoaldosteronismo hiporreninémico); el reemplazo con mineralocorticoides debe administrarse con precaución, porque puede exacerbar una hipertensión subyacente, una insuficiencia cardíaca o un edema.

Conceptos clave

  • La acidosis tubular renal es una clase de trastornos en los cuales la excreción de iones hidrógeno o la reabsorción del bicarbonato filtrado están alteradas, lo que lleva a una acidosis metabólica crónica con un hiato aniónico normal.

  • La ATR suele deberse a la producción anormal o la respuesta anormal a la aldosterona (tipo 4), o con menos frecuencia, a la alteración de la excreción de ion hidrógeno (tipo 1) o a la de reabsorción de bicarbonato (tipo 2).

  • Considerar una ATR en pacientes con acidosis metabólica con hiato aniónico normal o hiperpotasemia no explicada

  • Controlar los gases en sangre arterial y electrolitos séricos, nitrógeno ureico en sangre y creatinina, así como el pH de la orina.

  • Realizar otras pruebas para confirmar el tipo de ATR (p. ej., prueba de carga ácida para la tipo 1, infusión de bicarbonato para la tipo 2).

  • Tratar con terapia de alcalinización y medidas para corregir la hipopotasemia en la ATR tipo 2 y a veces en la tipo 1 y restricción de potasio o diuréticos perdedores de potasio en la ATR tipo 4; administrar otros electrolitos según sea necesario.

Información: para pacientes
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