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Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

Por

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Última revisión completa mar. 2021
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El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es un defecto congénito en el cual el lado izquierdo del corazón, constituido por la cavidad cardíaca inferior (ventrículo izquierdo), las válvulas cardíacas (válvulas mitrales y aórticas) y la aorta, no se desarrolla suficientemente. Los recién nacidos con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico también presentan un defecto del tabique (septo) auricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes... obtenga más información Defectos en el tabique auricular y ventricular y un conducto arterial persistente Conducto arterial persistente En el conducto arterioso persistente, el vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta (conducto arterial) no se cierra como lo hace normalmente nada más nacer. El conducto... obtenga más información Conducto arterial persistente .

  • El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico causa insuficiencia cardíaca (el corazón bombea al cuerpo una cantidad de sangre inferior a la normal) y, en última instancia, la muerte.

  • El diagnóstico es por ecocardiograma.

  • El tratamiento consiste en medicamentos de emergencia para mantener abierto el conducto arterioso, seguido de una serie de procedimientos quirúrgicos o de trasplante de corazón.

El término hipoplasia es un término médico que significa subdesarrollado y pequeño. El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico representa del 2 a 4% de los defectos cardíacos congénitos. Debido a que el lado izquierdo del corazón está subdesarrollado, la sangre oxigenada que llega al corazón izquierdo procedente de los pulmones se desvía hacia el lado derecho del corazón a través del defecto del tabique auricular (un orificio en la pared que separa las aurículas del corazón hacia los lados izquierdo y derecho), donde se mezcla con la sangre desoxigenada que regresa al corazón desde el resto del cuerpo. Esta sangre relativamente desoxigenada sale del corazón derecho hacia los pulmones y a través del conducto arterial hacia el resto del cuerpo. El conducto arterial es un vaso sanguíneo que conecta las dos grandes arterias que salen del corazón, la arteria pulmonar y la arteria aorta (véase Circulación fetal normal Circulación fetal normal Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información ). En el útero y durante los primeros días de vida, el conducto está abierto. El flujo sanguíneo hacia el cuerpo se mantiene sólo porque el conducto arterial permanece abierto. Una vez que el conducto se cierra, como sucede normalmente después del nacimiento, muy poca sangre circula hacia el cuerpo. Si el conducto no se mantiene abierto iniciando una prostaglandina rápidamente, el bebé morirá. Dentro de las primeras semanas de vida, se requiere tratamiento quirúrgico.

Síntomas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

Los síntomas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico aparecen cuando el conducto arterial comienza a cerrarse, lo que sucede durante las primeras 24 a 48 horas de vida. Posteriormente evolucionan con rapidez signos de insuficiencia cardiaca y choque, como respiración rápida, dificultad respiratoria, pulso débil, piel pálida o azulada, temperatura corporal fría, letargo y una disminución del número de pañales mojados. Cuando el flujo sanguíneo hacia el cuerpo se reduce, el corazón, el cerebro y otros órganos vitales no reciben suficiente irrigación. El lactante muere a menos que el flujo sanguíneo sea restablecido.

Diagnostico de síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

Tratamiento del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

  • Un medicamento (prostaglandina) para mantener el conducto arterial abierto hasta la cirugía

  • Reparación quirúrgica

  • A veces, trasplante cardíaco

La mayoría de los niños afectados por hipoplasia del corazón izquierdo se identifican antes del nacimiento, por tanto los médicos comienzan a administrar un fármaco para mantener el conducto abierto inmediatamente después de éste.

Atención inmediata

Todos los lactantes afectados reciben tratamiento en una unidad de cuidados intensivos neonatales o en una unidad de cuidados intensivos cardíacos pediátricos. Se administra por vía venosa prostaglandina para prevenir el cierre del conducto arterial o para reabrir un conducto estrechado. Los recién nacidos, particularmente los que se encuentran en estado crítico, generalmente requieren asistencia respiratoria (ventilación mecánica). Los recién nacidos gravemente enfermos pueden requerir la administración de fármacos para mejorar la funcionalidad cardíaca.

Reparación quirúrgica

La supervivencia requiere en última instancia una serie de procedimientos quirúrgicos que permiten que el ventrículo derecho se haga cargo del trabajo del ventrículo izquierdo subdesarrollado.

La cirugía se realiza en varias etapas:

  • Etapa 1: se realiza en las primeras semanas de vida. Esto implica una reparación compleja llamada procedimiento de Norwood, que permite al lado derecho del corazón suministrar sangre al cuerpo.

  • Etapa 2: se lleva a cabo cuando el lactante tiene entre 3 y 6 meses de edad. Esta operación se conoce como procedimiento de Glenn. Dirige la sangre, que regresa al corazón desde la mitad superior del cuerpo, directamente a la arteria pulmonar, sin pasar por el corazón.

  • Etapa 3: se lleva a cabo cuando el niño tiene entre 18 y 36 meses de edad. Si los bebés han tenido buenos resultados en las 2 primeras etapas de la reparación, se les somete a la tercera etapa, que se denomina procedimiento de Fontan. Esta operación dirige el retorno de la sangre desde la mitad inferior del cuerpo hacia la arteria pulmonar, lo que da lugar a que toda la sangre venosa pase por el corazón mientras se conduce hacia los pulmones.

Trasplante cardíaco

En algunos lactantes, el trasplante de corazón Trasplante cardíaco El trasplante de corazón consiste en la extracción de un corazón sano de una persona recientemente fallecida y su posterior transferencia al cuerpo de una persona que sufre una... obtenga más información se considera el procedimiento de elección para el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. A los bebés se les debe administrar una infusión de prostaglandina para mantener el conducto arterial abierto hasta que se disponga del corazón de un donante. Debido a que la disponibilidad de corazones de donantes es muy limitada, alrededor del 20% de los lactantes mueren mientras esperan el trasplante. Las tasas de supervivencia a 5 años después del trasplante y después de cirugía de múltiples etapas son similares.

Después del trasplante cardíaco, el niño necesitará un tratamiento con fármacos para deprimir la actividad del sistema inmunológico (inmunodepresores) durante el resto de su vida. Estos fármacos hacen que la persona sea más propensa a las infecciones y aumentan el riesgo de desarrollar ciertos tumores. Los inmunodepresores también pueden dañar las arterias coronarias del corazón trasplantado. El único tratamiento conocido para el daño a la arteria coronaria es el retransplante.

Cuidado a largo plazo

En función de los resultados de sus intervenciones quirúrgicas, algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa es una infección del revestimiento interno del corazón (endocardio), que también suele afectar a las válvulas cardíacas. La endocarditis infecciosa... obtenga más información Endocarditis infecciosa .

La mayoría de los niños tomarán aspirina (ácido acetilsalicílico) o un anticoagulante como la warfarina o la enoxaparina para ayudar a prevenir la formación de coágulos en el corazón. Muchos niños afectados necesitarán tomar uno o más fármacos para ayudar a que sus corazones continúen funcionando de manera óptima.

Más información

Los siguientes son algunos recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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