El síndrome urémico hemolítico es un trastorno grave que por lo general afecta a niños y que comporta la formación de pequeños coágulos de sangre en todo el cuerpo que bloquean la circulación de sangre a los órganos vitales como el cerebro, el corazón y los riñones.
Los síntomas están relacionados con el lugar del cuerpo donde se forman coágulos de sangre.
El diagnóstico se basa en los síntomas de la persona afectada y en los resultados de sus análisis de sangre.
El tratamiento del síndrome urémico-hemolítico consiste en apoyar las funciones corporales clave y, a veces, en hemodiálisis; además, algunas personas pueden beneficiarse de medicamentos como eculizumab.
(Véase también Introducción a los trastornos de las plaquetas e Introducción a la trombocitopenia.)
El síndrome urémico-hemolítico es un trastorno muy poco frecuente en el cual se forma de repente una gran cantidad de pequeños coágulos de sangre (trombos) en todo el cuerpo. El término hemolítico significa que los glóbulos rojos se destruyen y urémico significa que la lesión renal hace que la urea (un producto de desecho) se acumule en la sangre. El síndrome urémico-hemolítico está relacionado con la púrpura trombocitopénica trombótica, pero afecta con mayor frecuencia a niños y causa a menudo insuficiencia renal, mientras que la púrpura trombocitopénica trombótica es más frecuente entre los adultos.
Estos pequeños coágulos que se forman en el síndrome urémico-hemolítico bloquean los pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo, sobre todo los del cerebro, el corazón y los riñones. La obstrucción de los vasos sanguíneos daña los órganos y puede comportar la rotura de glóbulos rojos que pasan a través de los vasos parcialmente bloqueados. Los coágulos también implican que un número anormalmente alto de plaquetas está siendo consumido por el organismo, y esta situación conlleva una disminución importante en el total de plaquetas del torrente sanguíneo (trombocitopenia).
Las plaquetas (trombocitos) son células que se fabrican en la médula ósea, circulan por el torrente sanguíneo y contribuyen a la coagulación de la sangre. El hecho de tener un número demasiado bajo de plaquetas se denomina trombocitopenia. La sangre contiene habitualmente entre 140 000 y 440 000 plaquetas por microlitro (140 a 440 × 109 por litro). Cuando este recuento cae por debajo de unas 50 000 plaquetas por microlitro de sangre (50 × 109 por litro), puede producirse una hemorragia incluso después de una lesión relativamente menor. Sin embargo, en general, el riesgo más grave de hemorragia se presenta cuando este número cae por debajo de 10 000 a 20 000 plaquetas por microlitro de sangre (10 hasta 20 × 109 por litro). Ante tan escaso número de plaquetas puede producirse un sangrado incluso sin contusiones o lesiones aparentes.
El síndrome urémico-hemolítico ocurre generalmente después de una infección intestinal originada por la ingestión de alimentos contaminados por la bacteria Escherichia coli O157:H7 o por otras bacterias productoras de toxinas.
Síntomas del síndrome hemolítico urémico
En el síndrome urémico hemolítico, los síntomas aparecen de repente.
Los síntomas asociados al síndrome urémico-hemolítico son muy diferentes a los de la mayoría de las otras formas de trombocitopenia.
En el síndrome urémico-hemolítico, los niños pequeños suelen presentar primero vómitos y diarrea. La diarrea es a menudo con sangre. Los principales síntomas de las complicaciones del síndrome urémico-hemolítico están relacionados con coágulos de sangre en los riñones, que provocan una lesión que suele ser grave y que a menudo deriva en insuficiencia renal y puede requerir diálisis. El síndrome urémico-hemolítico no suele causar síntomas cerebrales.
Diagnóstico del síndrome hemolítico urémico
Análisis de sangre para llevar a cabo un recuento de plaquetas y determinar la coagulación
Análisis de sangre y orina para medir la funcionalidad renal
Pruebas para descartar otros trastornos que causan un recuento bajo de plaquetas y sangrado
Los médicos sospechan síndrome urémico-hemolítico cuando observan un recuento bajo de plaquetas en niños que han estado enfermos o, con menor frecuencia, en los que han tomado ciertos medicamentos.
Aunque no hay pruebas de sangre que permitan diagnosticar específicamente el síndrome urémico-hemolítico, los médicos llevan a cabo una serie de análisis de sangre que, junto con los síntomas de las personas afectadas, ayudan a establecer el diagnóstico. Estos análisis de sangre a menudo incluyen un recuento sanguíneo completo, pruebas que demuestran que se están destruyendo los glóbulos rojos, como el examen de una muestra de sangre al microscopio (frotis de sangre) y pruebas para determinar la funcionalidad renal.
Tratamiento del síndrome hemolítico urémico
Por lo general, diálisis renal
A veces, los medicamentos eculizumab, ravulizumab o pegcetacoplan
Cerca de la mitad de los niños con síndrome urémico-hemolítico requieren temporalmente diálisis renal, en la que una máquina de diálisis elimina los productos de desecho de la sangre. Muy a menudo los riñones se recuperan, pero algunos niños tienen daño renal permanente.
Eculizumab, ravulizumab y pegcetacoplan son medicamentos que inhiben el complemento, un componente del sistema inmunológico. Reducen la tasa de daño renal y, en algunas personas, permiten restaurar rápidamente la función renal. Las personas que toman eculizumab,ravulizumab o pegcetacoplan presentan un riesgo mayor de lo normal de sufrir meningitis meningocócica, por lo que deben recibir la vacuna meningocócica para prevenir las infecciones meningocócicas.
