La disfunción de algunos nervios craneanos puede afectar el ojo, la pupila, el nervio óptico o los músculos extraoculares y sus nervios; por lo tanto, pueden ser considerados trastornos de los nervios craneanos o neurooftalmológicos. Los trastornos neurooftalmológicos también pueden incluir la disfunción de las vías centrales que controlan e integran el movimiento ocular y la visión. Los trastornos de los nervios craneanos también pueden involucrar disfunción del olfato, la visión, las masticación, la sensibilidad o la expresión facial, el gusto, la audición, el equilibrio, la deglución, la fonación, el giro de la cabeza y la elevación del hombro o los movimientos de la lengua (véase tabla Nervios craneales). Pueden afectarse uno o más nervios craneanos.
(Véase también Síndrome de Horner, Trastornos del nervio óptico y Abordaje al paciente neurológico).
Nervios craneanos
Nervio |
Función |
Posibles hallazgos anormales |
Causas posibles* |
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Olfatorio (I) |
Brinda aferencias sensoriales para el olfato |
Anosmia |
Traumatismo cefálico Trastornos nasales (p. ej., rinitis alérgica) Trastornos neurodegenerativos (p. ej., enfermedad de Akzheimer, enfermedad de Parkinson) Sinusitis paranasal Tumores de la fosa craneal, cavidad nasal y senos paranasales |
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Óptico (II) |
Proporciona aferencias sensoriales para la visión |
Amaurosis fugaz (ceguera monocular transitoria), pérdida unilateral del campo visual superior o inferior |
Embolia de la arteria oftálmica Enfermedad de la carótida interna homolateral Embolia de la arterias retinianas |
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Neuropatía óptica isquémica anterior |
Morfología de disco óptico atestado (llamado disco en riesgo) Complicaciones después de la extracción de catarata Colagenopatía que produce arteritis (p. ej., arteritis de células gigantes [temporal], síndrome de anticuerpos antifosfolípidos) Hipotensión o hipovolemia cuando es grave Obstrucción de la arteria carótida interna homolateral Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE5) (p. ej., sildenafilo, tadalafilo, vardenafilo) |
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Neuritis óptica (papilitis y retrobulbar) |
Enfermedad desmielinizante aguda (p. ej., esclerosis múltiple, neuromielitis óptica) Infecciones bacterianas (p. ej., tuberculosis, sífilis, enfermedad de Lyme) Encefalomielitis diseminada o posinfecciosa Uveítis Infecciones virales (p. ej., HIV, herpes simple, hepatitis B, citomegalovirus) |
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Neuropatía óptica toxiconutricional (ambliopía tóxica) |
Fármacos (cloranfenicol, etambutol, isoniazida, estreptomicina, sulfamidas, digital, clorpropamida, alcaloides del cornezuelo del centeno, disulfiram) Ingestión de metanol Privación nutricional cuando es grave Mercurio orgánico Deficiencia de vitamina B12 |
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Hemianopsia bitemporal |
Craneofaringioma Meningioma del tubérculo de la silla turca Aneurisma sacular en el seno cavernoso Extensión supraselar del adenoma hipofisario |
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Oculomotor (III) |
Eleva el párpado Moviliza el ojo hacia arriba, abajo y hacia adentro Ajusta la cantidad de la luz que ingresa en los ojos Enfoca el cristalino |
Parálisis |
Aneurisma de la arteria comunicante posterior Isquemia del III nervio craneal (con frecuencia segundaria a enfermedad de pequeños vasos, como ocurre en la diabetes) o de su fascículo en el mesencéfalo Herniación transtentorial debida a una masa intracraneana (p. ej., hematoma subdural, tumor, absceso) |
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Troclear (IV) |
Moviliza el ojo hacia adentro y abajo a través del músculo oblicuo superior |
Parálisis |
A menudo, idiopática Infarto a menudo debido a enfermedad de pequeños vasos (p. ej., en la diabetes) Meningioma tentorial Pinealoma |
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Para |
Mioquimia del músculo oblicuo superior (típicamente con movimientos oculares episódicos breves que causan resplandor visual subjetivo, temblor ocular y/o visión inclinada) |
Atrapamiento del nervio troclear por un asa vascular (similar a la fisiopatología de la neuralgia del trigémino) |
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Trigémino (V) |
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Proporciona aferencias sensitivas desde la superficie del ojo, las glándulas lagrimales, el cuero cabelludo, la frente y los párpados superiores |
Neuralgia |
Asa vascular que comprime la raíz nerviosa Esclerosis múltiple (en ocasiones) Lesiones del seno cavernoso o de la fisura orbitaria superior |
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Proporciona aferencias sensitivas de los dientes, las encías, el labio, el revestimiento del paladar y la piel del rostro |
Neuralgia |
Lesiones del seno cavernoso o de la fisura orbitaria superior Esclerosis múltiple (en ocasiones) Asa vascular que comprime la raíz nerviosa |
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Mueve los músculos masticatorios (masticación, rechinar de los dientes) |
Neuropatía |
Meningitis carcinomatosa o linfomatosa Trastornos del tejido conectivo Meningiomas, neurinomas o tumores metastásicos de la base del cráneo |
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Abducens (VI) |
Moviliza el ojo hacia afuera (abducción) a través del músculo recto lateral |
A menudo, idiopática Hipertensión intracraneal Infarto (puede ser mononeuritis múltiple) Infecciones o tumores que afectan las meninges Carcinoma nasofaríngeo Tumores pontinos o cerebelosos Infarto pontino |
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Facial (VII) |
Mueve los músculos de la expresión facial Ramas proximales: inerva las glándulas salivales y proporciona aferencias sensoriales para el gusto en los dos tercios anteriores de la lengua |
Parálisis |
Neurinoma vestibular Fractura de la base del cráneo Infartos y tumores de la protuberancia Síndrome de Melkersson-Rosenthal Síndrome de Ramsay Hunt (herpes zóster ótico) Tumores que invaden el hueso temporal Fiebre uveoparotídea (síndrome de Heerfordt) |
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Asa arterial que comprime la raíz nerviosa |
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Vestibulococlear (VIII) |
Proporciona aferencias sensoriales para el equilibrio y la audición |
Acúfenos, vértigo, sensación de plenitud del oído y pérdida auditiva |
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Agregación de otolitos en el conducto semicircular posterior u horizontal, relacionada con el envejecimiento y/o un traumatismo Infección (ocasionalmente) |
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Infección viral |
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Pérdida o alteración auditiva |
Envejecimiento Barotraumatismo Tumores del ángulo pontocerebeloso Exposición a ruidos intensos Trastornos hereditarios Meningitis Infección viral (posiblemente) Medicamentos ototóxicos (p. ej., aminoglucósidos) |
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Glosofaríngeo (IX) |
Proporciona aferencias sensoriales desde la laringe, las amígdalas, la parte posterior de la lengua y las arterias carótidas |
Arteria ectásica o tumor (menos frecuente) que comprime el nervio |
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Mueve los músculos de la deglución y controla la secreción de las glándulas salivales Ayuda a regular la TA |
Neuropatía del glosofaríngeo |
Tumor o aneurisma en la fosa posterior o el foramen yugular (síndrome del foramen yugular) |
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Vago (X) |
Mueve las cuerdas vocales y los músculos para la deglución Transmite los impulsos al corazón (enlentece la frecuencia cardíaca) y los músculos lisos de los órganos viscerales (regula la peristalsis) |
Ronquera, disfonía y disfagia Síncope vasovagal |
Atrapamiento del nervio recurrente laríngeo por un tumor mediastínico Meningitis infecciosa o carcinomatosa Tumores o isquemia del bulbo (p. ej., síndrome bulbar lateral) Tumor o aneurisma en la fosa posterior o el foramen yugular (síndrome del foramen yugular) |
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Accessorio (XI) |
Gira la cabeza Encoge los hombros |
Parálisis parcial o completa de los músculos esternocleidomastoideo y trapecio superior |
Iatrogénica (p. ej., debida a biopsia ganglionar en el triángulo posterior del cuello) Idiopática Traumatismo Tumor o aneurisma en la fosa posterior o el foramen yugular (síndrome del foramen yugular) |
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Hipogloso (XII) |
Mueve la lengua |
Atrofia y fasciculaciones de la lengua |
Lesiones intrabulbares (p. ej., enfermedad de la neurona motora, tumores) Lesiones de las meninges basales y los huesos occipitales (p. ej., platibasia, enfermedad de Paget de la base del cráneo) Traumatismo quirúrgico (p. ej., debido a endarterectomía) Enfermedad de la neurona motora (p. ej., esclerosis lateral amiotrófica) |
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*Los trastornos que producen parálisis motora difusa (p. ej., miastenia grave, botulismo, variante del síndrome de Guillain-Barré, poliomielitis con afectación bulbar) a menudo afectan los nervios craneanos. |
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Las causas y los síntomas de los trastornos neurooftalmológicos y los nervios craneanos se superponen. Ambos tipos de trastornos pueden ser el resultado de tumores, inflamación, traumatismo, trastornos sistémicos y procesos degenerativos o de otro tipo, que producen síntomas como pérdida de visión, diplopia, ptosis, alteraciones pupilares, dolor periocular, dolor facial o cefalea.
Diagnóstico
(Véase también Cómo evaluar los nervios craneales.)
La evaluación de los trastornos neurooftalmológicos y de los nervios craneales incluye lo siguiente:
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Un interrogatorio detallado sobre los síntomas
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Una prueba para detectar nistagmos
El examen del aparato visual incluye la oftalmoscopia y las pruebas de la agudeza visual, los campos visuales, las pupilas y los movimientos oculares (motilidad ocular). Como parte de estos estudios, se examinanlos nervios craneales II, III, IV y VI. También suelen ser necesarios los estudios por la imagen con TC o RM.
Las siguientes partes del examen visual tienen particular interés en el diagnóstico de los trastornos neurooftalmológicos y los nervios craneanos.
Respecto de las pupilas, se inspeccionan el tamaño, la simetría y la regularidad. Normalmente, las pupilas se contraen rápidamente (dentro del primer segundo) y por igual durante la acomodación y en respuesta a la exposición a la luz directa y a la luz dirigida a la otra pupila (reflejo fotomotor consensual). El examen de la respuesta pupilar consensual a la luz iluminando un ojo con un linterna permite determinar si existe algún defecto. Normalmente, el grado de constricción pupilar no se modifica cuando la luz va de un ojo al otro.
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Si existe un defecto aferente relativo (pupila desaferentizada, defecto pupilar aferente, pupila de Marcus Gunn), la pupila se dilata paradójicamente cuando la luz ilumina el lado del defecto. Una pupila desaferentizada se contrae en respuesta al reflejo consensual pero no al reflejo fotomotor directo.
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Si existe un defecto eferente, la pupila responde lentamente o no responde al reflejo directo ni al consensual.
Alteraciones pupilares frecuentes
Los movimiento oculares se evalúan haciendo que el paciente mantenga la cabeza firme mientras sigue el examinador mueve el dedo hacia la derecha, la izquierda, hacia arriba y hacia abajo, diagonalmente hacia todos los lados y hacia adentro hacia la nariz del paciente (para evaluar la acomodación). Sin embargo, este examen puede omitir una paresia leve del movimiento ocular, suficiente como para causar diplopia.
Una diplopía puede indicar un defecto en la coordinación bilateral de los movimientos oculares (p. ej., en las vías nerviosas) o en los nervios craneales III (oculomotor), IV (troclear) o VI (abducens). Si persiste la diplopia cuando se cierra un ojo (diplopia monocular), es probable que la causa sea un trastorno ocular no neurológico. Si la diplopia desaparece cuando se cierra cualquiera de los ojos (diplopia binocular), la causa es probablemente un trastorno de la motilidad ocular. Las 2 imágenes se separan más cuando el paciente mira en la dirección correspondiente al músculo ocular parético (p. ej., hacia la izquierda cuando el músculo recto lateral izquierdo está parético). El ojo que al cerrarlo elimina la imagen más periférica es el parético. La colocación de un vidrio rojo sobre un ojo puede ayudar a identificar el parético. Cuando el vidrio rojo cubre el ojo parético, la imagen más periférica es la roja.
Trastornos frecuentes de la motilidad ocular
Hallazgo clínico |
Síndrome |
Causas frecuentes |
Paresias |
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Paresia de la mirada horizontal en una dirección |
Lesión en el centro de la mirada horizontal pontina homolateral y en la corteza frontal contralateral |
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Paresia de la mirada horizontal en ambas direcciones |
Parálisis de la mirada horizontal completa (bilateral) |
Encefalopatía de Wernicke Lesión pontina bilateral grande que afecta ambos centros de la mirada horizontal |
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Paresia bilateral de todos los movimientos oculares horizontales excepto por la abducción del ojo contralateral hacia la lesión; convergencia no afectada |
Lesión en el fascículo longitudinal medial y el centro de la mirada horizontal pontina homolateral |
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Paresia unilateral o bilateral de abducción del ojo en la mirada lateral horizontal pero no en la convergencia |
Lesión del fascículo longitudinal medial |
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Paresia bilateral de los movimientos oculares hacia arriba con pupilas dilatadas, pérdida de la respuesta fotomotora a pesar de la preservación de la acomodación y la constricción con la convergencia, preferencia de la mirada hacia abajo y nistagmo vertical descendente |
Síndrome de Parinaud (un tipo de parálisis de la mirada vertical conjugada) |
Tumor pineal Infarto mesencefálico dorsal |
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Paresia bilateral de los movimientos oculares hacia abajo |
Parálisis supranuclear progresiva |
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Desviación unilateral de un ojo (posición en reposo hacia abajo y afuera); paresia unilateral de la abducción, elevación y depresión del ojo; ptosis y muchas veces pupila dilatada |
Aneurismas Isquemia del nervio oculomotor del mesencéfalo Traumatismo Herniación transtentorial |
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Paresia unilateral del movimiento ocular hacia abajo y hacia adentro (nasal), que puede ser sutil, y produce síntomas (dificultad para mirar hacia abajo y hacia adentro) Signo de la inclinación cefálica (los pacientes inclinan la cabeza hacia el lado opuesto al ojo afectado) |
Idiopática Traumatismo cefálico Isquemia Congénita |
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Paresia unilateral de la abducción ocular |
Idiopática Infarto Vasculitis Hipertensión intracraneal Encefalopatía de Wernicke Esclerosis múltiple |
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Desviación sesgada (desalineación vertical de los ojos) |
Afectación parcial y desigual de los núcleos del III nervio craneal, el centro de la mirada vertical o el fascículo longitudinal mediano |
Lesión del tronco encefálico en cualquier sitio desde el mesencéfalo hasta el bulbo |
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Debilidad o restricción de todos los músculos extraoculares |
Oftalmoplejía externa |
Disfunción de los músculos oculares o de la unión neuromuscular Habitualmente causada por lo siguiente: |
Movimientos involuntarios o anormales |
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Movimientos involuntarios rítmicos, habitualmente bilaterales |
Muchas causas: |
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Sacudidas hacia abajo rápidas y retorno lento hacia arriba hasta la posición media |
Bobbing ocular |
Destrucción o disfunción extensa de la protuberancia |
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Sobrepaso de la mirada seguido por varias oscilaciones |
Dismetría ocular |
Trastornos de la vía cerebelosa |
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Crisis de oscilaciones horizontales rápidas alrededor de un punto de fijación |
Aleteo ocular |
Muchas causas: |
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Movimientos rápidos, congujados, multidireccionales y caóticos, a menudo con mioclonías difusas |
Opsoclonus |
Muchas causas (iguales que para el aleteo ocular, antes) |
