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Hipertensión pulmonar

Por

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Última modificación del contenido feb. 2019
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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La hipertensión pulmonar es el aumento de presión en la circulación pulmonar. Puede ser secundaria a muchas causas; algunos casos son idiopáticos. En la hipertensión pulmonar, los vasos sanguíneos pulmonares se contraen y/o se obstruyen. La hipertensión pulmonar grave conduce a la sobrecarga ventricular derecha y a la insuficiencia. Los síntomas son astenia, disnea con el ejercicio y, en ocasiones, malestar torácico y síncope. El diagnóstico se realiza por el hallazgo de valores altos de presión en la arteria pulmonar (estimado por la ecocardiografía y confirmado con el cateterismo cardíaco derecho). El tratamiento consiste en vasodilatadores pulmonares y diuréticos. En algunos casos avanzados, el trasplante de pulmón es una alternativa. Globalmente, el pronóstico es desfavorable si no se encuentra una causa tratable.

La hipertensión pulmonar se define como una presión arterial pulmonar media 25 mmHg en reposo y una presión de oclusión normal (≤ 15 mmHg) en la arteria pulmonar (presión capilar pulmonar), medida por cateterismo cardíaco derecho.

Etiología

Muchas enfermedades y fármacos causan hipertensión pulmonar. En forma genérica, las causas más frecuentes de hipertensión pulmonar son

En la actualidad, la hipertensión pulmonar se clasifica en 5 grupos (véase tabla Clasificación de la hipertensión pulmonar) sobre la base de varios factores anatomopatológicos, fisiológicos y clínicos. En el primer grupo (hipertensión arterial pulmonar [HAP]), el trastorno primario afecta las pequeñas arteriolas pulmonares.

Un número pequeño de casos de hipertensión arterial pulmonar (HAP) aparece de manera esporádica, no relacionada con ningún trastorno identificable; estos casos se denominan como hipertensión pulmonar idiopática.

Se han identificado formas hereditarias de la HAP (autosómica dominante con penetrancia incompleta); 75% de los casos son causados por mutaciones en el receptor de la proteína morfogenética ósea tipo 2 (BMPR2). Otras mutaciones identificadas incluyen a la cinasa similar al receptor de activina tipo 1 (ALK-1), la caveolina 1 (CAV1), la endoglina (ENG), el miembro 3 de la subfamilia del canal de potasio (KCNK3), y otras contra el homólogo decapentaplégico 9 (SMAD9) pero son mucho menos comunes y se presentan en aproximadamente 1% de los casos. En alrededor del 20% de los casos de hipertensión arterial pulmonar hereditaria, las mutaciones causantes no se identificaron. Una nueva mutación identificada en el gen EIF2AK4 se ha relacionado con la enfermedad pulmonar venoclusiva, una forma de HAP del grupo 1' (1).

Ciertos medicamentos y toxinas son factores de riesgo para HAP. Aquellos definitivamente asociados con HAP son supresores del apetito (fenfluramina, dexfenfluramina, aminorex), aceite de colza tóxico y benfluorex. Los ISRS consumidos por mujeres embarazadas aumentan el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN). Los fármacos que probablemente estén asociados con HAP son anfetaminas, metanfetaminas, L-triptófano y dasatinib (2).

Los pacientes con causas hereditarias de anemia hemolítica, como la enfermedad de células falciformes, presentan un alto riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar (10% de los casos en base a los criterios del cateterismo cardíaco derecho). El mecanismo está relacionado con la hemólisis intravascular y la liberación de hemoglobina libre de las células en el plasma, que neutraliza el óxido nítrico, genera especies reactivas del oxígeno, y activa el sistema hemostático. Otros factores de riesgo para la hipertensión pulmonar en la enfermedad de células falciformes son la sobrecarga de hierro, la disfunción hepática, los trastornos trombóticos, y la enfermedad renal crónica.

Tabla
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Clasificación de la hipertensión pulmonar

Grupo

Tipo

Trastornos específicos

1

Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

Trastornos asociados con HAP:

Hipertensión arterial pulmonar inducida por fármacos y toxinas

HAP hereditaria:

  • BMPR2

  • ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

  • Desconocido

HAP idiopática

1'

Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar

Coagulopático

Enfermedad venoclusiva pulmonar inducida por fármacos y toxinas

Enfermedad venoclusiva pulmonar hereditaria:

  • EIF2AK4

Immunomediadas:

  • Trastornos del tejido conectivo

Infecciosos:

1"

Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN)

2

Hipertensión pulmonar con cardiopatía izquierda

Obstrucciones congénitas o adquiridas del tracto de salida o entrada a las cavidades cardíacas izquierdas y miocardiopatías congénitas

Disfunción sistólica de las cavidades cardíacas izquierdas, incluyendo la insuficiencia cardíaca izquierda con fracción de eyección conservada

Disfunción sistólica de las cavidades cardíacas izquierdas

Valvulopatías cardíacas

3

Hipertensión pulmonar asociada con trastornos pulmonares o con hipoxemia

Trastornos de hipoventilación alveolar

Exposición crónica a grandes alturas

Alteraciones del desarrollo

Trastornos de la respiración durante el sueño

Otros trastornos pulmonares con un patrón mixto restrictivo y obstructivo

4

Hipertensión pulmonar debida a trastornos trombóticos o embólicos crónicos

Embolia pulmonar no trombótica (p. ej., debida a tumores, parásitos, o materiales extraños)

Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales o proximales

5

Otras (mecanismos poco claros o multifactoriales)

Trastornos hemáticos:

Trastornos sistémicos:

Trastornos metabólicos:

Otros trastornos:

Adaptado del Fifth World Symposium on PAH, Niza, 2013; Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatial, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology 62 (supplement D):D34–D41, 2013.

Referencias de la etiología

  • 1. Eyries M, Montani D, Girerd B, et al: EIF2AK4 mutations cause pulmonary veno-occlusive disease, a recessive form of pulmonary hypertension. Nat Genet 46(1):65-9, 2014. doi: 10.1038/ng.2844.

  • 2. Simonneau G, Gatzoulis MA, AdatiaI, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 62 (25 Suppl): D34-41, 2013. doi: 10.1038/ng.2844. Erratum en J Am Coll Cardiol. 63(7): 746, 2014.

Fisiopatología

Los mecanismos fisiopatológicos que causan hipertensión pulmonar incluyen

  • Aumento de la resistencia vascular pulmonar

  • Aumento de la presión venosa pulmonar

La resistencia vascular pulmonar aumentada puede ser causada por la obliteración del lecho vascular pulmonar y/o por vasoconstricción patológica. La hipertensión pulmonar se caracteriza por una vasoconstricción variable y a veces patológica y por proliferación endotelial y de células musculares lisas, hipertrofia, e inflamación crónica que resultan en remodelación de la pared vascular. Se considera que la vasoconstricción se debe en parte a la mayor actividad del tromboxano y de la endotelina-1 (ambos vasoconstrictores) y a la menor actividad de la prostaciclina y el óxido nítrico (ambos vasodilatadores). El aumento de la presión vascular pulmonar que resulta de la obstrucción vascular lesiona aún más el endotelio. La lesión activa la coagulación en la superficie de la íntima, que puede empeorar la hipertensión. También pueden contribuir la coagulopatía trombótica debida a disfunción plaquetaria, el aumento de actividad del inhibidor del activador del plasminógeno de tipo 1 y del fibrinopéptido A, y la disminución de actividad del activador tisular del plasminógeno. Las plaquetas, cuando se estimulan, también pueden desempeñar un papel clave mediante la secreción de sustancias que aumentan la proliferación de los fibroblastos y las células musculares lisas, tales como el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF), el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF), y el factor de crecimiento transformante-beta (TGF-β). La coagulación focal en la superficie endotelial no debe confundirse con la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, en la que la hipertensión pulmonar es causada por émbolos pulmonares organizados.

El aumento de la presión venosa pulmonar típicamente es causado por trastornos que afectan las cavidades cardíacas izquierdas y elevan las presiones en estas cavidades, que en última instancia se reflejan en una elevación de la presión en las venas pulmonares. Las presiones venosas pulmonares aumentadas pueden causar daño agudo a la pared alveolo-capilar y posterior edema. La persistencia de presiones altas puede conducir finalmente al engrosamiento irreversible de las paredes de la membrana alveolo-capilar, disminuyendo la capacidad de difusión pulmonar. La configuración más común para la hipertensión venosa pulmonar es lainsuficiencia cardíaca izquierda con fracción de eyección conservada (IC-FEP), por lo general en mujeres mayores que tienen hipertensión y síndrome metabólico.

En la hipertensión pulmonar secundaria a IC-FEp, ciertos parámetros hemodinámicos predicen un mayor riesgo de muerte. Estos parámetros incluyen

  • Gradiente transpulmonar (GTP, definido como el gradiente entre la presión media en la arteria pulmonar y la presión de oclusión de la arteria pulmonar) > 12 mm Hg

  • Resistencia vascular pulmonar (RVP definida como el GTP dividido por el gasto cardíaco) ≥ 3 unidades Woods

  • Gradiente pulmonar diastólico (GPD, definido como el gradiente entre la presión diastólica en la arteria pulmonar y la presión de oclusión de la arteria pulmonar) ≥ 7 mm Hg

En la mayoría de los pacientes, la hipertensión pulmonar conduce por último a la hipertrofia ventricular derecha seguida por dilatación e insuficiencia ventricular derecha. La insuficiencia ventricular derecha limita el gasto cardíaco durante el esfuerzo.

Signos y síntomas

La disnea progresiva con el ejercicio y la fatigabilidad rápida aparecen en casi todos los pacientes. Malestar atípico en el pecho y lipotimia o mareos asociados con el esfuerzo pueden acompañar a la disnea e indican una enfermedad más grave. Estos síntomas se deben sobre todo a un insuficiente gasto cardíaco causado por la insuficiencia cardíaca derecha. El síndrome de Raynaud aparece en alrededor del 10% de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática, en su mayoría mujeres. La hemoptisis es rara pero puede ser fatal. Asimismo, en raras oportunidades se produce ronquera, debida a la compresión del nervio laríngeo recurrente por agrandamiento de la arteria pulmonar (síndrome de Ortner).

En la enfermedad avanzada, los signos de insuficiencia cardíaca derecha pueden incluir un frémito ventricular derecho, el desdoblamiento marcado del segundo ruido cardíaco (S2), la acentuación del componente pulmonar (P2) de S2, un clic de eyección pulmonar, un tercer ruido cardíaco (S3) ventricular derecho, un soplo de insuficiencia tricuspídea y la distensión de la vena yugular. La congestión hepática y el edema periférico son manifestaciones tardías frecuentes. Por lo general, la auscultación pulmonar es normal. Los pacientes también pueden tener manifestaciones de trastornos causales o asociados.

Diagnóstico

  • Disnea con el ejercicio

  • Confirmación inicial: radiografía de tórax, espirometría, ECG, ecocardiografía y hemograma completo

  • Identificación del trastorno subyacente: gammagrafía ventilación/perfusión o angiografía con TC, TC de alta resolución (TCAR) del tórax, pruebas de la función pulmonar, polisomnografía, pruebas para HIV, pruebas de la función hepática y determinación de autoanticuerpos

  • Confirmación del diagnóstico y la gravedad de la medición: cateterismo de la arteria pulmonar (cavidades cardíacas derechas)

  • Estudios adicionales para determinar la gravedad: distancia recorrida en 6 minutos y niveles plasmáticos del fragmento N-terminal del péptido natriurético cerebral (BNP) o pro-BNP

La hipertensión pulmonar se sospecha en pacientes con disnea importante al ejercicio que son relativamente sanos en otros aspectos y no tienen antecedentes ni signos de otros trastornos conocidos por causar síntomas pulmonares.

En un inicio, los pacientes son sometidos a radiografía de tórax, espirometría y ECG para identificar las causas más comunes de disnea, seguidos por ecocardiografía Doppler transtorácica para evaluar la función ventricular derecha y las presiones sistólicas de la arteria pulmonar, así como para detectar cardiopatía estructural izquierda que puede provocar hipertensión pulmonar. El hemograma completo se realiza para documentar la presencia o ausencia de eritrocitosis, anemia y trombocitopenia.

El hallazgo radiológico más frecuente en la hipertensión pulmonar es el aumento de tamaño de los vasos sanguíneos hiliares que rápidamente se reducen en la periferia y un ventrículo derecho que llena el espacio aéreo anterior en la proyección lateral. La espirometría y los volúmenes pulmonares pueden ser normales o mostrar restricción leve, y la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLco) generalmente está reducida. Los hallazgos frecuentes en el ECG son la desviación del eje hacia la derecha, onda R > S en V1, S1Q3T3 (compatibles con hipertrofia ventricular derecha) y ondas P "picudas" (que sugieren dilatación auricular derecha).

Se realizan otras pruebas según sean necesarias para diagnosticar causas secundarias que no se evidencian en forma clínica. Estas pruebas incluyen

  • Gammagrafía de ventilación/perfusión o angiografía con TC para detectar enfermedad tromboembólica

  • TC de alta resoluciónpara obtener información detallada acerca de los trastornos del parénquima pulmonar

  • Pruebas de función pulmonar para identificar enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva

  • Pruebas de autoanticuerpos en suero (p. ej., anticuerpos antinucleares [ANA], factor reumatoide [FR], Scl-70 [topoisomerasa I], anticuerpos anti-Ro (anti-SSA), antirribonucleoproteína [anti-RNP] y anticentrómero) para reunir evidencia a favor o en contra de trastornos autoinmunes asociados

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es sugerida por los hallazgos de TC o gammagrafía de ventilación/perfusión (V/Q) y se confirma por arteriografía. La angiografía con TC es útil para evaluar el coágulo proximal y la invasión fibrosa de la luz vascular. Según el contexto se realizan otros estudios complementarios, como pruebas para HIV, pruebas de la función hepática y una polisomnografía.

Cuando la evaluación inicial sugiere un diagnóstico de hipertensión pulmonar, es necesario realizar un cateterismo de la arteria pulmonar para medir

  • Presión en la aurícula derecha

  • Presión ventricular derecha

  • presión en la arteria pulmonar

  • Presión de oclusión de la arteria pulmonar

  • Gasto cardíaco

  • Presión diastólica del ventrículo izquierdo

Debe medirse la saturación de oxígeno de las cavidades derechas para descartar un defecto del tabique auricular. Aunque el hallazgo de una presión media en la arteria pulmonar > 25 mmHg y una presión de oclusión arterial pulmonar ≤ 15 mmHg en ausencia de un trastorno subyacente diagnostica la hipertensión arterial pulmonar, la mayoría de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar presentan una presión sustancialmente más alta (p. ej., media de 60 mmHg).

Durante el cateterismo a menudo se administran algunos fármacos vasodilatadores como el óxido nítrico inhalado, el epoprostenol IV o la adenosina. La disminución de las presiones derechas en respuesta a estos fármacos puede guiar la elección terapéutica. La biopsia de pulmón, alguna vez muy difundida, no es necesaria ni recomendada por su morbimortalidad asociada.

Los hallazgos ecocardiográficos de disfunción sistólica de las cavidades cardíacas derechas (p. ej., excursión sistólica del plano del anillo tricuspídeo) y ciertos resultados del cateterismo cardíaco derecho (p. ej., bajo gasto cardíaco, presión arterial pulmonar media alta y presiones auriculares derechas altas) indican que la hipertensión pulmonar es grave.

Otros indicadores de gravedad de la hipertensión pulmonar son valorados para evaluar el pronóstico y para ayudar a monitorear las respuestas a la terapia. Incluyen una escasa distancia recorrida en 6 minutos y altos niveles plasmáticos del N-terminal del propéptido natriurético cerebral (NT-pro-BNP) o del péptido natriurético cerebral (BNP).

Una vez diagnosticada la hipertensión pulmonar, deben revisarse los antecedentes familiares del paciente para detectar la posible transmisión genética (p. ej., muertes prematuras en miembros sanos de la familia). En la hipertensión arterial pulmonar familiar, es necesario el asesoramiento genético para advertir a los portadores de mutación del riesgo de enfermedad (cerca del 20%) y aconsejar el cribado seriado con ecocardiografía. Es posible que las pruebas para determinar las mutaciones en el gen BMPR2 en la hipertensión arterial pulmonar idiopática puedan ayudar a identificar miembros de una familia que están en riesgo.

Pronóstico

La supervivencia a 5 años para los pacientes tratados es de alrededor del 50%. Sin embargo, algunos registros de pacientes sugieren una menor mortalidad (p. ej., 20 a 30% a los 3 a 5 años en el registro francés y del 10 al 30% a 1 a 3 años en el registro REVEAL), presumiblemente debido a que los tratamientos disponibles actualmente son superiores. Los indicadores de peor pronóstico incluyen

  • Falta de respuesta a los vasodilatadores

  • Hipoxemia

  • Reducción del funcionamiento físico global

  • Escasa distancia de caminata de 6 minutos

  • Niveles plasmáticos elevados de NT-pro-BNP o BNP

  • Indicadores ecocardiográficos de la disfunción sistólica del ventrículo derecho (p. ej., excursión sistólica del plano anular tricúspide)

  • Cateterismo cardíaco derecho que muestra bajo gasto cardíaco, presiones arteriales pulmonares altas y/o presión alta en la aurícula derecha

Los pacientes con esclerosis sistémica, enfermedad de células falciformes, o infección por HIV con hipertensión arterial pulmonar tienen un peor pronóstico que los que no tienen hipertensión arterial pulmonar. Por ejemplo, los pacientes con enfermedad de células falciformes e hipertensión pulmonar tienen una tasa de mortalidad a los 4 años de 40%.

Tratamiento

  • Evitar las actividades que pueden exacerbar la enfermedad (p. ej., tabaquismo, grandes altitudes, embarazo, uso de simpaticomiméticos)

  • Hipertensión arterial pulmonar idiopática y familiar: epoprostenol IV, análogos de prostaciclina inhalados, orales, por vía subcutánea o IV, antagonistas del receptor de endotelina orales, inhibidores de la fosfodiesterasa 5 orales, y/o estimulantes solubles de la guanilato ciclasa

  • Hipertensión arterial pulmonar secundaria: tratamiento del trastorno de base

  • Trasplante de pulmón

  • Tratamiento auxiliar: terapia suplementaria con oxígeno, diuréticos y/o anticoagulantes

Hipertensión arterial pulmonar, grupo 1

El tratamiento de la hipertensión pulmonar evoluciona rápidamente.

El epoprostenol IV, un análogo de la prostaciclina, mejora la función y prolonga la supervivencia, incluso en pacientes que responden a un vasodilatador durante el cateterismo. En la actualidad, el epoprostenol es el tratamiento más eficaz para la hipertensión arterial pulmonar. Las desventajas son la necesidad de infusión continua por un catéter central y los efectos adversos preocupantes y frecuentes, como eritema facial, diarrea y la bacteriemia asociada con el catéter central permanente. Hay análogos de la prostaciclina para ser administrados por inhalación, por vía oral o por las vías subcutánea o IV (iloprost y treprostinilo). Selexipag es una molécula pequeña biodisponible por vía oral que activa el receptor de prostaglandina I2 y reduce las tasas de mortalidad y morbilidad (1).

Tres antagonistas del receptor de endotelina orales, bosentan, ambrisentan y macitentan, ya están disponibles. También pueden usarse sildenafil, tadalafil y vardenafil, que son inhibidores de la fosfodiesterasa 5 orales. El riociguat es un estimulante soluble de la guanilato ciclasa. Un estudio de 2015 comparó la eficacia de la monoterapia con 10 mg de ambrisentan oral y 40 mg de tadalafil oral con el tratamiento combinado con estos mismos 2 medicamentos, todos 1 vez al día (2). Los resultados clínicos adversos (muerte, hospitalización, progresión de la enfermedad o resultado pobre a largo plazo) fueron menos con el tratamiento combinado que con la monoterapia. La terapia combinada también redujo significativamente los niveles de NT-proBNP y aumentó las distancias de caminata de 6 minutos y el porcentaje de respuestas clínicas satisfactorias. Este estudio apoya la acción sobre múltiples vías al comenzar el tratamiento de la hipertensión en la arteria pulmonar con terapia combinada. Sin embargo, los inhibidores de la 5 fosfodiesterasa no se pueden combinar con riociguat porque ambas clases de fármacos aumentan los niveles de guanosinmonofosfato cíclico (cGMP) y la combinación puede conducir a hipotensión peligrosa. Los pacientes con insuficiencia cardíaca derecha grave y alto riesgo de muerte súbita pueden beneficiarse con la terapia temprana con un análogo de la prostaciclina intravenoso o subcutáneo.

La terapia combinada secuencial es un tratamiento alternativo a la terapia combinada inicial. Los estudios confirman que la morbilidad y la mortalidad disminuyeron con macitentan, ya sea que se use solo o cuando se combina con otros medicamentos para tratar la hipertensión arterial pulmonar. La morbilidad y la mortalidad son menores con selexipag que con placebo, ya sea que selexipag se use solo o combinado con un inhibidor de la fosfodiesterasa 5, un antagonista del receptor de la endotelina o ambos (3, 4). Finalmente, riociguat aumentó la distancia de caminata de 6 minutos, disminuyó la resistencia vascular pulmonar y mejoró la clase funcional, ya sea que se use como monoterapia o como terapia combinada secuencial en pacientes que reciben un antagonista del receptor de endotelina o prostanoide (5).

Los análogos de la prostaciclina, los antagonistas del receptor de endotelina y los estimulantes de la guanilato ciclasa se han estudiado principalmente en la HAP idiopática; sin embargo, estos medicamentos se pueden usar con precaución (atendiendo al metabolismo farmacológico y las interacciones medicamentosas) en pacientes con HAP por enfermedad del tejido conectivo, HIV o hipertensión portopulmonar. Se deben evitar los vasodilatadores en pacientes con HAP debido aenfermedad pulmonar venooclusiva a causa del riesgo de edema pulmonar catastrófico (6).

El trasplante de pulmón ofrece la única esperanza de curación, pero tiene alta morbilidad por rechazo (síndrome de bronquiolitis obliterante) e infección. La tasa de supervivencia a los 5 años es del 50%. El trasplante de pulmón se reserva para los pacientes con la enfermedad de clase IV de la New York Heart Association (definida como disnea asociada con actividad mínima, como movilizarse de la cama a la silla) o cardiopatías congénitas complejas en quienes todos los tratamientos fracasaron y cumplen otros criterios de salud para ser un candidato para el trasplante.

Muchos pacientes precisan tratamientos auxiliares para la insuficiencia cardíaca, como diuréticos, y la mayoría debe recibir warfarina a menos que exista alguna contraindicación.

Hipertensión arterial pulmonar, grupos 2 a 5

El tratamiento primario implica tratar el trastorno subyacente. Los pacientes con cardiopatía izquierda pueden necesitar una cirugía para la enfermedad valvular. Los pacientes con trastornos pulmonares e hipoxia se benefician con la terapia con oxígeno, así como con el tratamiento del trastorno primario. Los vasodilatadores pulmonares como el sildenafil deben usarse con precaución, ya que pueden contribuir al desequilibrio V/Q al revertir la vasoconstricción hipóxica subyacente.

El tratamiento de primera línea para pacientes con hipertensión pulmonar grave secundaria a enfermedad tromboembólica crónica incluye intervención quirúrgica con tromboendarterectomía pulmonar. Con el paciente en bomba extracorpórea, se extrae el trombo endotelizado y organizado a lo largo de la vasculatura pulmonar en un procedimiento más complejo que una embolectomía quirúrgica aguda. Este procedimiento cura la hipertensión pulmonar en un porcentaje importante de pacientes y restaura la función cardiopulmonar; la mortalidad operatoria es < 10% en centros que cuentan con amplia experiencia. Riociguat ha mejorado la capacidad de ejercicio y la resistencia vascular pulmonar en pacientes que no son candidatos quirúrgicos o para quienes la relación riesgo-beneficio es demasiado alta (5).

Los pacientes con enfermedad de células falciformes que tienen hipertensión pulmonar son tratados agresivamente usando hidroxiurea, quelación del hierro y suplementación con oxígeno como se ha indicado. En los pacientes con hipertensión arterial pulmonar y resistencia vascular pulmonar elevada confirmada por cateterismo cardíaco derecho, se puede considerar el tratamiento vasodilatador pulmonar selectivo (con epoprostenol o un antagonista del receptor de endotelina). El sildenafil aumenta la incidencia de las crisis dolorosas en los pacientes con enfermedad de células falciformes y por lo tanto debe ser utilizado sólo si los pacientes tienen crisis vaso-oclusivas limitadas y están siendo tratados con hidroxiurea o terapia transfusional.

Referencias del tratamiento

  • 1. Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al: Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 373: 2522-33, 2015. doi: 10.1056/NEJMoa1503184.

  • 2. Galie N, Barbera JA, Frost AE, et al: Initial use of ambrisentan plus tadalafil in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 373: 834-44, 2015. doi: 10.1056/NEJMoa1413687.

  • 3. Tamura Y, Channick RN: New paradigm for pulmonary arterial hypertension treatment. Curr Opin Pulm Med 22(5): 429-33, 2016. doi: 10.1097/MCP.0000000000000308.

  • 4. McLaughlin VV, Channick R, Chin K, et al: Effect of selexipag on morbidity/mortality in pulmonary arterial hypertension: Results of the GRIPHON study. J Am Coll Cardiol 65 (supl): A1538, 2015.

  • 5. Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, et al: Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 369(4): 330-40, 2013. doi: 10.1056/NEJMoa1209655.

  • 6. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.

Conceptos clave

  • La hipertensión arterial pulmonar se clasifica en 5 grupos.

  • Sospechar hipertensión pulmonar si los pacientes tienen disnea inexplicable por la presencia de otro trastorno cardíaco o pulmonar clínicamente evidente.

  • Comenzar las pruebas de diagnóstico con una radiografía de tórax, espirometría, electrocardiograma y ecocardiografía Doppler transtorácica.

  • Confirmar el diagnóstico por cateterismo cardíaco derecho.

  • Tratar el grupo 1 con vasodilatadores pulmonares y, si éstos no son eficaces, debe considerarse el trasplante de pulmón.

  • Tratar los grupos 2 a 5 por medio del manejo de la enfermedad subyacente, el tratamiento de los síntomas, y a veces otras medidas.

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