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Síndrome PFAPA

Por

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Última modificación del contenido nov. 2018
Información: para pacientes

El síndrome PFAPA (fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis) es un síndrome de fiebre periódica que suele manifestarse entre los 2 y 5 años de edad; se caracteriza por episodios febriles que duran de 3 a 6 días, faringitis, úlceras aftosas y adenopatías. No están definidas la etiología ni la fisiopatología. El diagnóstico es clínico. El tratamiento puede consistir en glucocorticoides, cimetidina y, rara vez, amigdalectomía.

El síndrome PFAPA es una fiebre periódica relativamente frecuente en los niños. Si bien no se han determinado las causas genéticas, este síndrome tiende a agruparse con aquellos hereditarios de fiebre. Por lo general, comienza en la primera infancia (entre los 2 y 5 años de edad) y tiende a ser más frecuente en los varones.

Los episodios febriles persisten de 3 a 6 días y recurren aproximadamente cada 28 días. El síndrome causa cansancio, escalofríos y, en ocasiones, dolor abdominal y cefalea, así como fiebre, faringitis, úlceras aftosas y linfadenopatías. Los pacientes están sanos entre los episodios; el crecimiento es normal.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico del síndrome PFAPA se basa en los hallazgos clínicos, que incluyen los siguientes:

  • 3 episodios febriles, que duran hasta 5 días y aparecen a intervalos regulares

  • Faringitis más adenopatías o úlceras aftosas

  • Buena salud entre los episodios y crecimiento normal

Los reactantes de fase aguda (p. ej., proteína C reactiva, eritrosedimentación) están aumentados durante un episodio febril, pero no entre los episodios. No hay neutropenia ni otros síntomas (p. ej., diarrea, exantema, tos); su presencia sugiere un trastorno diferente. Específicamente, se debe excluir neutropenia cíclica.

Tratamiento

  • A veces, glucocorticoides, cimetidina y/o amigdalectomía

El tratamiento del síndrome PFAPA es opcional; puede consistir en glucocorticoides, cimetidina y, rara vez, amigdalectomía. Otras drogas como la anakinra se han probado con cierto éxito en casos refractarios. Los pacientes tienden a superar este síndrome con la edad sin presentar secuelas.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

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