Los trastornos histioctíticos son defectos clínicamente heterogéneos que se deben a la proliferación anormal de histiocitos—ya sea
La clasificación de los trastornos histiocíticos es difícil (véase tabla Trastornos histiocíticos) y ha cambiado a lo largo del tiempo con la evolución del conocimiento de la biología de estas células. La histiocitosis de células de Langerhans es el trastorno histocítico más frecuente. Hay otros trastornos histiocíticos raros como la enfermedad de Erdheim-Chester y el xantogranuloma juvenil, algunos de los cuales se consideran en la actualidad variantes de la histiocitosis de células de Langerhans.