La aplasia eritrocítica pura adquirida es un trastorno de los precursores eritroides que da como resultado una anemia normocítica aislada. Los glóbulos blancos y las plaquetas no se ven afectados. Los síntomas son el resultado de la anemia e incluyen fatiga, letargo, disminución de la tolerancia al ejercicio y palidez. El diagnóstico requiere demostrar anemia normocítica periférica y una biopsia de la médula ósea normocelular con ausencia de precursores eritroides. El tratamiento generalmente implica el manejo de la causa subyacente y, en algunos casos, timectomía o inmunosupresión.
(Véase también Generalidades sobre las deficiencias de la eritropoyesis.)
La aplasia congénita de eritrocitos puros (anemia de Diamond-Blackfan) se analiza en otra parte.
Etiología de la aplasia pura de glóbulos rojos
La aplasia eritrocítica pura se debe con frecuencia a una respuesta inmunitaria inapropiada que suprime la eritropoyesis. Las causas mejor conocidas incluyen
Trasplante de médula osea sin compatibilidad ABO
Trastornos autoinmunitarios/enfermedades vasculares del colágeno (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide)
Medicamentos (p. ej., tranquilizantes, medicamentos anticonvulsivos, eritropoyetina recombinante, inhibidores del punto de control inmunitario)
Enfermedades linfoproliferativas (leucemia linfocítica crónica, leucemia linfocítica con gránulos grandes, leucemia mieloide crónica, linfoma de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, mieloma múltiple/trastornos de las células plasmáticas)
Parvovirus B19, particularmente en pacientes inmunocomprometidos, como aquellos con infección por HIV o anemias hemolíticas crónicas (el parvovirus se une al antígeno del grupo sanguíneo P en precursores eritroides y es directamente citotóxico para las células)
Embarazo
Tumores sólidos
Timomas
Toxinas (fosfatos orgánicos)
Síntomas de la aplasia pura de eritrocitos
En general, los síntomas de aplasia pura de los eritrocitos son leves y se relacionan con el grado de anemia o con el trastorno subyacente. El inicio de la anemia pura de eritrocitos generalmente es insidioso, a menudo ocurre durante semanas o meses. Los síntomas relacionados con la anemia incluyen fatiga, letargo, disminución de la tolerancia al ejercicio y palidez.
Diagnóstico de la aplasia pura de glóbulos rojos
Hemograma completo, recuento de reticulocitos
Examen de médula ósea
Frotis de sangre periférica en busca de linfocitos granulares grandes
A veces, citometría de flujo de sangre periférica y pruebas de reordenamiento de genes en las células T
Una aplasia pura de eritrocitos se manifiesta con anemia normocítica pero con recuentos normales de leucocitos y plaquetas. Los reticulocitos están disminuidos (recuento absoluto de reticulocitos < 10.000/microlitro, porcentaje de reticulocitos < 1%).
La médula ósea revela una celularidad normal con detención de la maduración en la etapa proeritroblástica. En la infección por parvovirus B19, pueden aparecer pronormoblastos gigantes. Aunque no está disponible en forma amplia, si es posible, se debe realizar un ensayo para medir las unidades formadoras de colonias medulares-eritroides en ramillete (BFU-E) para diferenciar las causas autoinmunitarias de la aplasia eritrocítica pura de los trastornos primarios de la médula ósea como el síndrome mielodisplásico (1).
La TC torácica está indicada para evaluar el timoma en ausencia de otra causa identificada.
Referencia del diagnóstico
1. DeZern AE, Pu J, McDevitt MA, et al: Burst-forming unit–erythroid assays to distinguish cellular bone marrow failure disorders. Exp Hematol 41:808–816, 2013.
Tratamiento de la aplasia pura de eritrocitos
Inmunosupresión
A veces, inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o timectomía
Algunos pacientes experimentan una remisión espontánea después de un trasplante de células madre incompatibles con su grupo ABO, si se suspende la medicación causal o después del parto si la causa es un embarazo.
La aplasia pura de eritrocitos se ha tratado de manera exitosa con inmunosupresores (p. ej., prednisona, ciclosporina, ciclofosfamida), en especial cuando se sospecha un mecanismo autoinmunitario
La aplasia eritrocítica pura secundaria a la infección por parvovirus se trata con inmunoglobulina intravenosa.
La timectomía se realiza en pacientes con aplasia eritrocítica pura asociada con timoma; la mayoría de los pacientes mejora pero no siempre se cura y requiere agentes inmunosupresores.
Conceptos clave
La aplasia pura de glóbulos rojos involucra hipoplasia eritroide aislada.
La supresión inmunomediada de la línea celular eritroide es la causa más probable.
La celularidad de la médula ósea es normal con una detención de la maduración eritroide que causa anemia normocítica.
Tratamiento directo de la causa subyacente con timectomía, inmunoglobulina IV (IgIV) o inmunosupresión.
