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Fascitis eosinofílica

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última modificación del contenido feb. 2020
Información: para pacientes
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La fascitis eosinofílica es una rara enfermedad caracterizada por una inflamación dolorosa simétrica de brazos y piernas, con hinchazón e induración. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de piel y fascia. El tratamiento consiste en corticosteroides.

La etiología de la fascitis eosinofílica se desconoce. La enfermedad es más frecuente en hombres de mediana edad, aunque puede ocurrir en mujeres y niños.

Signos y síntomas

La enfermedad suele comenzar luego de una actividad física extenuante (p. ej., cortar leña). Los primeros signos son dolor, hinchazón e inflamación de la piel y tejidos subcutáneos, seguidos de induración, con un aspecto característico de piel de naranja, más evidente en las superficies anteriores de las extremidades. En ocasiones, puede afectar el rostro y el tronco. Con frecuencia, aparece insidiosamente una restricción del movimiento de brazos y piernas. Son frecuentes las contracturas o retracciones, debidas a induración, y engrosamiento de la fascia, que puede afectar también los tendones, las membranas sinoviales y los músculos. Por regla general, la fascitis eosinofílica no afecta ni los dedos de las manos ni los de los pies (áreas acrales). La fuerza muscular se mantiene sin alteraciones, aunque puede haber mialgia y artritis. En algunos casos, aparece también síndrome del túnel carpiano.

Son frecuentes la fatiga y la pérdida de peso. Raras veces aparece una anemia aplástica, trombocitopenia y procesos linfoproliferativos.

Diagnóstico

  • Biopsia

Debe sospecharse fascitis eosinofílica en pacientes que presentan los síntomas típicos. Las manifestaciones cutáneas pueden sugerir una esclerosis sistémica; pero esta última por lo general se acompaña de síndrome de Raynaud y afección acral, a menudo con telangiectasias y alteraciones viscerales (p. ej., dismotilidad esofágica). Suelen estar ausentes en la fascitis eosinófila.

El diagnóstico de la fascitis eosinofílica se confirma mediante biopsia, que debe ser profunda e incluir la fascia y las fibras musculares adyacentes. La biopsia muestra inflamación de la fascia, en algunos casos acompañada de eosinófilos.

El examen de sangre no es diagnóstico, pero un hemograma completo suele mostrar eosinofilia (al comienzo de la enfermedad activa) e hipergammaglobulinemia policlonal en electroforesis de proteínas del suero. En todos los pacientes debe realizarse un hemograma completo, pues la presencia de eosinofilia orienta el diagnóstico. No se observan autoanticuerpos. La RM, si bien no es específica, puede mostrar un engrosamiento de la fascia y un aumento de la intensidad de señal en las fibras musculares superficiales que se correlaciona con la inflamación.

Pronóstico

Si bien la evolución a largo plazo es variable, la fascitis eosinofílica a menudo es autolimitada luego del tratamiento.

Tratamiento

  • Prednisona por vía oral

La mayoría de los pacientes responde rápidamente a altas dosis de prednisona (40 a 60 mg por vía oral 1 vez al día seguidos de una reducción gradual a 5 a 10 mg/día tan pronto como se resuelve la fascitis). Puede ser necesario continuar con bajas dosis durante 2 a 5 años. Algunos pacientes requieren cursos de tratamiento más prolongados y otros fármacos (p. ej., hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina, rituximab, micofenolato mofetilo, ciclosporina). No hay ensayos controlados de drogas para guiar la terapia.

También se han utilizado antiinflamatorios no esteroides (AINE) y bloqueantes H2 para tratar la fascitis eosinófila.

Puede ser necesaria la liberación quirúrgica de las contracciones y del túnel carpiano.

Se recomienda el control con hemograma completo porque con frecuencia ocurren complicaciones hematológicas. Si se utiliza terapia inmunosupresora combinada, se debe agregar tratamiento profiláctico de infecciones oportunistas, tales como Pneumocystis jirovecii (véase prevención de la neumonía por Pneumocystis jirovecii).

Conceptos clave

  • Los pacientes desarrollan una inflamación simétrica y dolorosa, con hinchazón e induración de los brazos y las piernas con un aspecto característico de piel de naranja.

  • Aunque las manifestaciones cutáneas pueden sugerir una esclerosis sistémica, los pacientes con fascitis eosinófila no suelen presentar fenómeno de Raynaud ni afección acral con telangiectasias o cambios viscerales (p. ej., dismotilidad esofágica).

  • Confirmar el diagnóstico con una biopsia que incluya la fascia y el músculo adyacente.

  • Tratar a los pacientes con prednisona, otros inmunosupresores, o ambos.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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