La hemosiderosis pulmonar idiopática es un trastorno muy poco frecuente que causa episodios repetidos de sangrado en los pulmones, lo que lleva a la acumulación de hierro (hemosiderosis) en los mismos.
La hemosiderosis pulmonar idiopática es un trastorno poco frecuente que comporta episodios de sangrado en los pulmones (hemorragia alveolar difusa). Los glóbulos rojos que se han filtrado en los pulmones se descomponen y liberan hierro, que se acumula en los pulmones y los daña (véase también Hemosiderosis). Idiopático significa que no hay un trastorno subyacente detectable. Se presenta principalmente en niños menores de 10 años pero también puede afectar a adultos en el rango de edad entre la juventud y la madurez. Se cree que se debe a un problema subyacente en las células pulmonares responsables del intercambio de oxígeno y dióxido de carbono, posiblemente debido a un trastorno autoinmunitario. Algunos pacientes afectados también sufren enfermedad celíaca.
Una función importante del sistema inmunitario es combatir las infecciones. Para llevarlo a cabo, el sistema inmunitario reconoce algunos microorganismos como cuerpos extraños y produce proteínas (anticuerpos) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del cuerpo. En las enfermedades autoinmunitarias, el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos del sujeto como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también suelen afectar a otros órganos, especialmente los riñones.
Síntomas de la hemosiderosis pulmonar idiopática
Los síntomas de la hemosiderosis pulmonar idiopática en niños incluyen episodios repetidos de falta de aliento y tos. Por regla general, la tos inicialmente es seca. Más adelante, los afectados pueden toser sangre. Los niños con hemosiderosis pulmonar idiopática pueden presentar fallo de medro (retraso en el desarrollo) y anemia por carencia de hierro. Los niños con fallo de medro tienen un peso extremadamente bajo. La anemia por carencia de hierro provoca cansancio, palidez y debilidad.
Los síntomas más frecuentes en los adultos son dificultad para respirar durante la actividad y los síntomas de la anemia por carencia de hierro.
Diagnóstico de la hemosiderosis pulmonar idiopática
Pruebas de imagen del tórax
Análisis de sangre
Lavado broncoalveolar
Los médicos hacen análisis de sangre a las personas que presentan síntomas a fin de detectar la anemia.
El diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática se confirma mediante lavado broncoalveolar. En este procedimiento, el médico introduce un broncoscopio en las vías respiratorias menores pulmonares y a continuación infunde agua salada a través de este instrumento. Luego, el médico succiona el agua y la envía al laboratorio para examinarla. Si el examen muestra indicios de exceso de hierro y ningún otro trastorno explica este hallazgo, se confirma el diagnóstico.
Si el diagnóstico aún es incierto, los médicos pueden hacer una biopsia pulmonar para diagnosticar la hemosiderosis pulmonar idiopática.
Tratamiento de la hemosiderosis pulmonar idiopática
Corticoesteroides
Durante un episodio de sangrado, la persona puede necesitar ser hospitalizada y recibir oxígeno o ayuda para respirar. Una persona con sangrado abundante puede necesitar una transfusión.
A los afectados se les administran corticoesteroides u otros fármacos que deprimen el sistema inmunológico.
Las personas que también sufren enfermedad celíaca deben seguir una dieta sin gluten.
