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Síndrome de Marshall o síndrome PFAPA

Por

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Última revisión completa mar. 2020
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El síndrome de Marshall o síndrome PFAPA (acrónimo en inglés de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis) causa episodios recurrentes de fiebre que duran de 3 a 6 días, úlceras orales (estomatitis aftosa), dolor de garganta (faringitis) e inflamación de los ganglios linfáticos (adenitis).

El síndrome PFAPA es el tipo de síndrome de fiebre periódica más frecuente en niños. A pesar de que probablemente no tiene una causa genética, se suele agrupar junto con los síndromes hereditarios de fiebre periódica. El síndrome suele iniciarse entre los 2 y los 5 años de edad y tiende a ser más frecuente entre los varones. Recientemente también se ha reconocido en adultos.

Con una frecuencia aproximada de una vez al mes, los niños tienen un episodio de fiebre que dura de 3 a 6 días. El síndrome produce fatiga, escalofríos y, en algunos casos, dolor abdominal y dolor de cabeza, así como fiebre, dolor de garganta, aftas e inflamación de los ganglios linfáticos. Los niños están sanos en los intervalos entre episodios sucesivos y su crecimiento es normal. Los niños tienden a superar este síndrome.

El médico, por lo general, basa su diagnóstico del Síndrome de Marshall o síndrome PFAPA en los síntomas y en la forma en que estos aparecen. Se realizan análisis de sangre para medir la concentración de sustancias que indican inflamación (marcadores).

Tratamiento

  • A veces, corticoesteroides, cimetidina, amigdalectomía o una combinación de los anteriores

No se requiere tratamiento por el síndrome de Marshall o síndrome PFAPA, pero la administración de corticoesteroides puede aliviar los síntomas del niño. Al parecer la cimetidina es eficaz en algunos niños. Si estos tratamientos no ayudan, los médicos rara vez extirpan las amígdalas (amigdalectomía), lo que generalmente alivia los síntomas. Otro medicamento llamado anakinra puede ser eficaz en algunos niños.

Se puede administrar ibuprofeno o paracetamol (acetaminofeno) para aliviar el dolor y la fiebre.

Los niños tienden a superar este síndrome.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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