Criterios de la Conferencia de Consenso Internacional para el diagnóstico del complejo de esclerosis tuberosa
Criterio | Comentarios |
|---|---|
Características mayores* | |
Máculas hipomelanóticas | ≥ 3, al menos 5 mm de diámetro |
Angiofibromas (adenoma sebáceo) o placa cefálica fibrosa | ≥ 3 angiofibromas |
Fibromas subungueales/ungueales | ≥ 2 |
Parches de piel de zapa | — |
Múltiples hamartomas retinianos | — |
Displasias corticales† | — |
Nódulos subependimarios | — |
— | |
Rabdomioma cardíaco | — |
— | |
Angiomiolipomas‡ | — |
Características menores* | |
Lesiones cutáneas en forma de "papel picado" | Áreas de hipopigmentación punteada, típicamente en las extremidades |
Picadura del esmalte | > 3 |
Fibromas intraorales | ≥ 2 |
Parche acrómico de la retina | — |
Quistes renales múltiples | — |
Hamartomas no renales | — |
*Un diagnóstico definitivo de complejo de esclerosis tuberosa equiere alguno de los siguientes:
Un diagnóstico posible de complejo de esclerosis tuberosa requiere los siguientes elementos:
| |
†Incluye tubérculos en el sistema nervioso central y líneas de migración radial de la sustancia blanca cerebral. | |
‡Una combinación de las dos características clínicas principales (linfangioleiomiomatosis y angiomiolipomas) sin otras características no cumple los criterios para un diagnóstico definitivo. | |
Adaptado de Northrup H, Krueger D, and on behalf of the International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group: Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: Recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol 49(4):243–254, 2013. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2013.08.001 | |