(Véase también Generalidades sobre la función suprarrenal).
La virilización suprarrenal es causada por
Los tumores suprarrenales malignos pueden secretar andrógenos en exceso, cortisol, o mineralocorticoides (o los tres). Si se secreta cortisol en forma excesiva, se produce síndrome de Cushing, con supresión de la secreción de hormona adrenocorticotropina (ACTH) y atrofia de la glándula suprarrenal contralateral, además de provocar hipertensión arterial.
La hiperplasia suprarrenal suele ser congénita, y la hiperplasia suprarrenal virilizante tardía es una variedad de la hiperplasia suprarrenal congénita. Ambas son secundarias a un defecto en la hidroxilación de los precursores del cortisol, que se acumulan y se derivan a la producción de andrógenos. El defecto sólo es parcial en la hiperplasia suprarrenal virilizante tardía, de manera que puede no desarrollarse enfermedad clínica hasta la adultez.
Signos y síntomas
Los efectos dependen del sexo y la edad del paciente cuando se establece la enfermedad y son más evidentes en mujeres que en hombres.
Las lactantes con hiperplasia suprarrenal congénita pueden tener fusión de los pliegues labioescrotales e hipertrofia del clítoris que se asemejan a genitales externos masculinos, lo que implica que se presenten como un trastorno de la diferenciación sexual.
En niños prepuberales, el crecimiento puede acelerarse. Si no se administra tratamiento, se produce el cierre prematuro de las epífisis y los pacientes quedan con estatura baja. Los varones prepúberes afectados pueden experimentar una maduración sexual prematura.
Las mujeres adultas también pueden presentar amenorrea, atrofia uterina, hipertrofia del clítoris, disminución del tamaño de las mamas, acné, hirsutismo, voz grave, calvicie, incremento de la libido y aumento de la masa muscular.
En los hombres adultos, el exceso de andrógenos suprarrenales puede inhibir la función gonadal y causar esterilidad. El tejido suprarrenal ectópico en los testículos puede aumentar de tamaño y simular tumores.
Diagnóstico
La virilización suprarrenal se sospecha en función de la evaluación clínica, aunque el hirsutismo leve y la virilización con hipomenorrea y las concentraciones plasmáticas testosterona elevadas también pueden observarse en el síndrome de ovario poliquístico (síndrome de Stein-Leventhal). La virilización suprarrenal se confirma demostrando concentraciones elevadas de andrógenos suprarrenales.
En la hiperplasia suprarrenal, las concentraciones urinarias de dehidroepiandrosterona (DHEA) y su sulfato (DHEAS) son elevadas, la excreción de pregnanotriol (un metabolito de la 17-hidroxiprogesterona) suele estar aumentada y la concentración urinaria de cortisol libre es normal o baja. Las concentraciones plasmáticas de DHEA, DHEAS, 17-hidroxiprogesterona, testosterona y androstenediona pueden ser elevadas. Una concentración de 17-hidroxiprogesterona > 30 nmol/L (1.000 ng/dL) 30 minutos después de la administración de 0,25 mg de cosintropina (ACTH sintética) por vía intramuscular sugiere con intensidad la forma más frecuente de hiperplasia suprarrenal.
Los tumores virilizantes quedan excluidos del diagnóstico si la administración de 0,5 mg de dexametasona por vía oral cada 6 horas durante 48 horas suprime la producción excesiva de andrógenos. De lo contrario, debe solicitarse una TC o una RM de las glándulas suprarrenales y una ecografía de los ovarios para buscar un tumor.
Tratamiento
Los glucocorticoides se utilizan para la hiperplasia suprarrenal, usualmente hidrocortisona oral de 10 mg al levantarse, 5 mg al mediodía y 5 mg al atardecer. Alternativamente, se puede administrar dexametasona en dosis de 0,5 a 1 mg por vía oral antes de acostarse, aunque incluso estas pequeñas dosis pueden causar signos de síndrome de Cushing; en consecuencia, esta forma de gluccorticoide en general no se recomienda. Dar la dosis antes de acostarse es lo más apropiado en términos de supresión de la secreción de ACTH, pero puede causar insomnio. En forma alternativa, puede indicarse acetato de cortisona 25 mg por vía oral una vez al día o prednisona entre 5 y 10 mg por vía oral una vez al día. Si bien la mayoría de los signos y los síntomas de virilización desaparecen, el hirsutismo y la alopecia se resuelven lentamente, la voz puede mantenerse grave y la fertilidad puede estar comprometida.
En presencia de tumores, debe indicarse la suprarrenalectomía. En los pacientes con tumores secretores de cortisol, debe administrarse hidrocortisona antes y después de la operación, porque la corteza suprarrenal no tumoral estará atrófica e inhibida.
Conceptos clave
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La virilización suprarrenal se debe a la presencia de un tumor suprarrenal secretor de andrógenos o a una hiperplasia suprarrenal.
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La virilización es más notoria en las mujeres; los hombres pueden ser infértiles debido a la función gonadal suprimida.
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La dehidroepiandrosterona (DHEA) urinaria y plasmática y su sulfato (DHEAS) y, a menudo, los niveles de testosterona en plasma están aumentados.
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Se pueden realizar la prueba de supresión de dexametasona y/o la de estimulación con hormona adrenocorticotropina (ACTH).
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La hiperplasia se trata con corticosteroides; los tumores requieren suprarrenalectomía.
