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Enfermedad de cambios mínimos

(Nefrosis lipoidea, enfermedad nula)

Por

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Última modificación del contenido ene. 2018
Información: para pacientes
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La enfermedad de cambios mínimos causa la aparición abrupta de edema y proteinuria marcada, en especial en niños. La función renal típicamente es normal. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos o la biopsia renal. El pronóstico es excelente. El tratamiento se lleva a cabo con corticoides o, en pacientes que no mejoran con ellos, ciclofosfamida o ciclosporina.

La enfermedad de cambios mínimos (ECM) es la causa más común de síndrome nefrótico en niños de 4 a 8 años (80 a 90% de los casos de síndrome nefrótico en la niñez), pero también aparece en adultos (10 a 20% de los casos de síndrome nefrótico en este grupo). La causa casi siempre se desconoce, aunque hay casos raros que se producen en forma secundaria al consumo de fármacos (especialmente, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos) y a cánceres hematológicos (en particular linfoma de Hodgkin).

Signos y síntomas

La ECM produce síndrome nefrótico, por lo general sin hipertensión ni azotemia; aparece hematuria microscópica en un 20% de los pacientes, en especial en los adultos. La azotemia puede aparecer en casos secundarios y en pacientes de > 60 años. La albúmina se pierde con la orina más que las proteínas séricas de mayor tamaño, probablemente debido a que la ECM produce cambios en la barrera para las cargas que afectan de manera selectiva a la albúmina.

Diagnóstico

  • En adultos con síndrome nefrótico idiopático, biopsia renal

En los niños, el diagnóstico se puede sospechar (y el tratamiento se inicia) en función de las siguientes características típicas:

  • Aparición repentina de proteinuria inexplicable dentro del rango nefrótico, constituida principalmente por albúmina

  • Función renal normal

  • Sedimento urinario no nefrítico

La biopsia renal es necesaria en todos los adultos y en los niños con presentaciones atípicas. La microscopia electrónica muestra edema con tumefacción difusa (borramiento) de los pedicelos de los podocitos epiteliales (ver figura Características de los trastornos glomerulares inmunitarios en la microscopia electrónica). Los depósitos de complemento e inmunoglobulinas están ausentes en la inmunofluorescencia. Aunque el borramiento no se observa en ausencia de proteinuria, ésta puede aparecer marcada con pedicelos normales.

Características de los trastornos glomerulares inmunitarios en la microscopia electrónica

Características de los trastornos glomerulares inmunitarios en la microscopia electrónica

Tratamiento

  • Corticosteroides

  • A veces, ciclofosfamida o ciclosporina

Corticosteroides

En el 40% de los casos se produce remisión espontánea, pero la mayoría de los pacientes son tratados con corticoides. Entre un 80 y un 90% de ellos responde bien a la terapia inicial con estos fármacos (p. ej., 60 mg/m2 de prednisona por vía oral, 1 vez al día, durante 4 a 6 semanas en niños, y 1 a 1,5 mg/kg por vía oral, 1 vez al día, 6 a 8 semanas en adultos), pero un 40 a 73% de ellos presentan recidivas. Los pacientes que mejoran con el tratamiento (es decir, cesa su proteinuria o presentan diuresis si tenían edema) deben continuar recibiendo prednisona durante otras 2 semanas, y luego pasar a un régimen de mantenimiento para disminuir la toxicidad (2 a 3 mg/kg en días alternos durante 4 a 6 sem en niños, y durante 8 a 12 sem en adultos, y dosis en disminución durante los siguientes 4 meses). La terapia inicial más prolongada y la disminución en forma más lenta de la prednisona reducen las tasas de recaída. La falta de mejoría puede deberse a una esclerosis focal subyacente que no se observó en la biopsia debido a un error de muestreo.

La remisión completa se logra en > 80% de los pacientes tratados con corticoides, y el tratamiento suele continuarse durante 1 a 2 años. Sin embargo, la mitad de ellos o más presenta recaídas, que requieren tratamiento con el mismo régimen u otro diferente.

Fármacos citotóxicos orales

Los pacientes que no mejoran con los corticoides (< 5% de los niños y > 10% de los adultos), los que tienen recaídas frecuentes y los dependientes de corticoides pueden lograr una remisión prolongada con un fármaco citotóxico oral (generalmente, 2 a 3 mg/kg de ciclofosfamida por día durante 12 semanas o 0,15 mg/kg de clorambucilo por día, durante 8 semanas). (Véase la revisión de los resúmenes Cochrane Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children.) Sin embargo, estos medicamentos pueden suprimir la función gonadal (más grave en adolescentes prepúberes), causar cistitis hemorrágica, tener un potencial mutagénico, y suprimir la médula ósea y la función de los linfocitos. Las dosis deben controlarse con hemogramas completos frecuentes, y debe buscarse la cistitis hemorrágica en los análisis de orina. Los adultos, en especial los ancianos o los hipertensos, son más propensos a presentar efectos adversos con estos fármacos citotóxicos. Otra alternativa es la ciclosporina en dosis de 3 mg/kg orales, 2 veces al día, ajustada para obtener una concentración mínima en sangre total de 50 a 150 μg/L (40 a 125 nmol/L). Con frecuencia, los pacientes que responden a la ciclosporina presentan recaídas cuando se interrumpe el tratamiento.

Otros tratamientos

La mayoría de los pacientes que no mejoran con estas intervenciones responden a terapias alternativas, como los inhibidores de la ECA, tioguanina, levamisol, azatioprina y micofenolato mofetilo; < 5% progresa a la insuficiencia renal.

Conceptos clave

  • La EMC es el diagnóstio en la mayoría de los casos de síndrome nefrótico en niños y suele ser idiopática.

  • Sospechar ECM en los niños que tienen aparición repentina de proteinuria en rango nefrótico con función renal normal y un sedimento de orina no nefrítico.

  • Confirmar el diagnóstico mediante biopsia renal en adultos y casos infantiles atípicos.

  • El tratamiento con corticoides suele ser suficiente.

Información: para pacientes
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