El carcinoma urotelial de la pelvis renal representa aproximadamente el 7 a 15% de todos los tumores renales. El carcinoma urotelial de los uréteres representa alrededor del 4% de los tumores del tracto superior. Los factores de riesgo son los mismos que para el cáncer de vejiga (el tabaquismo, el consumo excesivo de fenacetina, el uso de ciclofosfamida a largo plazo, la irritación crónica, la exposición a ciertas sustancias químicas). Los habitantes de los Balcanes con nefropatía familiar endémica tienen una predisposición inexplicable a desarrollar carcinoma urotelial de las vías superiores. Desde el punto de vista genético, los carcinomas uroteliales del tracto superior se han relacionado con el síndrome de Lynch y pueden ser el cáncer de presentación.
Signos y síntomas
La mayoría de los pacientes consultan con hematuria; pueden manifestarse disuria y polaquiuria si además está comprometida la vejiga. Un dolor en forma de cólicos puede acompañar la obstrucción (véase Uropatía obstructiva Uropatía obstructiva La uropatía obstructiva es la interrupción estructural o funcional del flujo normal de la orina que a veces conduce a una disfunción renal (nefropatía obstructiva). Los síntomas, menos probables... obtenga más información ). Rara vez, un tumor de la pelvis renal puede producir una hidronefrosis.
Diagnóstico
Ecografía o TC con contraste
Citología o histología
En pacientes con síntomas del tracto urinario no explicables, se realiza típicamente una ecografía o una TC con contraste. Si no puede determinarse el diagnóstico, se lo confirma con un análisis citológico o histológico. La ureteroscopia se realiza cuando se necesita una biopsia del tracto superior o cuando la citología urinaria es positiva pero no hay un origen evidente de las células malignas. La TC abdominal y pelviana y las radiografías de tórax determinan la extensión del tumor y la presencia de metástasis.
Pronóstico
El pronóstico depende de la profundidad de penetración dentro o a través de la pared uroepitelial, la cual es difícil de determinar. Las probabilidades de curación son > 90% para los pacientes con tumores localizados superficiales, pero del 10 al 15% para aquellos con tumores invasores profundos. Si el tumor penetra en la pared o aparecen metástasis distantes, la curación es poco probable.
Tratamiento
Extirpación o ablación
Vigilancia postratamiento con cistoscopia
El tratamiento habitual es la nefroureterectomía radical, que incluye extirpar un manguito vesical y el vaciamiento ganglionar regional. La ureterectomía parcial con o sin reimplante está indicada en algunos pacientes cuidadosamente seleccionados (p. ej., pacientes con un tumor ureteral distal, disminución de la función renal o un riñón solitario). Se recomienda la quimioterapia intravesical posoperatoria inmediata con gemcitabina y mitomicina C para reducir el riesgo de recurrencia intravesical. La quimioterapia neoadyuvante previa a la nefroureterectomía se recomienda para lesiones de alto grado y etapa alta porque otros tratamientos pueden disminuir la función renal, con frecuencia impidiendo el uso posterior de la quimioterapia adyuvante. Los inhibidores del punto de control inmunitario del PD-1/PD-L1 se están utilizando ahora para el cáncer urotelial de las vías urinarias superiores y pueden ser un tratamiento alternativo útil en pacientes que no se consideran candidatos adecuados para el cisplatino (a menudo como quimioterapia neoadyuvante).
La fulguración con láser a veces es posible para tumores estadificados con precisión y que se visualizan correctamente en la pelvis, o de bajo grado en los uréteres. En ocasiones, se instila un medicamento, como mitomicina C o bacille Calmette-Guérin (BCG).
La cistoscopia periódica está indicada porque los cánceres de la pelvis renal y de los uréteres tienen a producir recidivas en la vejiga y, este caso, si se detecta tempranamente, puede tratarse con fulguración, resección transuretral o instilaciones intravesicales. El manejo de las metástasis es el mismo que el del cáncer vesical metastásico.
Conceptos clave
El riesgo de cáncer de la pelvis renal y de los uréteres aumenta con el tabaquismo, el uso de fenacetina o ciclofosfamida, la irritación crónica o la exposición a ciertas sustancias químicas.
Realizar una ecografía o TC con contraste si hay síntomas urinarios no explicados.
Confirmar el diagnóstico histológicamente.
Extraer los tumores, generalmente con nefroureterectomía radical, y controlar a los pacientes con una cistoscopia periódica.