Es probable que el síndrome POEMS sea el resultado de la presencia de inmunoglobulinas circulantes generadas por un trastorno de células plasmáticas. Las concentraciones de citocinas circulantes (IL-1-beta, interleucina-6), factor de crecimiento derivado del endotelio vascular y factor de necrosis tumoral-alfa también aumentan.
Los pacientes pueden presentar las siguientes manifestaciones:
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Hepatomegalia
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Hipogonadismo
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Diabetes mellitus tipo 2
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Hipotiroidismo primario
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Insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison)
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Exceso de producción de anticuerpos monoclonales IgA e IgG debido a plasmocitomas
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Trastornos cutáneos (p. ej., hiperpigmentación, engrosamiento dérmico, hirsutismo, angiomas, hipertricosis)
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Lesiones óseas osteoclásticas
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Gammapatía monoclonal
Otros signos y síntomas del síndrome POEMS podrían abarcar edema, ascitis, derrame pleural, edema de papila y fiebre. Alrededor del 15% de los pacientes con síndrome POEMS tiene enfermedad de Castleman asociada (un trastorno linfoproliferativo, que en algunos casos se relaciona con la infección por HIV o el virus del herpes humano 8).
Al igual que otros síndromes con fisiopatología incierta, el diagnóstico del síndrome POEMS se basa en el hallazgo de un conjunto de signos y síntomas. Los criterios para el diagnóstico son la presencia de polineuropatía y paraproteinemia monoclonal junto con 2 de las otras manifestaciones mencionadas del trastorno.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome POEMS consiste en radioterapia o quimioterapia para las lesiones óseas o el compromiso de la médula ósea, a veces seguidas por trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (1). La tasa de supervivencia a los 5 años es de alrededor de 60%.
Referencia del tratamiento
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1. Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 92:814–829, 2017. doi: 10.1002/ajh.24802
