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Síndrome de Cogan

(Síndrome de Cogan)

Por

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificación del contenido may. 2020
Información: para pacientes

El síndrome de Cogan es una rara enfermedad autoinmunitaria que afecta el ojo y el oído interno.

El síndrome de Cogan afecta a adultos jóvenes, y el 80% de los pacientes tiene entre 14 y 47 años. La enfermedad parece deberse a una reacción autoinmunitaria contra un autoantígeno desconocido común para la córnea y el oído interno. Aproximadamente entre el 10 y el 30% de los pacientes presentan también una vasculitis sistémica grave, que puede producir aortitis con riesgo de fallecimiento.

Signos y síntomas

Los síntomas de presentación afectan el sistema ocular en el 38% de los pacientes, el sistema vestíbulo-auditivo en el 46% y ambos sistemas en el 15%. Hacia los 5 meses, el 75% de los pacientes presenta tanto uno como otro tipo de síntomas. Entre las manifestaciones sistémicas inespecíficas, se encuentran fiebre, cefalea, dolor articular y mialgias.

Ocular

La afectación ocular incluye cualquier combinación de los siguientes:

  • Queratitis intersticial bilateral u otras queratitis del estroma corneano

  • Papilitis

  • Otras inflamaciones orbitarias (p. ej., vitritis, coroiditis)

Los síntomas oculares incluyen irritación, dolor, fotofobia y deterioro de la visión. El examen ocular muestra el infiltrado del estroma corneano en parches, típico de la queratitis intersticial, enrojecimiento ocular, edema del nervio óptico, exoftalmía o una combinación de estos síntomas.

Vestíbulo-auditivos

Los síntomas vestíbulo-auditivos incluyen hipacusia neurosensorial, acúfenos y vértigo.

Vascular

Puede presentarse un soplo cardíaco diastólico con una aortitis importante. La claudicación puede estar presente si están afectados los vasos de las extremidades.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y en la exclusión de otras causas de queratitis estromal (p. ej., sífilis, enfermedad de Lyme, infección por virus Epstein-Barr) mediante las pruebas serológicas apropiadas. Se han encontrado anticuerpos contra antígenos del oído interno, anti-Hsp70 (asociado con hipoacusia neurosensorial) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (asociados con vasculitis) en pacientes con síndrome de Cogan. Cuando se sospecha un síndrome de Cogan se debe solicitar una evaluación urgente a cargo de un oftalmólogo y un otorrinolaringólogo.

Tratamiento

  • Inicialmente con corticoides tópicos y a veces, sistémicos para la afectación ocular

La enfermedad no tratada puede conducir a formación de cicatrices corneanas y pérdida de visión y, en 60 a 80% de los pacientes, a la pérdida auditiva permanente. Habitualmente la queratitis (y los síntomas del compromiso corneal), la episcleritis y la uveítis anterior pueden tratarse con acetato de prednisolona tópico al 1% una vez por hora hasta 4 veces al día durante 2 a 3 semanas. Para tratar la inflamación ocular más profunda y especialmente los síntomas vestíbulo-auditivos antes de que se vuelvan permanentes, se inicia con prednisona 1mg/kg por vía oral 1 vez al día tan pronto como sea posible y se continúa durante 2 a 6 meses. Algunos médicos agregan ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina o infliximab para los casos resistentes al tratamiento.

Conceptos clave

  • El síndrome de Cogan es un síndrome autoinmune raro que afecta sobre todo los sistemas ocular y vestibuloauditivo.

  • A veces ocurre una aortitis letal.

  • Si no se trata, puede ocurrir la pérdida permanente de la visión y la audición.

  • Está indicada la evaluación urgente del oftalmólogo y el otorrinolaringólogo.

  • El tratamiento consiste típicamente en corticosteroides (tópicos y sistémicos).

Información: para pacientes
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