Manual Msd

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Síndromes de insuficiencia poliglandular

(Síndromes poliglandulares autoinmunitarios, Síndrome de insuficiencia poliendocrina)

Por

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Última revisión completa jun. 2019
Hacer clic aquí para la versión para profesionales

Los síndromes de insuficiencia poliglandular son trastornos hereditarios en los que varias glándulas endocrinas funcionan de forma anómala al mismo tiempo o de forma secuencial.

Las glándulas endocrinas Glándulas endocrinas El sistema endocrino consta de un grupo de glándulas y de órganos que regulan y controlan varias funciones del organismo mediante la producción y la secreción de hormonas. Las hormonas son sustancias... obtenga más información son órganos que secretan una o más de una hormona específica. La causa real de esta insuficiencia de la glándula endocrina puede estar relacionada con una reacción autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información en la que las defensas del organismo atacan a sus propias células por error. Pueden estar involucrados tanto factores genéticos como factores ambientales desencadenantes (como infecciones víricas o factores asociados a la dieta). Estos síndromes se clasifican en tres tipos.

En las personas con síndromes de deficiencia poliglandular, los síntomas dependen de cuáles son los órganos endocrinos afectados. Las deficiencias de la hormona no siempre aparecen a la vez y pueden requerir un período de años para desarrollarse. Las deficiencias no tienen lugar en una secuencia específica, y no todas las personas presentarán todas las deficiencias asociadas con cada tipo.

Síntomas

Diagnóstico

  • Análisis de sangre para determinar los niveles hormonales

Los médicos sospechan un síndrome de deficiencia poliglandular en función de los síntomas específicos. El diagnóstico se confirma detectando niveles de hormonas deficientes en una muestra de sangre. A veces los médicos también miden anticuerpos específicos para detectar una reacción autoinmunitaria a la glándula afectada.

Como es posible que otros órganos endocrinos no sean disfuncionales durante muchos años, a las personas con deficiencias hormonales se les suelen hacer análisis de sangre a intervalos regulares para asegurar la identificación de cualquier nueva deficiencia tan pronto como sea posible.

Dado que estos síndromes son a menudo hereditarios, se pueden realizar pruebas genéticas a los familiares de la persona afectada.

Tratamiento

  • Sustitución hormonal

El tratamiento consiste en el reemplazo de las hormonas deficientes. El tratamiento de las deficiencias hormonales múltiples puede ser más complejo que el tratamiento de la deficiencia de una sola hormona. Las personas propensas a las infecciones por levaduras pueden necesitar tratamiento a largo plazo con un fármaco antifúngico.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Obtenga los
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS

Evalúe sus conocimientos

Hipolipidemia
Las personas con trastornos hereditarios poco frecuentes que producen niveles de colesterol de lipoproteínas de baja densidad (LDL) anormalmente bajos, como la abetalipoproteinemia y la hipobetalipoproteinemia, pueden tener heces grasosas, crecer poco y, eventualmente, desarrollar ¿cuál de las siguientes afecciones?
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS

También de interés

¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
¡Descargue la aplicación  de los Manuales MSD! ANDROID iOS
ARRIBA