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Linfomas primarios cerebrales

Por

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Última modificación del contenido jun. 2018
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

Los linfomas primarios del encéfalo, un tipo de linfoma primaria del sistema nervioso central, se originan en el tejido nervioso y suelen ser tumores de células B. El diagnóstico requiere técnicas de neuroimagen y, en ocasiones, un análisis del líquido cefalorraquídeo (que incluye títulos de virus de Epstein-Barr) o una biopsia cerebral. El tratamiento incluye corticoides, quimioterapia y radioterapia.

La incidencia de linfomas encefálicos primarios está aumentando, sobre todo entre los pacientes inmunodeprimidos y en los ancianos. Los linfomas suelen infiltrar el encéfalo en forma difusa, a menudo como masas multicéntricas adyacentes a los ventrículos, pero pueden aparecer también como masas encefálicas solitarias. Los linfomas también pueden aparecer en las meninges, la úvea o el humor vítreo. La mayoría son tumores de células B, a menudo inmunoblásticos. El virus de Epstein-Barr puede contribuir al desarrollo de linfomas en los pacientes inmunocomprometidos. La mayoría de los pacientes no desarrollan un linfoma sistémico posterior.

Diagnóstico

  • RM

  • A veces, análisis del líquido cefalorraquídeo o biopsia

La RM puede sugerir el diagnóstico del linfoma primario del encéfalo. Sin embargo, esta técnica no siempre es capaz de distinguir un linfoma de la toxoplasmosis cerebral (que es frecuente en los pacientes con sida).

Si existen signos meníngeos, se examina el líquido cefalorraquídeo; puede contener células linfomatosas. En los pacientes inmunodeprimidos, puede detectarse DNA del virus de Epstein-Barr en el líquido cefalorraquídeo. Si no suceden ninguna de estas dos cosas, es necesario realizar una biopsia a cielo abierto o por punción y aspiración. Como en sus primeras fases el linfoma es muy sensible a los corticoides, la administración de estos fármacos inmediatamente antes de la biopsia puede hacer que desaparezca la lesión y dar lugar a un resultado falso negativo.

La estadificación de los linfomas cerebrales primarios requiere la obtención de imágenes del tórax, el abdomen y la pelvis; examen del ojo con lámpara de hendidura; y biopsia de médula ósea para determinar hasta qué punto se ha diseminado el tumor.

Tratamiento

  • Corticosteroides

  • Quimioterapia

  • Radioterapia

Los corticosteroides producen una rápida mejoría al inicio, pero las respuestas son de corta duración. La resección quirúrgica no es útil, excepto cuando la hernia es inminente. Los regímenes de quimioterapia con múltiples fármacos que utilizan metotrexato IV en dosis altas (1 g/m2 a 8 g/m2) puede lograr respuestas duraderas. El agregado de quimioterapia de consolidación, radioterapia de consolidación en todo el cerebro o quimioterapia en dosis altas con rescate de células madre probablemente mejore la supervivencia.

La radioterapia en todo el cerebro puede causar leucoencefalopatía clínicamente significativa, particularmente en pacientes mayores.

La supervivencia media en pacientes no ancianos supera los 5 años.

Información: para pacientes
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