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Retorno venoso pulmonar anómalo total

(Conexión venosa pulmonar anómala total; CVPAT)

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisión completa mar. 2019
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En el retorno venoso pulmonar anómalo total, las venas pulmonares (los vasos sanguíneos que normalmente transportan la sangre oxigenada desde los pulmones hasta el lado izquierdo del corazón) se conectan, en cambio, al lado derecho del corazón. A continuación, esta sangre circula hacia el corazón izquierdo a través de un orificio en la pared que separa las cavidades cardíacas izquierda y derecha.

  • Los niños con una forma leve de retorno venoso pulmonar anómalo total pueden presentar pocos síntomas.

  • Los niños con una forma más grave de retorno venoso pulmonar anómalo pueden presentar coloración azulada de la piel (cianosis), dificultad respiratoria y cansancio.

  • Para establecer el diagnóstico es necesario realizar una ecocardiografía

  • Se necesita reparación quirúrgica

El retorno venoso pulmonar anómalo total representa del 1 al 2% de los defectos congénitos del corazón.

Normalmente, las venas pulmonares devuelven sangre que ha captado oxígeno en los pulmones hacia la aurícula izquierda. Esta sangre oxigenada circula entonces desde la aurícula izquierda hasta el ventrículo izquierdo, donde se bombea hacia el resto del cuerpo. (véase también Circulación Fetal normal Circulación fetal normal Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información ) En los recién nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total, las venas pulmonares no se conectan normalmente a la aurícula izquierda y se conectan, en cambio, a la aurícula derecha. Por lo tanto, la aurícula derecha, que normalmente recibe sólo sangre desoxigenada procedente del cuerpo para ser bombeada a los pulmones, recibe, en cambio, una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. La sangre adicional hace que el corazón tenga que trabajar más de lo normal. Y lo que es más importante, el flujo sanguíneo procedente de las venas pulmonares se abre camino hacia la aurícula derecha a través de varias vías, subiendo por encima del corazón, por debajo del corazón o alrededor de la pared posterior del corazón. Estas vías pueden estrecharse u obstruirse, haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones y que aumente la presión en estos, lo que impide su funcionamiento normal. La sangre sólo circula hacia el lado izquierdo del corazón a través de un orificio situado entre la aurícula derecha y la izquierda (un foramen oval permeable o defecto del tabique (septo) auricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información Defectos en el tabique auricular y ventricular ).

Retorno venoso pulmonar anómalo total

Las venas pulmonares no se conectan a la aurícula izquierda; en su lugar, todo el retorno venoso pulmonar entra en la circulación venosa sistémica a través de diversas conexiones (en este caso la vena de conexión es supracardíaca [por encima del corazón]). Las venas de conexión también pueden estar por debajo del corazón (infracardíacas) o por detrás del corazón (cardíacas). El flujo sanguíneo sistémico depende del cortocircuito auricular de derecha a izquierda.

AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior.

Retorno venoso pulmonar anómalo total

Síntomas

Los recién nacidos con una forma grave de retorno venoso pulmonar anómalo total presentan dificultad respiratoria y una coloración azulada de la piel (cianosis).

En las formas más leves pueden presentarse síntomas de insuficiencia cardíaca (véase la figura Tipos de insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca: problemas de bombeo y llenado La insuficiencia cardíaca es un trastorno en el cual el corazón es incapaz de satisfacer las demandas del organismo, lo que conduce a una reducción del flujo sanguíneo, retroceso (congestión)... obtenga más información Insuficiencia cardíaca: problemas de bombeo y llenado ), aunque son más difíciles de detectar. Entre los síntomas de insuficiencia cardíaca se incluyen ahogo y cansancio. Algunos niños no experimentan síntomas.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía

El diagnóstico se sospecha en función de los resultados de una radiografía de tórax. El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos (ecografía del corazón). A veces puede ser necesario realizar una resonancia magnética nuclear (RMN) del corazón o una tomografía computarizada (TC) para que los médicos puedan visualizar el defecto con mayor claridad.

Tratamiento

  • Reparación quirúrgica

  • Tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca antes de la cirugía

Los recién nacidos con retorno venoso pulmonar anómalo total requieren cirugía temprana. Cuando hay una obstrucción grave de la vía venosa pulmonar, a menudo se necesita una reparación quirúrgica de emergencia. La insuficiencia cardíaca debe tratarse con fármacos para mejorar la respiración hasta que se pueda realizar la cirugía.

La reparación quirúrgica consiste en crear una conexión abierta entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.

Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa es una infección del revestimiento interno del corazón (endocardio), que también suele afectar a las válvulas cardíacas. La endocarditis infecciosa se produce cuando... obtenga más información Endocarditis infecciosa .

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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