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Cobre

Por

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Última modificación del contenido oct. 2018
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

El cobre es un componente de muchas proteínas del organismo, y casi todo el cobre presente en el cuerpo se halla unido a proteínas. El cobre libre es tóxico. Existen mecanismos genéticos que controlan la incorporación del cobre en la apoproteínas y los procesos que evitan la acumulación de cobre en el cuerpo. El cobre que se absorbe por encima de los requerimientos metabólicos se excreta en la bilis.

La deficiencia de cobre puede ser adquirida o hereditaria.

La toxicidad por cobre también puede ser adquirida o hereditaria (como Enfermedad de Wilson).

Deficiencia de cobre adquirida

Si los mecanismos genéticos que controlan el metabolismo del cobre son normales, la deficiencia dietética raras veces causa una falta importante de cobre. Las causas incluyen

  • Deficiencia infantil grave de proteínas

  • Diarrea infantil persistente (en general asociada con una dieta que incluye solo leche)

  • Malabsorción grave (como en la enfermedad celíaca o la fibrosis quística)

  • La cirugía gástrica (donde la deficiencia de vitamina B12 también puede estar presente)

  • Ingestión excesiva de cinc

La deficiencia puede causar neutropenia, alteración de la calcificación ósea, mielopatía, neuropatía y anemia hipocrómica que no responde a los suplementos de hierro.

El diagnóstico de deficiencia adquirida de cobre se basa en la detección de concentraciones séricas bajas de cobre o ceruloplasmina.

El tratamiento de la deficiencia adquirida de cobre está dirigido a la causa de la deficiencia y se administran 1,5 a 3 mg/día por vía oral (generalmente, como sulfato de cobre).

Deficiencia de cobre hereditaria

(Síndrome de Menkes)

La deficiencia de cobre hereditaria ocurre en niños varones que heredan un gen mutado ligado al cromosoma X. La incidencia es de aproximadamente 1 en 100.000 a 250.000 nacidos vivos. Existe deficiencia de cobre en el hígado, plasma y proteínas de cobre esenciales, como citocromo-c oxidasa, ceruloplasmina y lisil oxidasa.

(Véase también Enfermedad de Wilson.)

Signos y síntomas

Los síntomas de la deficiencia de cobre hereditaria son discapacidad intelectual grave, vómitos, diarrea; enteropatía por pérdida de proteínas; hipopigmentación; alteraciones óseas y rotura arterial; cabello ralo, metalizado o rizado.

La mayoría de los niños afectados muere aproximadamente a los 10 años.

Diagnóstico

  • Niveles séricos de cobre y ceruloplasmina

El diagnóstico de deficiencia de cobre hereditaria se realiza sobre la base de los bajos niveles séricos de cobre y ceruloplasmina. Como el diagnóstico y el tratamiento tempranos parecen mejorar el pronóstico, el trastorno debe detectarse antes de las 2 semanas de vida. Sin embargo, la precisión diagnóstica de estas pruebas es limitada. Por lo tanto, se están desarrollando otras pruebas.

Tratamiento

  • Histidina de cobre

La administración de cobre por vía aprenteral se realiza en forma de histidina de cobre, en dosis de 250 mcg por vía subcutánea, 2 veces por día hasta el primer año de vida; luego se indican 250 mcg por vía subcutánea 1 vez al día hasta los 3 años de edad. Es fundamental monitorizar la función renal durante todo el tratamiento.

A pesar del tratamiento temprano, muchos niños presentan anomalías del desarrollo.

Intoxicación por cobre adquirida

La intoxicación por cobre adquirida puede producirse por la ingestión o absorción de exceso de cobre (p. ej., por ingestión de alimentos ácidos o bebidas que han tenido contacto prolongado con un envase de cobre). Puede producir una gastroenteritis autolimitada con náuseas, vómitos y diarrea.

La intoxicación más grave es la que resulta de la ingestión (en general, con intenciones suicidas) de algunos gramos de una sal de cobre (p. ej., sulfato de cobre) o por la absorción de grandes cantidades a través de la piel (p. ej., cuando se aplican vendajes impregnados con una solución con sal de cobre en una quemadura extensa). Puede haber anemia hemolítica y anuria, potencialmente fatales.

Es probable que la cirrosis infantil india, la cirrosis infantil no india y la intoxicación idiopática con cobre sean trastornos idénticos en los cuales el exceso de cobre causa cirrosis. Todos parecen estar causados por la ingestión de leche hervida o almacenada en envases de cobre o de bronce. Los estudios sugieren que la intoxicación idiopática con cobre puede desarrollarse solo en lactantes con un defecto genético aún desconocido.

El diagnóstico de la toxicidad adquirida de cobre suele requerir una biopsia de hígado, que puede revelar la presencia de cuerpos hialinos de Mallory.

Tratamiento

  • Quelación

  • Medidas sintomáticas

Para la intoxicación causada por la ingestión de gramos de cobre, se realiza una lavado gástrico. La toxicidad del cobre que causa complicaciones como anemia hemolítica, anuria o hepatotoxicidad también se trata con terapia de quelación con uno de los siguientes:

  • Penicilamina oral 250 mg cada 6 h hasta 750 mg cada 12 h (1000 a 1500 mg/día en 2 a 4 dosis)

  • Dimercaprol 3 a 5 mg/kg IM cada 4 h durante 2 días, luego cada 4 a 6 h)

Si se indica en etapas tempranas, la hemodiálisis puede ser eficaz.

En ocasiones, la intoxicación con cobre es fatal a pesar del tratamiento.

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