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Espasmos infantiles

(Convulsiones salutatorias)

Por

M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

Última modificación del contenido oct. 2019
Información: para pacientes
Recursos de temas

Los espasmos de la lactancia son convulsiones caracterizadas por flexión súbita de los brazos, flexión anterógrada del tronco, extensión de las piernas e hipsarritmia en la electroencefalografía. El tratamiento consiste en la administración de hormona adrenocorticotrópica o a veces vigabatrina.

Los espasmos infantiles duran unos pocos segundos y puede haber muchos episodios por día. Por lo general, se manifiestan en niños < 1 año. Las convulsiones pueden resolverse en forma espontánea alrededor de los 5 años, pero a menudo son reemplazadas por otros tipos de convulsiones.

Se desconoce la fisiopatología; sin embargo, los espasmos infantiles pueden reflejar interacciones anormales entre la corteza y el tronco encefálico.

Causas

Por lo general, los espasmos infantiles se producen en niños con trastornos cerebrales graves y anomalías del desarrollo, que a menudo han sido ya reconocidos. Estos trastornos pueden incluir

El complejo de esclerosis tuberosa es una causa frecuente; el pronóstico a veces es mejor cuando las convulsiones son causadas por este trastorno que cuando las convulsiones tienen otras causas identificables.

A veces no se logra identificar la causa de los espasmos de la lactancia.

Signos y síntomas

Los espasmos comienzan con una contracción tónica rápida y súbita del tronco y los miembros, a veces durante varios segundos. Los espasmos varían de movimientos afirmativos sutiles de la cabeza a contracción de todo el cuerpo. Consisten en flexión, extensión o, más a menudo, ambas (mixtos). Por lo general, los espasmos se producen en series, a menudo de varias docenas, en estrecha sucesión; suelen aparecer después de que los niños se despiertan y, en ocasiones, durante el sueño. A veces, al principio, se confunden con sobresaltos.

Suelen ocurrir retrasos del desarrollo (véase Desarrollo de la infancia). En los primeros estadios del trastorno, puede haber regresión del desarrollo (p. ej., los niños pueden dejar de sonreir o perder la capacidad de sentarse o girar).

La tasa de muerte prematura varía del 5 al 31% y se relaciona con la etiología de los espasmos infantiles.

Diagnóstico

  • Electroencefalografía (EEG) con fases de vigilia y sueño

  • Neuroimagen, preferiblemente RM

  • Prueba para identificar la causa a menos que un trastorno neurológico significativo subyacente ya ha sido identificado

La historia previa (p. ej., encefalopatía hipóxico-isquémica neonatal) o los signos y síntomas sugieren el diagnóstico de los espasmos de la lactancia en algunos niños. Se realiza un examen físico y neurológico, pero a menudo no se detectan hallazgos patognomónicos, excepto en el complejo de esclerosis tuberosa.

Se realiza un ECG para confirmar el diagnóstico e investigar alteraciones específicas. Por lo general, el patrón interictal es hipsarritmia (ondas delta y theta polimorfas, de alto voltaje, caóticas, con descargas en espiga multifocales sobreagregadas). Existen múltiples variaciones (p. ej., hipsarritmia focal o asimétrica). El patrón ictal es generalmente una atenuación repentina, pronunciada y difusa de la actividad eléctrica.

Se llevan a cabo neuroimágenes, preferiblemente RM, si no se ha hecho recientemente.

Pruebas para determinar la causa

Si no está claro a partir de las neuroimágenes o los antecedentes, las pruebas para determinar la causa pueden abarcar

  • Pruebas de laboratorio (p. ej., hemograma completo con fórmula leucocítica, medición de glucosa sérica, electrolitos, nitrógeno ureico en sangre, creatinina, sodio, calcio, magnesio, fósforo, aminoácidos en suero y ácidos orgánicos en orina; pruebas de funcionalidad hepática) si se sospecha un trastorno metabólico

  • Estudios genéticos

  • Análisis del líquido cefalorraquídeo para comprobar si hay trastornos metabólicos

Tratamiento

  • Hormona adrenocorticotrópica (ACTH) parenteral

  • Vigabatrina (especialmente para el complejo esclerosis tuberosa)

  • A veces corticosteroides orales

Los espasmos infantiles no son sensibles a los anticonvulsivos típicos.

La ACTH es el tratamiento más eficaz. Se han utilizado tanto dosis altas (150 unidades/m2) de ACTH como dosis bajas (20 unidades/m2), administradas por vía IM en forma cotidiana. La evidencia de que la dosis alta de ACTH funciona mejor no es concluyente; sin embargo, por lo general, si la terapia a dosis bajas no ha interrumpido los espasmos dentro de las 2 semanas, se utiliza una dosis más alta. Por lo general la terapia con ACTH se continuaba a la dosis eficaz durante 2 a 3 semanas y luego se redujo en 6 a 9 semanas.

Vigabatrina es el único fármaco anticonvulsivo con eficacia comprobada. Es el fármaco de elección cuando los espasmos son causados por complejo de esclerosis tuberosa. También se utiliza a menudo en los niños con una lesión cerebral grave preexistente establecida o malformación y en los que no toleran o no responden al ACTH. La dosis de vigabatrina por vía oral es de 25 mg/kg por vía oral 2 veces al día, aumentada gradualmente hasta 75 mg/kg 2 veces al día si es necesario. No hay pruebas suficientes de que los otros anticonvulsivos o la dieta cetogénica sean eficaces.

A veces se administran corticosteroides (p. ej., prednisona 2 mg/kg por vía oral 1 vez al día) durante 4-7 semanas como una alternativa a la ACTH.

En algunos pacientes con espasmos resistentes, la resección cortical focal puede eliminar las convulsiones.

Hay pruebas de que cuanto más rápidamente se inicia la terapia eficaz, mejor será el resultado del desarrollo neurológico, especialmente cuando no se identifica ninguna causa.

Conceptos clave

  • Los espasmos de la lactancia duran unos pocos segundos y pueden recurrir varias veces al día; se pueden resolver en forma espontánea alrededor de los 5 años, pero a menudo son reemplazados por otros tipos de convulsiones.

  • Por lo general, los espasmos infantiles se producen en niños con trastornos cerebrales graves y anomalías del desarrollo, que a menudo han sido ya reconocidos; el complejo de esclerosis tuberosa es una causa frecuente.

  • Hacer electroencefalografía para confirmar el diagnóstico, y otras pruebas (p. ej., RM cerebral y pruebas metabólicas y genéticas) para evaluar la causa del espasmo infantil.

  • La ACTH (adrenocorticotropic hormone) es el tratamiento más eficaz, pero la vigabatrina es el fármaco para los espasmos causados por el complejo de esclerosis tuberosa y se utiliza a menudo en los niños que tienen una lesión encefálica grave preexistente establecida o una malformación o en los que no toleran o no responden a la ACTH.

Información: para pacientes
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